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血友病輸凝血因子,是不是一定會產生抗體?

目前對於血友病患者而言,凝血因子治療是主要,毫不誇張的說,因子是每位血友病患者的「糧食」,特別是在出血時,如若沒有及時止血,那麼往往會直接影響到病人的生命安全。

凝血因子治療雖然廣泛,但也存在不可忽視的問題,比如——抗體。

我們在調研隨訪中發現, 在血友病的治療過程中,可以產生抗凝血因子的抗體,這些抗體可以中和凝血因子,使凝血因子失去凝血作用。

那麼是不是每一位輸注因子的血友病患者都會產生抗體?

就血友病A來說,在治療過成中,反覆輸注凝血因子(簡稱因子Ⅷ),約有3.6%--25%的病人產生因子抗體。首次因子Ⅷ治療后一年出現抗體的累計危險性為25%,5年後年為33%,尤其好發於嬰兒及兒童。

因子Ⅷ抗體的產生與個體和遺傳因素有關,患血友病A者可按其對外來免疫原反應不同分為高反應者和低反應者兩種,前者可產生效價較高的抗體,而後者無或很少有免疫反應,因子Ⅷ抗體的出現給血友病A的治療帶來很大的困難,因輸注的因子Ⅷ很快被中和。

對抗體的治療,首先建議及時接受中西結合治療思路,雖然無法治癒,但可以提升因子的活性,減少出血的次數。

另外的治療方法主要是對於出血的時候可以持續輸注大劑量因子Ⅷ製劑,這種方法稱為免疫耐受治療,目的是用大劑量的因子Ⅷ來中和病人體內產生的因子Ⅷ抗體,使抗體水平下降。

同時可加用誘導免疫耐受藥物,如腎上腺皮質激素、環磷醯胺、靜滴丙種球蛋白治療,也可採用豬因子Ⅷ濃縮製劑,但如出現豬因子抗體則也無效,輸注凝血酶原複合物濃縮劑(PCC)和活化凝血酶原複合濃縮劑(APCC),可改善止血功能。



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