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【確診丨經典病例91】 惡性纖維組織細胞瘤 1例,附診斷分析思路及專家點評!#醫學影像#

一、患者信息及影像

患者:女性,71歲。

主訴 : 全程無痛性肉眼血尿1月。

現病史: 入院前一月無明顯誘因出現全稱肉眼血尿,偶有血凝塊,不伴發熱、噁心、嘔吐,無腰痛腹痛,無尿頻、尿急,無外傷病史。未予特殊處理,此後血尿間斷髮作。

查體:雙腎區無隆起,右側腎區輕度叩擊痛,雙側輸尿管移行區無壓痛;恥骨上膀胱區無隆起及壓痛;外陰發育正常,尿道口無紅腫,無異常分泌物。

既往史: 糖尿病病史10年;10年前行膽囊切除術。

實驗室檢查: 空腹血糖9.74mmol/L(參考值3.60-6.10);尿

常規:隱血+++,尿蛋白+;尿素、肌酐正常。

超聲: 無。

CT/MRI掃描: 腹部CT檢查:採用GE Discovery CT 750 HD掃描儀進行常規平掃及能譜三期增強掃描,患者取仰卧位,掃描方向為從頭到足,掃描範圍從肝臟上緣至髂前上棘。掃描參數:平掃採取傳統的螺旋模式掃描,管電壓120kVp,自動管電流。三期增強採用能譜成像(Gemstone Spectral Imaging,GSI)模式掃描,管電壓80/140kVp快速切換,准直器厚度0.625mm,管電流600mA,機架轉速0.6s,螺距0.983,重建層厚及層間隔均為1.25mm。對比劑(300mgI/m1),流速3.0 ml/s,劑量1.0ml/kg體重,經肘前靜脈高壓注射器團注,腹主動脈監測觸發閾值50HU,分別在觸發后25s、80s、150s行腎臟皮質期、實質期、排泄期掃描。

二、病例問答挑戰

問題一解讀

答案:D

該病例從CT平掃確定病變起源於腎實質還是腎盂具有一定困難。增強掃描皮質期和實質期顯示腫塊的強化特徵,但是亦不能分辨腫塊來源,而排泄期腎盂腎盞受腫塊推擠移位,腎盂變窄,可推斷腫瘤起源於腎實質,並向內侵犯腎盂,與腎實質、腎盂邊界均不清楚;腫瘤邊緣可見環形偏心性鈣化,內部見壞死區;故D為最佳答案。如圖1-6。

問題2:根據CT平掃及增強圖像,病灶的強化特徵符合?(單選)

問題二解讀

答案:C

根據病灶平掃與增強圖像CT值判斷,病變呈輕度強化,內部液化壞死區未強化,故強化不均勻;因此B、D答案可以排除。增強后皮質期腫瘤強化,呈早期強化,實質期與排泄期強化未見明顯減退,呈「快進慢出」型,故C為最佳答案。

問題3:根據以上臨床資料與CT表現特點,該病例最可能的診斷是?(單選)

答案分割線

問題三解讀

答案:C

病理所見:

肉眼觀:腎臟一枚,大小約14×10×7cm,輸尿管長約12cm,直徑約0.6cm。在腎盂及右腎下極見一息肉樣腫物,大小約3×2×1cm,切麵灰黃灰白,質中。鏡下觀:癌組織呈結節狀分佈,細胞長梭形,束狀排列,部分有壞死及粘液樣變。細胞有異形,可見多核巨細胞,間質炎細胞浸潤。

免疫組化:瘤細胞示SMA(-),Vimentin(+),CD68(+),Ki67(+約40%),CD99(-),S-100(-),HMB45(-),CKP(-),P63(-),CK7(-),CK20(-)。

三、診斷分析思路

1本病例影像學表現提示的診斷線索

本病例的特點為老年女性患者,無痛性肉眼血尿一月。CT平掃表現為右腎下極與腎盂密度不均勻腫塊,形態不規則,邊界模糊不清,內部見液化壞死,邊緣可見環形偏心性鈣化(圖1、圖2)。增強掃描腫塊實性部分呈輕度持續性強化,內部低密度壞死區未強化。增強排泄期可見腎盂腎盞受腫塊推擠移位,腎盂變窄。

2本病例讀片思路

(1)定位診斷:影像診斷首先要確定病灶的生長部位,根據生長部位和生長特點推測病灶可能來源組織。本病例腫塊邊界模糊不清,未見明顯包膜,從CT平掃確定病變起源於腎實質還是腎盂具有一定困難。增強掃描皮質期和實質期顯示腫塊的強化特徵,但是亦不能分辨腫塊來源,而排泄期腎盂腎盞受腫塊推擠移位,腎盂變窄,可推斷腫瘤起源於腎實質,並向內側腎盂方向生長。

(2)定性診斷:本病例臨床特點為老年女性患者,基於定位診斷的判斷,結合腫塊的影像表現,考慮腫塊為腎臟惡性腫瘤的可能性大。而本病例腫塊的CT特點與腎臟最常見的惡性腫瘤腎細胞癌的影像表現不符,故可考慮可能為腎臟少見的惡性腫瘤。腎臟惡性纖維組織細胞瘤影像表現缺乏特異性,術前影像診斷惡纖組具有一定困難,確診一定要依靠病理和免疫組化。

四、診斷與鑒別診斷

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診斷要點

本病例的特點為老年女性患者。CT平掃表現為右腎下極密度不均勻腫塊,形態不規則,邊界模糊不清,侵犯腎盂,邊緣可見環形偏心性鈣化,內部見液化壞死。增強掃描腫塊實性部分呈輕度持續性強化。其中環形偏心性鈣化是其較特徵性的CT表現。根據臨床病史及影像表現,考慮腎臟惡性腫瘤,而本例腫塊的CT特點與腎臟最常見的惡性腫瘤腎細胞癌的影像表現不符,故可考慮可能為腎臟少見的惡性腫瘤。

2鑒別診斷

(1)腎細胞癌:腎細胞癌是腎臟最常見的惡性腫瘤,其中腎透明細胞癌、乳頭狀腎細胞癌和腎嫌色細胞癌多見。腎透明細胞癌CT表現呈典型「快進快出」強化特徵,強化明顯,腫瘤邊界存在。乳頭狀腎細胞癌腫瘤邊界清楚,密度不均,有囊變壞死,增強呈中度延遲強化。腎嫌色細胞癌惡性度相對低,CT表現為腫塊形態規則,呈類圓形或隨圓形,有包膜,密度較均勻,增強后病灶強化程度始終低於正常腎實質,且隨時間延長腫瘤呈邊界更加清晰的均勻強化模式。圖9、10、11示:左腎透明細胞癌Ⅲ-Ⅳ級。

(2)腎盂癌:腎盂癌是起源於尿路上皮的惡性腫瘤,以腎盂內腫塊型多見,腫瘤惡性程度較高時向周圍腎實質浸潤生長。由於腎盂癌是少血供腫瘤,故皮質期腎盂癌僅輕度強化,實質期及排泄期腫瘤增強有限,與相鄰正常強化的腎實質相比表現為低密度,延遲期能清楚的顯示腎盂內腫瘤。圖12、13、14示:右腎腎盂癌。

(3)腎肉瘤:平滑肌肉瘤中心壞死更多見,增強掃描呈延遲強化或快進慢出型;纖維肉瘤邊界不清,密度不均,內見斑片狀壞死,與腎臟MFH 難以鑒別。

專家點評

該病例最終病理結果為:惡性纖維組織細胞瘤,其影像學的表現缺乏特異性,術前明確診斷相當困難。該患者的CT表現為右腎下極與腎盂密度不均勻腫塊,邊界模糊不清,可見液化、壞死,局部鈣化,腫塊實性部分呈輕度持續性強化,增強排泄期可見腎盂腎盞受腫塊推擠移位,腎盂變窄,與常見腎細胞癌的表現不符,主要考慮為腎臟少見惡性腫瘤,需鑒別腎實質來源腫瘤侵犯腎盂,還是腎盂源性腫瘤侵犯腎實質,CT排泄期有利於病灶定位。浸潤性尿路上皮癌多表現為腎盂腎盞的破壞,腫瘤侵犯腎實質,病灶邊界不清,常有腎積水和腎功能下降,易出現腹膜后淋巴結轉移。由於患者無發熱,黃色肉芽腫性腎盂腎炎的可能性不大。

腎MFH是腎間質或腎被膜的間葉組織來源的惡性腫瘤,其發病機制尚不清楚。好發年齡為50~70歲,男女比例無明顯差異。臨床表現無特異性,主要癥狀有腰部疼痛、腹部包塊、發熱和肉眼血尿等。病理標本常見為結節狀、分葉狀、魚肉狀腫塊,質軟,呈實性或囊實性,腫瘤呈浸潤性生長,無明顯包膜,常侵犯腎周筋膜與周圍組織粘連。光鏡下腫瘤細胞成分複雜多樣,主要有梭形纖維母細胞、組織細胞、各種巨細胞、黃色細胞、炎細胞。WHO(2002)在軟組織與骨腫瘤新分類中將MFH 分為席紋狀多形性型、巨細胞型、炎性型3個亞型。

腎臟MFH的影像學無明顯特徵性表現,確診依靠病理檢查。CT檢查可見軟組織腫塊影,密度不均勻,增強后腫瘤呈中到高度強化,常有壞死及鈣化,邊界不清,腫瘤可侵犯腎周組織及腰大肌、下腔靜脈等,區域淋巴結轉移少見。MRI檢查腫瘤實質部分表現為T1為等低信號,T2為低或混雜信號,其內信號不均,增強后不均勻強化。T2低信號與腫瘤纖維成分的含量有關,可能具有一定的診斷價值。

點評專家:復旦大學附屬中山醫院 曾蒙蘇 教授

參考文獻:

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