無明顯誘因,突然出現的頸部劇烈疼痛,不能夠簡單以頸椎病考慮?
近日,衡陽患者丁某某,在熟睡中半夜突然出現後頸部劇烈脹痛,當時無視力異常、肢體乏力及麻木。
因患者既往有頸椎病病史,故當時未引起重視。
(頸部前側異常信號提示脊髓病變,箭頭處)
次日晨起後,仍有明顯後頸部脹痛不適,遂在當地醫院就診,行頸椎CT檢查未見明顯異常,考慮爲頸椎病。
但中午約11時,患者開始出現肢體、軀幹麻木,並有肢體乏力感,並感有輕度呼吸困難。
在當地治療後症狀無明顯改善,遂到湖南省腦科醫院(湖南省第二人民醫院)就診。
神內三科黃曉鬆教授團隊接診患者後,預感患者病情並非簡單,病情複雜並且嚴重,予以住院後急診行頸髓MRI+DWI檢查。
(脊髓橫截面脊髓前部異常信號)
發現高位頸髓出現明顯異常信號,並且患者右側存在視神經異常信號。
患者入院後有明顯呼吸困難,黃曉鬆教授考慮呼吸困難與高位頸髓病變有關。
並根據病史,考慮患者頸髓病變脫髓鞘疾病,視神經脊髓炎可能性較大,需要予以大劑量激素衝擊治療,並且予以無創呼吸機輔助呼吸治療。
經治療後,患者第二天呼吸困難亦顯著改善,脫離了無創呼吸機,呼吸變得順暢,並且肢體乏力及麻木感明顯改善。
接下來,爲明確患者具體診斷,給患者進一步完善了視覺誘發電位、NMO-IgG等檢查,進一步確診了患者診斷。
(左側視神經異常信號提示視神經受累)
黃曉鬆教授介紹,視神經脊髓炎(NMO)是一種主要累及視神經和脊髓的炎性脫髓鞘疾病,該病又稱Devic綜合徵,病因尚不清楚。
臨牀上以視神經和脊髓同時或相繼受累爲主要特徵,呈進行性或緩解與復發病程,臨牀上多以復髮型NMO多見。
視神經脊髓炎主要累計視神經、視交叉、脊髓(胸段和頸段)。
視神經損害多表現爲視神經炎和球后視神經炎,一開始表現爲視力下降伴眼球脹痛,尤其是眼球活動是更爲明顯。
脊髓的損害表現爲脊髓全橫慣性損害,數小時或數天內出現雙側的運動、感覺和自主神經功能障礙,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹症,是非常危險的。
頭顱及脊髓磁共振檢查可見脊髓病變累及多個椎體節段,可表現出佔位徵象和增強效應,易與腫瘤祥混淆。
眼部的磁共振檢查可見急性期視神經或視交叉腫脹、增粗,可見“軌道樣”強化,經治療後異常信號及強化信號消失;並且視覺誘發電位存在明顯異常。
NMO-IgG是鑑別視神經脊髓炎(NMO)與多發性硬化(MS)的重要免疫標誌物。
黃曉鬆教授還介紹,實驗方法不同,可能存在NMO-IgG假陰性可能,需要反覆監測。
並且經臨牀研究發現NMO-IgG強陽性患者存在復發可能,其滴度有可能作爲復發與治療療效的評定指標。
(編輯Eliza)
湖南醫聊特約作者:湖南省第二人民醫院張湘斌林若蘅劉柳青
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