不可忽視的「少見」腫瘤——軟組織腫瘤

軟組織腫瘤——這對大多數人來說還是個陌生的名詞，也往往被忽視。有數據顯示，近年來，軟組織腫瘤的發病率呈上升趨勢，大約佔成人惡性腫瘤的1%，兒童惡性腫瘤的15%，雖然其發病率遠遠比不上那些「高發腫瘤」，但我們也不得掉以輕心。接下來，就讓我們來了解這一腫瘤，來解讀它的發病與診療。

什麼是軟組織腫瘤

所謂軟組織，就是除骨骼、淋巴造血系統、神經膠質以及各種實質臟器支持組織外的所有非上皮性組織。主要包括纖維、脂肪、平滑肌、橫紋肌、脈管、周圍神經、副神經節、滑膜和間皮等。不同於其他固體器官的腫瘤固定長在一處或極小範圍內，軟組織腫瘤的種類繁多，包含了全身各部分起源於間葉部位的腫瘤，尤以肢體為多，良性惡性皆有。

常見的軟組織腫瘤有惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、纖維肉瘤、胃腸間質瘤、血管肉瘤等。在種類繁多的軟組織腫瘤中，發生在肢體上的腫瘤可佔50％，胃腸間質瘤可佔25％，腹膜后腫瘤可佔15％至20％，頭頸部腫瘤可佔9％。早期的軟組織腫瘤常常表現為無癥狀性的腫塊，深部腫塊又很難發現，人們對此又知之甚少，因此軟組織腫瘤早期易被人所忽視。

而早期診斷往往可以治癒；晚期患者常會發生肺轉移、腹腔轉移、肝轉移等，療效相對較差。令人惋惜的是，軟組織腫瘤病理學的類型繁多、發病率低，這給疾病的診斷和治療研究帶來巨大困難。醫學工作者對這一腫瘤還在不斷地認識中，近年來對它病理分期的認識和診斷治療均有了較大的發展。

是什麼導致軟組織腫瘤的發生

根據目前的研究進展，發現導致軟組織腫瘤的大致有以下原因，且軟組織腫瘤患者的發病原因往往並不單一，可能是多種因素共同致病。

1、先天性畸形：多指血管瘤，常見於嬰兒和兒童，一般出生后就會發現，而且不會自行消退。

2、家族性遺傳：和其他腫瘤一樣，軟組織腫瘤也有家族遺傳傾向

3、異物刺激：異物對機體的長期物理性刺激可誘發軟組織腫瘤。

4、化學物質刺激：流行病學調查顯示，少數長期接觸聚氯乙烯的工人，會發生肝血管肉瘤。

5、外傷因素：很多軟組織腫瘤患者在相應部位有過外傷。

6、內分泌因素：此種說法尚無定論，醫學工作者在臨床工作中發現個別軟組織腫瘤由於內分泌因素導致。

7、其他因素：病毒、慢性水腫性驗證及放射線等因素，也可誘發軟組織腫瘤。

軟組織腫瘤的治療選擇

由於軟組織腫瘤分型複雜，生物學行為多變，最佳治療方式是由手術、化療、放療等方案組成的綜合治療。並且這些方案應是針對不同的患者合理運用、將規範化治療和個體化治療相結合，最大限度提高每一位患者的生存率，延長他們的生存期。

對於軟組織腫瘤來說，手術依然是它的主導治療方案，在患者的觀念里，腫瘤必須「切掉」才放心，但手術需要一個好的時機，不是越早越好。對於一部分患者來說，先通過其他治療方式將腫瘤縮小，或者說控制到一個範圍內再進行手術，往往效果會更好。反之，不恰當的時候急著做手術，反而會增加短期複發轉移的幾率，然後還要進行再一次手術，必然對患者是無益的。

早在上世紀70年代，截肢治療是骨及軟組織腫瘤的主要手段。當時軟組織腫瘤的截肢率高達47％。可隨著時間的推移，醫學工作者發現，截肢並非良好的治療方法，有相當多的病例在截肢術後半年至一年左右，出現肺轉移並最終死亡。截肢術后易發生肺轉移的原因迄今不明，專家對此認為，可能是創傷及生理解剖的改變，激活了體內的轉移基因所致。近二十年來，各種治療手段不斷改進，保肢手術及綜合治療已全面開展，這使截肢率下降了10％左右，但五年生存率卻從以往的20％上升至60％。目前，截肢原則僅限於經綜合治療后還不能達到治療目的時，才考慮應用。

目前，軟組織腫瘤的手術切除提倡三維廣泛切除術，這是復旦大學附屬腫瘤醫院提出的最佳手術方式，適當增加了腫瘤基底部的切除範圍，有效減少了腫瘤複發的可能。

而軟組織腫瘤的放療及化療也是必不可缺的治療方式，合理運用皆可有效延長患者生存時間、提高患者生活質量。其中放療對提高軟組織腫瘤的療效起重要作用；因各種原因不宜手術的人，也可單獨進行放療。至於化療，術前化療、術后輔助化療、晚期患者的姑息性化療這三種方式目的性各有不同，無論哪一種化療方式，醫生都須根據患者的病情進行個體化分析再進行。

除此之外，與其他腫瘤類似的治療方式，如靶向治療、中醫中藥等，也可在適當的時機遵醫囑進行。因為軟組織腫瘤的特殊性，在此我們建議患者一旦確診，儘快到有相關學科資質的醫院就診，以免由於不恰當的治療方式延誤病情。

軟組織腫瘤預後效果

一般來說，軟組織腫瘤患者的預後效果要比許多上皮類腫瘤的預後效果好很多，總體的5年生存率在50％左右。軟組織腫瘤患者的預後主要取決於腫瘤組織的分化程度及受累範圍，位於四肢的腫瘤預后要優於其他部位者。

所以，在臨床治療結束后的患者要及時隨訪，I期病例3-6個月隨訪複查，持續3年，包括B超、常規體檢、X線胸片，可以在6-12個月內檢查一次，CT、MRI酌情應用。

高度惡性及複發危險病例，建議治療后三年內，每3個月體檢一次，以後二年中每6個月複查一次B超，每年實行CT或MRI檢查。10年之後，一般複發可能性較小，但仍需長期隨訪，包括定期X線胸片，B超或CT等。