心悸-暈厥-"肺栓塞"？

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女，48歲，因間斷心悸2月入院。

2月前患者無明顯誘因突發劍突部不適，無放射痛，無胸悶憋氣，休息后癥狀較前明顯好轉，未給予特殊治療。18天前患者再次胸痛不適，伴黑曚，暈倒，於當地醫院行心電圖示「心律不齊」，心臟彩超示「右心房粘液瘤，三尖瓣關閉不全（重度）」。

17天前外院行CTPA示肺動脈充盈缺損（見上圖），診斷考慮右房粘液瘤（不除外），肺動脈血栓（不除外）。

予托拉塞米、螺內酯、萬爽力、枸櫞酸鉀。患者胸痛未再發作。後於我院急診就診，急診以「肺栓塞」收入我科。患病以來，患者精神、食慾、睡眠可，二便正常，體重無明顯變化。

20年前確診肺結核，服用利福平及異煙肼治療1年，自訴已治癒。1年前因「腹膜后腫瘤、子宮平滑肌瘤」行「腹腔鏡下后腹膜腫塊切除術+ 子宮肌瘤剝除術 + 分段診刮術」，病理示深部軟組織平滑肌瘤伴水腫變性，子宮平滑肌瘤、子宮內膜增生反應。否認肝炎史、瘧疾等傳染病史；否認高血壓史、冠心病史，否認糖尿病史、腦血管病史、精神病史；否認外傷史、輸血史，否認過敏史，預防接種史不詳。

個人史：生於山西，久居當地，無疫水，疫源接觸史。否認飲酒史、吸煙史。

月經婚育史：月經周期28‒30天，每次持續4‒5天，末次月經2016-05-20日，現月經不規律。適齡結婚，配偶體健，育1子，體健。

家族史：否認家族性遺傳病史。

入院后體格檢查：T 36.5 ℃，P 72 次/分，R 19次/分，BP 132/68 mmHg。發育正常，正力體型；口唇無發紺，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈迴流征（‒），未聞及血管雜音。雙肺叩清音，雙肺呼吸音粗，未聞及乾濕性啰音。心率72次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及。雙下肢可凹性水腫，無杵狀指。

實驗室檢查：血常規：WBC 5.82 × 109/L，NE 59%，HGB 122.0 g/L，PLT 273 × 109/L。尿、便常規正常。

生化：白蛋白 38 g/L，穀草轉氨酶 19 U/L，谷丙轉氨酶 16 U/L，肌酐 51.0 μmol/L，鉀 3.6 mmol/L。腦鈉肽前體 41.34 pg/mL。

動脈血氣分析（未吸氧）：PH 7.41，PCO2 42 mmHg，PO2 83 mmHg。凝血功能：凝血酶原時間 11.0 s，活化部分凝血活酶時間 33.8 s，國際標準化比值 0.9。D-二聚體 104.53 ng/ml。紅細胞沉降率 26 mm/h，C反應蛋白 0.15 mg/dL。PCT、G試驗陰性。自身抗體11項陰性，腫瘤標誌物陰性。

入院診斷：肺動脈充盈缺損：肺血栓栓塞症？右房粘液瘤？

患者入院后予低分子肝素抗凝治療。查超聲心動圖示：下腔靜脈、右房室、肺動脈內佔位性病變，三尖瓣反流（輕度）。與外院超聲心動圖結果不符，患者下腔靜脈同時存在佔位性病變，不符合右房粘液瘤表現。急查CTPA + CTV：右房室、右室流出道及肺動脈內連續充盈缺損影；右側髂內靜脈、右側髂總靜脈、下腔靜脈內連續充盈缺損影；多發肝囊腫；左側卵巢囊腫可能。

最終診斷：靜脈內平滑肌瘤病，侵及肺動脈。手術方案定為心外科、血管外科、婦科一期手術治療。

婦科：右側宮旁腹膜后可見粗大質軟腫物，與腸管粘連，探查腫物深達盆底，上緣達到宮底水平。行全子宮 + 雙附件切除術。

心外科及血管外科：胸骨正中開胸，全身肝素化，建立體外循環，降溫至肛溫23度阻斷主動脈，灌入冷血停跳液，停循環下切開右心房，取出完整瘤狀物，長約50 cm，與管腔粘連較輕，送至病理。切開左肺動脈探查未見殘留物，手術過程順利，術中生命體征平穩，轉機105 min,主動脈阻斷37 min，停循環3 min。患者術后安返病房。

病理診斷（見上圖）：子宮肌壁間及漿膜下可見梭形細胞構成腫瘤，細胞無明顯異型性，未見明顯壞死，伴玻璃樣變性，核分裂像罕見，符合平滑肌瘤。免疫組化結果：-11/-12/-13/-14/-15/-22：CD31、彈力（未提示平滑肌瘤存在於血管內），-31：SMA（平滑肌+），Desmin（平滑肌+），Ki-67約1%，CD31、彈力（未提示平滑肌瘤存在於血管內）。

（靜脈平滑肌瘤）梭形細胞構成腫瘤，細胞無明顯異型性，伴玻璃樣變性，部分區域可見壞死，核分裂像罕見，結合臨床符合靜脈內平滑肌瘤。

病人手術后入住監護室治療恢復良好，轉入普通病房繼續抗凝治療，好轉出院。

小討論：良性的平滑肌瘤組織在靜脈內生長形成瘤栓，腫瘤可沿血管生長，延伸至髂靜脈、下腔靜脈甚至心臟，嚴重者導致死亡，臨床上罕見。發病機制尚不清楚，目前存在以下兩種觀點：子宮平滑肌瘤向脈管內侵襲形成，子宮靜脈壁的平滑肌組織。

該疾病發病隱匿，患者可無明顯臨床癥狀，主要癥狀與瘤體侵及位置相關，主要包括以下三方面癥狀：1、與盆腔包塊有關表現，盆腔不適、腹部腫塊、不規則陰道出血；2、與靜脈迴流障礙有關表現，下肢水腫、腹脹、腹水、Budd-Chiari綜合征；3、與心臟有關表現，間歇性暈厥、心臟擴大、呼吸困難、心悸等。主要通過影像學確診。

診斷方面應注意多學科聯合，注意病史，大部分患者均有子宮肌瘤病史。

治療方案主要為手術治療，預后較好，有文獻報道，中位生存期可達12年。

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