心律失常-Brugada綜合征的診斷

Brugada綜合征首先於1992年由Brugada兄弟報道，臨床上有多形室速或室顫發作，男性多見，不合併器質性心臟病，準確發病率尚不清楚，平均猝死年齡大約是41±15歲，最小的確診患者為出生僅2天的嬰兒，而最大的患者為84歲。據估計，BrS占所有猝死的4～12％，占心臟結構正常患者死亡的至少20％。除交通事故以外， Brugada綜合征是40歲以下年青人猝死的首要原因。

三聯征：右束支阻滯，右胸導聯（V1-V3）ST呈下斜形或馬鞍形抬高，T波倒置

1型心電圖 2型心電圖 3型心電圖

當表現為 II、III 型心電圖特徵，可通過下列兩種方法：將胸前導聯向上移1-2個肋間、應用藥物誘發，使其表現出I型圖形，才具有診斷價值。

I+1/5=I 型心電圖（自發或藥物誘發）+下述5個條件之一

• 位於第2肋間、第3肋間或第4肋間的右胸V1、V2導聯，至少有一個導聯記錄到自發或由Ⅰ類抗心律失常藥物誘發的1型ST段抬高≧2mm

• 位於第2肋間、第3肋間或第4肋間的右胸V1、V2導聯，至少有一個導聯記錄到2型或3型ST段抬高，並且Ⅰ類抗心律失常藥物激發試驗可誘發Ⅰ型ST段ECG形態。

對於有自發或藥物誘發的Ⅰ型ECG改變的患者無臨床癥狀，伴有下列情況可支持BrS的診斷：

• 運動負荷試驗峰值期ST段抬高減弱，並在恢復期出現。值得注意的是，在某些BrS患者（通常是SCN5A基因突變陽性患者）可以觀察到ST段抬高在運動過程中更明顯。

• 伴有Ⅰ度房室傳導阻滯和QRS波電軸左偏

• 伴有房顫

• 信號平均ECG（晚電位）

• 碎裂QRS波

• 延長的ECG記錄有ST-T電交替、自發性左束支傳導阻滯、室性期前收縮

• 電生理檢查（EPS）顯示心室有效不應期（ERP）<200ms，HV間期>60ms

• 排除心臟結構性疾病包括心肌缺血