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【每日一例413】慢性嗜酸細胞性肺炎CT病例圖片影像診斷分析

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病例資料

患者,女,50歲。乾咳、進行性呼吸困難、發熱和體重減輕。

CT圖像特點:雙側胸膜下片狀、蜂窩狀改變,肺內長條索狀影向胸膜延伸。

根據以上信息請大家討論:該患者最可能的診斷是什麼?

【診斷】

慢性嗜酸細胞性肺炎(chrinic eosinophilic pneumonia,CEP)

【討論】

本病是寄生蟲(鉤蟲、蛔蟲等)和藥物(呋喃妥因等)所致的變態反應,為肺部嗜酸粒細胞浸潤的一種消耗性疾病。 慢性嗜酸粒細胞性肺炎:患者多見於中青年女性,發熱、體重減輕、盜汗。咳嗽多粘痰,伴氣急和咯血。周圍血嗜酸粒細胞比例多在20%-70%。肺間質、肺泡和細支氣管內有白細胞浸潤,主要為成熟嗜酸粒細胞,少量組織細胞和淋巴細胞,肺泡中可見細胞內含有嗜酸性顆粒和尖棱結晶的多核巨細胞,此為本病的特點。有些肺小血管,主要是肺靜脈有血管炎,有時見多核巨細胞及嗜酸肉芽腫。

胸部X片顯示不呈段或葉性分佈的周圍片狀陰影,常為雙側分佈。糖皮質激素治療后48h內癥狀和胸片可迅速消失。在同一局部可反覆發生,數年後變為纖維化或蜂窩狀改變。 糖皮質激素治療效果顯著,常可恢復正常,因停葯較易複發,故全療程需在一年以上。

【相關知識】

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎(chrinic eosinophilic pneumonia,CEP)又稱遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤症、慢性嗜酸性肺炎,由Carrington在1969年首次描述。病程及肺部X線表現常較遷延,往往超過1個月,癥狀也較單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症(PIE)為重。病因尚不清楚,可能與單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症相似。有人認為它是Löffler綜合征的一種類型。寄生蟲中以鉤蟲和蛔蟲所致者多見,藥物中以呋喃妥因多見,其他病因還有球孢子菌病,布魯桿菌病等。不少病人有過敏體質,但其真正病因不明。dbf影像園XCTMR.com

臨床表現: 近半數患者有既往過敏疾病史,如過敏性鼻炎、鼻息肉等。約2/3患者以哮喘為首發癥狀,或與其他肺部癥狀同時出現。起病較緩,常見癥狀有咳嗽、低熱、盜汗、體重減輕、乏力等,少數病人可有咯血。後期常有進行性氣急,與哮喘發作有關。半數以上患者體檢可以發現喘鳴,並可聽到細濕啰音。

治療:糖皮質激素為首選治療,常用潑尼松30~40mg/d,治療1~2天後氣急、喘鳴、咳嗽等癥狀即可好轉,所有臨床癥狀在治療2~3周后可完全消失,肺部X線異常約在2個月內恢復正常。考慮到此病停葯后容易複發,尤其療程短於3個月者,故多主張腎上腺皮質激素治療應維持6~12個月。少部分病人需長期維持治療,一般用潑尼松2.5~10mg/d。

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