【即時新聞】出生不到兩個月就換肝．北榮創年紀最小換肝紀錄

圖說：穆小弟需要肝臟移植才能延續生命。

成大醫院小兒部新生兒科主治醫師林永傑說，「新生兒血鐵沉積症」相當棘手且罕見，致病機轉為母親在懷孕時，產生對抗胎兒肝細胞的抗體，破壞胎兒肝細胞，導致寶寶肝臟及其他組織中鐵質的沈積。

林永傑指出，寶寶還在媽媽肚子中，肝臟就受損出現異常，出生後持續惡化，除了食欲極低，還會有低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、少尿，以及肝臟衰竭等狀況，必須及時換肝，否則死亡率為百分之百。

林永傑說，傳統治療為血漿置換以及高劑量免疫球蛋白注射，加上新生兒血液透析、新生兒營養等技術，這可以暫時維持穆小弟的生命，體重從3.2公斤緩慢成長至3.5公斤，但肝臟仍逐漸萎縮，黃疸日益上升。穆小弟需要肝臟移植才能延續生命，但審閱資料，台灣體重最輕的活體肝臟移植紀錄為4.8公斤，因此，一度考慮將寶寶送至日本接受肝臟移植，並在臉書貼文，尋求協助。

經過評估後，穆小弟轉至台北榮總，北榮外科部兒童外科主任劉君恕說，該病童去年到院時，出生僅一個多月、體重四公斤，腹腔容量相當小，約末一個成人的拳頭大，這對活體肝臟移植來說，可是一大挑戰。

經過比對之後，穆小弟的父親適合捐贈肝臟，不過成人肝臟太大，必須先削薄、變小，才能放得進幼兒的腹腔內，移植團隊決定採用他左側葉肝臟，但體積太大，必須移除第三肝節。

劉君恕指出，第三肝節藏有豐富血管，切除難度極高，為此，移植團隊先以3D列印技術，製作出與實際肝臟同樣大小的模型，以便醫師確認在削肝過程中，精準地處理血管，以及切出大小剛剛好的肝臟。  

此外，手術中，含搭配靛氰綠（ICG）螢光攝影導航系統，讓醫師可以依照術前規劃，進行手術，最後將大肝削成僅剩182公克的肝臟，放進幼兒腹腔。手術由早上8時進行至晚上8時，歷時12小時。 

劉君恕說，穆小弟的脾臟異常腫大，且組織水腫，手術後，如果馬上縫合，剛植入的新肝，可能會被壓扁、血管不通，為此，移植團隊延後一週才關閉腹腔傷口，期間必須進行感染管控。 

《媽媽寶寶》編輯部