易喘、頭暈注意！「肥厚心肌性病變」一有症狀恐奪命 | 生活

一名72歲陳小姐，平常怕熱又容易頭暈，走路也無法提重物，照一般速度行走超過30步就會氣喘吁吁，爬山更是容易眼前一片發黑暈眩，有一次搭機到埃及旅行時，感覺到機上空氣不佳，上廁所時昏倒在內，到醫院檢查時，被診斷出肥厚性心肌病變，恐有猝死風險，經開刀治療後，她快樂地說：「心臟就像年輕了20歲！」走路再也不喘，也不易胸悶。

振興醫院心臟醫學中心主任魏崢表示，肥厚性心肌病變是一種基因遺傳上的心血管疾病，為染色體顯性突變引起，美國約有60萬人受影響，盛行率高達1/200；而根據振興醫院去年3月至12月統計，發現3萬例接受心臟超音波檢查的民眾，有近100例為肥厚性心肌病變的個案，盛行率約1/300，比例並不低。

魏崢指出，肥厚性心肌病變定義為左心室壁厚度超過15毫米，以型態來分可分為「阻塞型」及「非阻塞型」。阻塞型肥厚性心肌病變，是因為心臟肌肉過度增厚，導致心臟左心室出口阻塞，血流打不出去的情形，臨床上會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力，甚至發生致死性的心律不整，也因此較容易被診斷出來。

魏崢進一步說明，非阻塞型肥厚性心肌病變，雖然左心室出口的心臟肌肉並未過度增厚，也沒有擋住血流，但是左心室內部的心臟肌肉過度增厚，導致腔室越來越狹窄，出現血液容納不足的情形。這一類患者平時不太有症狀，一旦開始現症狀時，不是出現致命性的心律不整，也會因嚴重心衰竭必須走上換心一途。

魏崢說，最新研究指出，猝死是非阻塞型肥厚性心肌病變最主要表現，以運動過程中發生猝死最為常見，尤其是競賽型運動，心室跳動超過負荷，達200至300下時，倒下後往往不到10秒就會死亡，除非當下電擊，否則難以挽回。

魏崢表示，過去治療肥厚性心肌病變都是以「藥物」治療為主，目的在於改善心臟舒張功能，但效果不佳。罹患「阻塞型」肥厚性心肌病變的個案會以手術方式切除過多心肌組織，「非阻塞型」則擔心切除過多心肌組織，會使心室壁變得太薄導致心臟破裂，縫合又是一大挑戰，縫太緊可能會擠壓到心室空間，縫太鬆又會讓血液滲漏，但目前振興心臟內外科團隊已成功幫病患進行心肌大量切除手術，累積到目前為止，個案數達84例。

魏崢也表示，肥厚性心肌病變為遺傳性疾病，有肥厚性心肌病變家族史的民眾都應盡早接受心臟超音波檢查，若有懷疑也可進一步做心臟核磁共振成像了解心臟厚度，以及使用心導管攝影查看腔室是否縮小，並定期追蹤治療。