視神經通路病例解析：七個病例一種疾病

可以發生在視神經通路上的疾病多種多樣，一下七個案例就是其中的一種腫瘤性病變，一起診斷下吧。

案例一

基本病史：6 歲女孩，既往體健，近期視力下降，視力檢查發現為右側偏盲，行顱腦 MRI 檢查結果如下。

圖 1 MRI 檢查軸位 T2WI 序列顯示鞍區及鞍上區見長 T2 異常信號實性腫塊，沿視神經走行

案例二

基本病史：男孩，進行性視力喪失。

圖 2 MRI 檢查，冠狀位 T1WI 增強序列顯示視神經交叉及雙側視神經走行區腫脹，呈明顯強化改變

案例三

基本病史：神經纖維瘤病（I 型）患者。

圖 3 MRI 檢查冠狀位 T2WI 序列和 T1WI 強化序列顯示，雙側視神經部分節段腫脹呈長 T2 信號，強化呈明顯強化改變

案例四

基本病史：11 歲女孩，神經纖維瘤病（I 型）患者。

圖 4 MRI 檢查 T2WI 和 T1WI 強化序列顯示，雙側視神經視交叉附近呈明顯腫脹，長 T2 異常信號，增強呈明顯強化改變

案例五

基本病史：3 歲男孩，左眼漸進性視力喪失，眼球前突，無神經纖維瘤家族史。

圖 5 MRI 檢查軸位 T2WI，冠狀位 T2WI 和矢狀位 T1WI 序列顯示左側視神經脊椎內段可見類圓形腫物，呈稍長 T1 長 T2 異常信號

案例六

基本病史：2 歲男孩，近期發現左眼突出。

圖 6 MRI 檢查軸位 T2WI，T1WI 和矢狀位 T1WI 增強序列顯示，左側視神經肌錐內段見類圓形稍長 T1 長 T2 明顯異常信號，呈明顯強化

案例七

基本病史：2 歲女孩，搖頭，雙側眼球震顫一年余。

圖 7 MRI 檢查軸位 T2WI 及 T1WI 強化序列顯示雙側視神經腫脹呈長 T2 信號，強化呈明顯強化，累及視交叉及顱內腦組織

以上七個病例具有相似的影像學表現，病例結果為同一種腫瘤，給出你的診斷吧～

病理結果

視神經通路膠質瘤

圖 8 兩例視神經膠質瘤影像學表現：a 和 b 為一例，雙側視神經腫脹，可見強化改變，累及視交叉；c 和 d 為另一例，可見左側視神經迂曲改變，結果證實為視神經膠質瘤

視神經膠質瘤是發生於視神經內膠質細胞的良性腫瘤，可沿視神經向顱內蔓延，可見於球后視神經、視交叉、下丘腦、視束至外側膝狀體通路上的任何部位。該病好發於 10 歲以內兒童，部分與神經纖維瘤病伴發，疑有遺傳傾向。

臨床表現

視神經膠質瘤的臨床表現也因其累及部位不同而不同。

前路視神經膠質瘤首發癥狀為視力下降及視野缺損、單側眼球突出等（最為多見）；

視交叉膠質瘤以雙側視力下降、視野改變多見，無單眼視力下降或視野改變；

彌散型視神經膠質瘤累及下丘腦則多伴有下丘腦損傷癥狀，表現為性早熟、精神淡漠、肥胖、多飲、多尿等。

MRI 影像學表現

MRI 檢查常能清楚顯示解剖結構的移位受壓和視神經、視交叉的增粗，外觀似梨狀，信號多為 T1 稍長信號，T2 高信號，FLAIR 呈高信號，強化呈明顯強化。無明顯特異性徵象。

總結

10 歲以下兒童出現視力下降，視野改變或眼球突出，MRI 檢查時發現視神經形態及信號的改變時應想到視神經膠質瘤的可能。

參考資料