重症地中海貧血會引起哪些併發症？|育兒大師

重度地中海貧血是一種嚴重的遺傳性溶血性貧血疾病，會隨時危及患者的生命安全，影響患者的生命長度，所以一定要及時治療。由於病情的嚴重性，會引起一些併發症，下面一起看看南方醫科大學南方醫院兒科吳學東主任醫師的對此病的介紹。

專家介紹：

吳學東

南方醫科大學南方醫院兒科副主任、副教授。熟練掌握兒科常見病、多發病的診斷和治療；專長於兒童白血病、淋巴瘤、免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、兒童腎病等疾病的診治，對兒童血液病如重型地中海貧血、難治性兒童白血病、重型再生障礙性貧血的造血幹細胞移植有較高的造詣。廣州市手足口病防治專家，廣東省醫療事故鑒定專家庫成員，曾赴香港中文大學威爾斯親王醫院兒童血液與腫瘤科進修。

重度地貧的小孩如果是輸血，能夠活到十幾歲，如果不輸血只能活到五歲左右。如果又輸血又除鐵可以活到成年。重形地貧成年生活質量不是很好。有的人選擇更好的生活質量，就是去做移植。

重症地貧的併發症有心衰的情況。不輸血缺血的情況下，各方面生活能力不夠，血氧會下降，供血不足造成貧血性的心臟病。這是死亡的最主要原因，就是心臟的問題。如果這種病人做了輸血治療，固然能夠改善他的貧血癥狀，但是輸血以後會造成鐵的沉積。血液里含有很多鐵，排不出去，沉積在各個器官造成各種器官的損害，包括心臟、肝臟，甚至內分泌系統，這些都是併發症。所以要做除鐵治療。

重度β地貧的治療方法

常規的方法是輸血治療、除鐵治療。根治的方法叫造血幹細胞移植，也叫換骨髓。前面的兩個治療輸血和除鐵治療剛開始還不需要除鐵。

需要除鐵治療的時候一個月大概是幾千塊錢，隨著年齡的增長輸血量的增加，除鐵藥物的劑量也要增加。因為用藥的量根據小孩的體重來決定，小孩的體重越高，需要輸血的量越多，需要除鐵藥物的劑量越高，費用也會逐漸逐漸增加，所以幾千塊錢是平均的費用。當然除鐵的方法不同，價格也不同。用去鐵胺，皮下注射的相對便宜，但不方便，需要天天要打針。注射后全身到處都是針眼。

現在比較能接受的是口服的，口服的藥物有兩種，一種是去鐵酮，醫保可以報銷的；另外一種是恩瑞格也叫地拉羅司，這種葯比較新，這幾年才出來的，口服相對方便一點，但是費用比較貴。輸血跟除鐵的費用幾千塊錢，如果這樣算下來，假如孩子能活到40歲，都要花費幾百萬，大概三百萬左右。如果活長一點，這個費用還會增加。以幾百萬計算按照國家政策來說有一部分是納入到門特裡頭，可以報銷掉一部分，除掉報銷部分，家庭的負擔也是很重的。這是第一種常規的治療方法。

通過造血幹細胞移植也可以治療，民間俗稱的換骨髓的治療方法。費用通常是幾十萬，是一次性根治。現在可能平均講30-40萬，有一些不順利的費用要高，上百萬的也有，但主要以30-40萬的多。造血幹細胞移植的費用相對會便宜些，但是即使是做造血幹細胞移植，前期的費用是沒有算的。做造血幹細胞移植之前的的輸血除鐵治療也可能花很多，也可能花了幾十萬。這是另外一種說法。

造血幹細胞移植不是說所有人都能做。第一種是需要合適的供者比如說同胞兄弟姐妹，包括同胞的臍帶血。同胞跟患者配對上的機會也是四分之一，不見得就一定有合適的供者。第二種就是無關的骨髓庫找，像中華骨髓庫，台灣慈濟骨髓庫去找，看是否找到合適的供者。這種找到的幾率在四分之一和三分之一之間。不見得都能找得到相配的、合適的供者。就是有時候找到了，最後在的過程中有反悔的這種情況也可能出現。還有合適的供者就是半相合的，作為單倍體的共和，這種供者大部分都可以找得到。但是這種技術還在探索，費用也比較貴。

國內醫院成功率大概在90%，在全球已經是比較領先的技術水平。但即使是如此還是有一部分因為造血幹細胞的移植的併發症或者死亡，或者回到地貧狀態。這種情況是也可能存在的，也存在會人才兩空的風險，雖然說風險不是特別大。但是還是有一部分人即使有合適的供者，即使花了錢，最終結局不好也是有可能治不好，所以大家要做好思想準備。

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