經典骨膜軟骨肉瘤一例！#醫學影像#【確診丨經典病例216】

一、患者信息及影像

患者：男性，32歲。

主訴: 左小腿上端無痛性腫物6個月。

現病史： 查體：左小腿上端腫脹，顏色正常，無靜脈曲張、無破潰及畸形。觸診皮溫正常；腫物質硬，壓痛，活動度差。

既往史： 無。

實驗室檢查： 無。

超聲： 無。

CT/MRI掃描：

二、病例問答挑戰

醫看

答案解讀：C

根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下述哪一項？（單選）

A 皮質旁骨肉瘤

B 骨膜骨肉瘤

C 骨膜軟骨肉瘤

D 骨膜軟骨瘤

答案解讀：C

病灶全切病理結果：鏡下均為粘液樣腫瘤性軟骨，局部細胞密集，有一定異型性，局部可見灶性壞死。結合臨床，腫物位於骨表面，符合骨膜軟骨肉瘤。

三、診斷分析思路

本例病變位於左腓骨上段近干骺端、腓骨前方皮質旁腫物，CT示局部腓骨皮質輕微凹陷；可見腫物內多發簇狀鈣化。 MRI清晰顯示皮質旁軟組織腫塊分葉狀，T1WI等、略低信號， T2WI及STIR高信號，增強后可見明顯不均勻強化。 這些影像學表現提示病灶為軟骨起源。

本例發生於長骨近干骺端皮質旁病灶，與骨皮質關係密切，病灶內見多發鈣化，提示骨膜軟骨肉瘤的可能性大。

四、診斷與鑒別診斷

1、骨膜軟骨肉瘤

骨膜軟骨肉瘤（皮質旁軟骨肉瘤）是一種少見的起源於骨表面的低度惡性軟骨源性腫瘤，10-40歲男性多見。最常發生於長管狀骨幹骺端或骨幹、干骺交界處。腫塊位於皮質旁，呈橢圓或分葉狀，內散在不同形態的高密度鈣化為其特徵性改變。T1WI等或略低信號， T2WI高信號，內可見分葉狀結構及低信號間隔；信號特點可能與腫瘤內豐富的粘液基質相關。其下方骨皮質可受侵。本例本例發生於長骨近干骺端皮質旁病灶，與骨皮質關係密切，病灶內見多發鈣化，提示骨膜軟骨肉瘤的可能性大。

2、骨膜骨肉瘤

好發年齡與骨膜軟骨肉瘤類似，高峰為10-20歲。 但多發生於長骨骨幹表面，且常伴放射狀骨針，垂直於皮質排列。 本例病灶影像表現主要為多發簇狀鈣化，未見明確瘤骨，不支持骨膜骨肉瘤的診斷。

3、皮質旁骨肉瘤

多發生於長骨幹骺端骨旁，X 線及CT特徵性的表現為緻密的硬化性腫塊寬基底附於母骨皮質表面，與母骨皮質間常有透亮帶, 少有骨膜反應。本例未見此特徵。

4、骨膜軟骨瘤

常見於青少年, 其發病年齡較皮質旁軟骨肉瘤小；腫瘤體積亦較小,一般不伴有疼痛。 皮質旁病變可侵蝕擠壓骨皮質形成界限清楚的碟形凹陷，基底部和周邊骨皮質及骨膜反應性硬化形成特徵性的杯狀結構。腫瘤內可含有不同形態的鈣化。

綜合上述分析后，診斷骨膜軟骨肉瘤。

專家點評

骨膜軟骨肉瘤（皮質旁軟骨肉瘤）是一種少見的起源於骨表面的低度惡性軟骨源性腫瘤，10-40歲男性多見。最常發生於長管狀骨幹骺端或骨幹、干骺交界處。腫塊位於皮質旁，呈橢圓或分葉狀，內散在不同形態的高密度鈣化為其特徵性改變。T1WI等或略低信號， T2WI高信號，內可見分葉狀結構及低信號間隔；信號特點可能與腫瘤豐富的粘液基質相關。其下方骨皮質可受侵。本例本例發生於長骨近干骺端皮質旁病灶，與骨皮質關係密切，病灶內見多發鈣化，提示骨膜軟骨肉瘤的可能性大。鑒別診斷需考慮到骨膜骨肉瘤、皮質旁骨肉瘤及骨膜軟骨瘤等病變，仔細觀察CT及MRI表現，識別出腫瘤基質等線索，並緊密結合臨床分析，有助於術前的正確診斷。

點評專家：北京積水潭醫院放射科 程曉光教授

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參考文獻：

[1] Vanel D,De Paolis M,Monti C,et al.Radiological features of 24 periosteal chondrosarcomas [J]. Skeletal Radiol,2001,30 (4): 208-212.

[2]馬煥, 呂玲, 李鵾，等. 左股骨皮質旁(骨膜)軟骨肉瘤1例. 實用放射學雜誌，2015, 31(6): 1053-1054.

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