血友病把身體搞垮了，傷害難以想象 - 小確幸健康

血友病是一種遺傳性疾病，表現為血液凝固障礙，在血友病患者的血液中，缺乏蛋白質是有效血液凝固（凝血因子）所必需的，因此對於受影響的個體，出血過程持續時間更長，並且還可以從微小的傷口出血，患者也可能出現自發性出血。

血友病的主要症狀是出血，即使傷害最小也可能發生，除了肌肉出血，消化道，顱內出血，泌尿道出血或氣道周圍軟組織外，患者體內也可能出現無傷害出血，患者可能在關節內出血。

在血友病中，經常流鼻血，鼻出血，頻繁瘀青，胃腸道出血可能導致便血，以及尿液中的尿液出血，在大多數患者中，該疾病在出生後的第一年被檢測到，如果患者患有輕度形式的血友病，則可能難以在較晚的年齡識別它，例如受傷，手術等。

因此，有必要在每次主要手術之前進行血液凝固的凝固試驗，根據受影響的凝血因子，我們將血友病分為A型和B型，根據疾病的嚴重程度，我們將血友病分為三種形式。

※在正常生活中可能無法識別輕微的形式，它表現為更嚴重的傷害或術後患者出血更長時間，不會發生關節或身體其他部位的自發性出血。

※在中度嚴重的形式中，可能發生自發性出血。

※嚴重的血友病通常在新生兒年齡時被認可，在這種疾病形式中，自發性出血很常見，經常發生肌肉出血或體腔，最嚴重的併發症可能是大腦出血，這可能是致命的。

【轉移和繼承】
這種疾病在X染色體上傳播，女性在其基因組成中含有兩個含有凝血因子基因的性染色體X，如果一名婦女的缺陷基因出現在血友病的一份副本中，這名婦女就成了血友病的攜帶者，因此，疾病本身可能不會表現出來（第二個健康基因產生足夠量的凝血因子），但它可以將有缺陷的基因傳遞給其子女，風險為50％。

在雄性X染色體X中補充Y染色體，如果有缺陷的X染色體與Y染色體相關，則表現出該疾病的症狀，最近，已經證明該疾病的攜帶者俱有輕微的問題（例如，由於可能不會危及生命的傷害中的較長出血，可能表現出凝血因子的缺乏）。

【治療】
血友病是一種無法治癒的疾病，但其症狀可以通過凝血因子來緩解，每項治療都必須單獨調整，在輕度血友病中，凝血因子應僅用於患者單獨使用劑量的出血情況，患有更嚴重血友病的患者定期使用凝血因子，並且必須遵循特殊方案，預防性治療（預防性給藥）有助於預防自發性出血，並在很大程度上防止血友病（尤其是關節損傷）的永久性後果的發生。

【草藥】
有些草藥可能不適合血友病患者，因為它們會增加出血量，它們是銀杏，大蒜，人參和薑。

【家庭治療和建議】
根據疾病的嚴重程度，建議減少可能發生出血的患者的某些情況，出於這個原因，某些類型的運動不適合，但患者不應該做運動，相反定期運動可以增強肌肉，這對疾病的進程有積極的影響，建議使用非接觸性運動，但這取決於個人的狀況和年齡，對於青少年，醫生建議網球，游泳或騎自行車。

血友病患者應該注意增加安全性，在家中，在遊戲期間，在旅行期間等等，對於患有血友病的患者的父母或其他家庭成員以及他自己，這是一種相對精神要求苛刻的條件，了解這種疾病或與同樣的人分享您的經歷可以帶來精神支持和寶貴的經驗。

【檢查】
由於過度瘀傷，嬰兒在開始爬行和行走時被診斷為血友病，光形式只能在以後檢測到，為了準確診斷，應首先確定個人和家族病史，如果醫生懷疑是血友病，他會進行血液凝固試驗，繪製凝血狀態圖，以及尋找突變血友病基因的遺傳檢查，如果家庭中發生嚴重形式的血友病，也可以進行胎兒DNA產前檢查。

【可能的併發症】
可能的嚴重併發症是傷口出血或侵入性醫療程序，因此，必須提前很長時間仔細規劃醫療程序，甚至是牙科程序，其他併發症包括給藥製劑的功效不足或給藥時的過敏反應，不可逆的關節損傷，或身體開始產生針對凝血因子的抗體的病症。

【預防】
因為它是一種遺傳性疾病，所以無法預防。