經典病例：神經節細胞瘤診斷要點

神經節細胞瘤為臨床罕見的良性腫瘤，起源於成熟的交感神經細胞，可發生於任何年齡，以成人為多。

現結合賓夕法尼亞大學 James X. Chen 博士的病例來對該病進行介紹。

9 歲女童，無任何癥狀，因懷疑脊柱側彎進行影像學檢查。

圖 1 為平片，示胸椎輕度右偏（紅色箭頭），腰椎輕度左偏（黃色箭頭），但尚未達到脊椎側彎的診斷標準

圖 2 為 T1 冠狀位，可見腫塊（紅色箭頭）位於右側椎旁，邊界清楚，卵圓形，信號均勻

圖 3 為 T2 橫斷位，可見腫塊（紅色箭頭）位於右側椎旁，邊界清楚，卵圓形，信號均勻，未侵入椎間孔

圖 4 為 T2 壓脂像，腫塊（紅色箭頭）呈均勻略高信號，邊界清楚

圖 5 為 T1 矢狀位，腫塊（紅色箭頭）呈均勻低信號，邊界清楚

圖 6 為 T1 強化后矢狀位，腫塊（紅色箭頭）呈輕度略不均勻強化

平片示：右肺尖水平見一邊界清楚的軟組織密度影，上至第一后肋，下至第四后肋。肋間隙未見明顯增大。胸椎輕微右偏，腰椎輕微左偏，未達脊柱側彎診斷標準（Cobb 角大於等於 10 度）。腹部未見異常。

胸部 MRI 示：平片所示異常在 MRI 上表現為邊界清楚的卵圓形后縱膈腫塊，呈均勻長 T1、略長 T2 信號。增強后腫塊內部呈不均勻強化。腫塊緊鄰胸壁和脊椎，但無局部侵犯徵象。注意，MRI 上未見腫塊蔓延進入臨近椎間孔或椎管內。

診斷

神經節細胞瘤

鑒別診斷

神經節細胞瘤、神經節母細胞瘤、神經鞘瘤、淋巴瘤、腸源性或神經源性重複性囊腫、淋巴管瘤。

神經節細胞瘤，又稱為節細胞神經瘤，是一種來源於神經嵴的良性腫瘤。起源於交感神經節細胞，包括交感神經節鏈。腫塊周圍有纖維性包膜，內含不同數量的黏液樣基質。

神經節細胞瘤可有內分泌功能，但大部分激素在腫瘤內即被代謝（這與神經內分泌腫瘤不同）。

神經節細胞瘤屬於周圍神經母細胞腫瘤家族，是其中侵犯性最小的腫瘤，神經母細胞瘤和神經節性母細胞瘤也屬於該疾病譜，屬於惡性腫瘤。

大多數神經節細胞瘤屬於原發性，也有極少數是來自惡性周圍神經母細胞瘤，該過程可以為自發性或治療誘導分化導致。

神經節細胞瘤多位於后縱膈，這與交感神經節分佈一致。其他部位包括腹膜后、腎上腺和咽後部。

儘管神經節細胞瘤屬良性病變，但腫瘤也可以產生局部侵犯，對臨近軟組織、血管、神經和骨產生壓迫效應。少數病例中，腫瘤還有可能發生惡性變。手術切除后預后好。

神經節細胞瘤包含約 13% 到 35% 的胸廓內神經源性腫瘤。發病中位年齡為 6 到 7 歲，但發病年齡範圍較寬。較年輕的患者（18 個月以下）發生侵犯性外周神經母細胞腫瘤亞型的可能性更大。

神經節細胞瘤通常無典型表現，多為影像學檢查偶然發現。癥狀包括對鄰近組織產生壓迫效應，包括氣道、神經根和中心血管。內分泌性腫瘤可產生兒茶酚胺而有高血壓和臉紅的表現。

影像學多表現為邊界清楚的卵圓形腫塊。平片上，腫瘤表現為椎旁腫塊，並可取代或侵犯臨近椎體和肋骨，肋間隙可有增寬。

CT 上，20% 到 60% 的病例可有粗大鈣化。MRI 上，腫瘤表現為長 T1、等到長 T2 信號（與腫瘤內粘液樣基質含量有關）。增強掃描，多表現為輕度均勻或輕度不均勻強化。

治療首選手術切除，可有局部侵犯的可能性。完全性切除困難，取決於局部組織的侵犯程度，但預后較好。化療和放療通常沒有作用。