七張圖帶你了解不同痴獃的腦部改變

醫脈通導讀

痴獃是一種獲得性、進行性的智能障礙綜合征。痴獃的智能障礙以認知功能損害為核心，會導致患者日常生活、社會交往和工作能力明顯下降。認知功能損害涉及記憶、學習、定向、判斷力等，在病程某一階段還會伴有精神、行為及人格異常。本文簡單介紹了幾種引發認知功能損害和痴獃的腦部疾病。

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血管性痴獃

血管性痴獃是繼阿爾茨海默病之後引發痴獃的第二位最常見的原因。血管性痴獃在所有痴獃類型中的佔比高達20%，由腦血管或心血管問題引發的腦損傷導致，以卒中較為常見。遺傳性疾病、心內膜炎（心臟瓣膜感染）或澱粉樣腦血管病（澱粉樣蛋白在腦血管壁上沉積，有時候會導致出血性卒中）也可能會導致血管性痴獃的發生。在很多情況下，其可能與阿爾茨海默病共存。與阿爾茨海默病患者不同，血管性痴獃患者的性格和情感反應一般保持正常，直至疾病晚期。血管性痴獃患者經常在晚上踱步，且常出現卒中患者普遍存在的其他問題，包括抑鬱和尿失禁。

圖1 血管性痴獃

多發梗死性痴獃

血管性痴獃包括幾種類型，其病因和癥狀略微有些不同。一種為多發梗死性痴獃（MID），由很多小卒中導致。多發梗死性痴獃通常有多個受損區域，廣泛的白質病變和神經纖維病變。雖然並不是所有卒中都會導致痴獃，但在某些病例中某一個卒中病變就可能會導致痴獃的發生，這種情況被稱為單發梗死性痴獃。當卒中發生在大腦左半球或累及海馬體時，痴獃更為常見。

血管性痴獃的其他類型還包括Binswanger病和CADASIL（伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦病）。

圖2 多發梗死性痴獃

路易體痴獃

路易體痴獃（LBD）是進行性痴獃最常見的類型之一。在已知沒有疾病家族史的人群中，路易體痴獃通常呈零星發生或散發。不過，罕見的家族病例也偶爾被報道。路易體痴獃患者的大腦皮層（外層）和部分中腦黑質細胞會出現死亡。黑質（路易體）中很多剩餘的神經細胞結構異常是該疾病的標誌。

路易體痴獃的很多癥狀都重疊於阿爾茨海默病，包括記憶障礙、判斷力降低和精神混亂。不過，路易體痴獃的典型癥狀還包括幻視、帕金森綜合征如曳行步態、彎曲姿勢和波動性的癥狀變化。路易體痴獃患者在癥狀發生后的平均壽命為7年。目前沒有治癒路易體痴獃的方法，治療都是以控制帕金森綜合症和精神癥狀為目標。

圖3 路易體痴獃

額顳葉痴獃（FTD）

額顳葉痴獃有時也被稱為額葉痴獃，以神經細胞退行性變為特徵，尤其是大腦額葉和顳葉。與阿爾茨海默病不同，額顳葉痴獃通常沒有澱粉樣斑塊的形成。在很多額顳葉痴獃患者中，會出現大腦tau蛋白的異常形成，並累積成神經元纖維纏結。這會擾亂正常細胞活動，並可能會導致細胞死亡。

圖4 額顳葉痴獃

HIV相關性痴獃（HAD）

HIV相關性痴獃的臨床表現包括明顯認知功能減退、運動遲緩並常伴有一系列行為改變。圖5為一名確診為HIV的40歲女性患者，表現為精神混亂和記憶力下降。MRI T2序列顯示大腦萎縮和白質高信號。

圖5 HIV相關痴獃

亨廷頓疾病

亨廷頓疾病是一種遺傳性疾病，由錯誤基因表達產生亨廷頓蛋白所致。患者後代遺傳該病的概率為50%。這種疾病可導致多處大腦區域和脊髓出現退行性變。亨廷頓疾病癥狀通常在患者30或40歲時出現，診斷後的平均預期壽命約15年。亨廷頓疾病的認知癥狀通常表現為輕度性格改變，如興奮、焦慮和抑鬱，最終進展為嚴重痴獃。許多患者還會出現精神行為異常。亨廷頓疾病還會導致舞蹈症——身體無意識抽動和無節律的活動——以及肌肉無力、笨拙和步態障礙。

圖6 亨廷頓疾病

皮質基底節變性（CBD）

皮質基底節變性是一種慢性進展性神經變性疾病，以逐漸進展的肢體運動障礙伴痴獃為主要癥狀。病程中可出現各種不自主運動如肌陣攣或抽動等，眼球上視、側視運動受限，類似於進行性核上性麻痹的眼征。不對稱性額頂葉皮質萎縮或血流代謝異常有助於皮質基底節變性的臨床診斷。一名54歲女性，病理確診為皮質基底節變性，表現為進行性非流暢性失語和輕度帕金森綜合征。T2加權成像顯示，雙邊額頂葉瀰漫性不對稱性皮質萎縮（箭頭，L > R）。（見圖7A,B）

圖7 皮質基底節變性

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