骨頭不見了？認識「兒童蘭格罕細胞組織球增生症」

一個8歲男孩在參加學校運動會後，常跟媽媽說「背部好痛」，媽媽本來以為是兒子參加體操練習而造成的運動傷害，所以，只帶到住家附近的骨科、復建科就診。但問題並未解決，孩子仍持續喊痛，總在夜裡以平均半個小時的頻率痛到大叫一次。媽媽驚覺孩子的問題不單純，於是積極帶孩子到大醫院就醫，輾轉在幾家大醫院接受了好多檢查，包括切片、核磁共振、全骨造影、電腦斷層攝影等，終於確認孩子得了「蘭格罕細胞組織球增生症」。然而，這個病名讓媽媽感到非常陌生，究竟是什麼病讓孩子每晚痛到哇哇叫呢？

細胞增生破壞原組織

衛生福利部雙和醫院小兒科主治醫師陳淑惠指出，「蘭格罕細胞組織球增生症」是一種罕見疾病，目前病因不明，新生兒到青春期皆可能發生，但主要發生於2〜3歲的幼兒，男童與女童得病的比例為2:1。

她解釋，「組織球是指白血球生長、分化的一個項目，在人體內所擔負的功能是吞噬外來物質、處理抗原，保護身體免於受到感染。廣義來說，組織球包括單核球、巨噬細胞、蘭格罕細胞（Langerhans' cell）」。而蘭格罕細胞組織球增生症（Langerhans' Cell Histiocytosis, LCH），肇因於蘭格罕細胞在組織內增生，破壞了原有的組織，她說，「骨頭是最常被侵犯的部位，若從X光片看，骨頭被侵蝕的部分有如一個空洞，好像骨頭不見了似的，因為增生的細胞吃掉了骨組織」。

臨床表現如千面女郎

陳淑惠醫師表示，「蘭格罕細胞組織球增生症屬於免疫失調的疾病，臨床表徵有如千面女郎一般，表現相當多樣化，隨著侵犯部位的不同，而有不同的症狀」，因此，發病之初，往往很難被聯想是否為蘭格罕細胞組織球增生症。她指出，骨頭是最常見的侵犯部位，「約有一半病童只有骨頭受到侵犯」，頭骨最多，其餘依次為骨盆骨、大腿骨、眼窩，再來為肋骨、上臂骨、下頷骨、小腿骨及脊椎骨，表現以患部骨頭腫塊、疼痛最多，也會以眼球突出、中耳炎及牙齦病變方式表現；第二常見的侵犯部位則是皮膚及黏膜，表現如脂漏性皮膚炎、紅斑或瘀青；另外的臨床表現還包括淋巴腺腫大；包括肝、脾、肺、骨髓等器官功能受損；腦下垂體病變；中樞神經系統等。

陳淑惠醫師補充，腦下垂體病變的第一個臨床表現是尿崩症，症狀為多渴、多尿及脫水現象，因為腦下垂體受侵犯影響到生長激素分泌，而有生長遲緩、性發育延後等表現；至於其他中樞神經系統則較為少見，其中又以小腦病變最多，「這些傷害一旦出現，都不可能再恢復」。

詳加評估治療方式

整體而言，LCH的侵犯部位可能是局部的、多器官性的或全身性的，陳淑惠醫師指出，「侵犯的地方愈多，造成的疾病愈多，如侵犯的器官在2個以內，仍有100%的存活率；不過，發病年紀愈小，狀況愈不好」。她表示，診斷方式通常先以影像學定位懷疑的部位，再針對懷疑的部位進行組織病理切片，配合特殊免疫化學染色或電子顯微鏡檢查以確認診斷。陳淑惠醫師指出，「確診科別為骨科或血液腫瘤科，18歲以下則先至小兒科就診，再視狀況轉診小兒血液腫瘤科醫師」。

至於以哪一種方式進行治療，陳淑惠醫師說，「由於此病從輕微到嚴重的預後差異性極大，因此，必須依個案狀況進行評估，選擇最適合的治療方式」，例如：輕微的皮疹只需塗抹類固醇藥膏，有時甚至可能不藥而癒；大多數的骨頭病灶，在手術切片或刮除後即可自行痊癒，也可使用放射線或局部注射類固醇治療；若是全身侵犯，她說，「即使不是癌症，仍須考慮使用化學藥物以控制病情並減少後遺症」。

陳淑惠醫師表示，「預後與發病年齡、器官受侵犯程度，以及是否出現器官功能損害有密切關連，至於治療的反應好壞與否，亦影響預後狀況。若為2歲以下且全身侵犯的病童，死亡率可高達50%～60%」。

但她也強調，LCH雖是兒童罕見疾病，不過，若能及早就醫、早期治療、並配合醫師長期追蹤，便可提高治癒率、減少後遺症的發生。

評估疾病範圍而做的檢查

為評估疾病範圍而做的檢查包括：

1.血球檢驗及分類：可能有貧血、白血球減少、血小板減少的情形。

2.生化檢查、肝腎功能檢查、凝血時間測驗。

3.病理切片：有可疑的結節、或器官功能異常時，需切片確認是否被侵犯，如肝臟切片及骨髓切片。

4.腹部超音波：可以檢查肝臟、脾臟的狀況。

5.骨骼掃描：了解全身骨骼的侵犯情形。

6.電腦斷層掃描（CT）：有哪些部位是否受侵犯，有些病童需以電腦斷層掃描以便更清楚判斷。此檢查是無痛性，但需要病童安靜平躺，對太小或無法合作的孩子，醫師在必要時會給予輕微的鎮靜劑，以利檢查的進行。

7.磁振造影（MRI）：此檢查是無痛及無輻射性，但檢查時間較長，約40至50分鐘，需要病童安靜平躺，對太小或無法合作的孩子，醫師在必要時會給予鎮靜性麻醉，以利檢查的進行。

8.尿液滲透壓分析：了解是否侵犯腦下垂體導致尿崩症。

（資料來源：中華民國兒童癌症基金會）

提醒．兒癌9大警訊

陳淑惠醫師提醒，「在台灣，每年約有500多位的兒童罹患癌症，是兒童第二大死因」。然而，兒童好發的癌症與成人不同，5歲以下幼童除了常見的白血病和腦瘤，還好發各種母細胞瘤，包括好發腹部的神經母細胞瘤、肝臟母細胞瘤和腎臟母細胞瘤，眼睛的視網膜母細胞瘤。

兒童癌症的發現其實有跡可循，她表示，「早期發現，早期治療，可提高治癒率」，為了讓父母早期發現兒童癌症，台灣兒童癌症基金會提出九大警訊，提醒父母及早帶孩子就醫，以提高治癒率。

9大警訊包括：

1.臉色蒼白。 

2.紫斑或出血傾向。

3.不明原因之發燒。

4.不明原因之疼痛。

5.不明之腫塊。

6.淋巴腺腫大。

7.肝脾腫大。

8.神經方面之症狀，如劇烈頭痛、嘔吐、顏面神經痲痺、走路不穩或抽搐。

9.眼睛有異常反射光，如貓眼。

陳淑惠醫師強調，「會有上述症狀的疾病很多，並非一定就是癌症，不過，父母要保持警覺性，有疑問就即刻詢問專業醫師，但不要過度擔憂」。她指出，治療的方法依癌症種類不同而不同，例如：最常見的急性淋巴性白血病，使用化學治療；腦瘤則是合併手術和放射治療。由於許多方面的進步，例如；更好的抗生素、更好的止吐藥，讓治療的副作用與併發症減少許多，因此，病童治療過程的生活品質還不錯，並不像電視劇演的很難過。她強調，「兒童癌症7成以上可治癒，病童與家長應勇敢面對，不要放棄希望，接受標準治療，就有很高的機會可以治好」。

文／李藹芬
採訪諮詢／衛生福利部雙和醫院小兒科主治醫師陳淑惠