【確診丨經典病例50】（右股骨下段）骨肉瘤1例，附診斷分析思路及專家點評！#醫學影像#

一、患者信息及影像

患者：男性，12歲。

主訴：右大腿中段疼痛3個月，加重2周。

現病史：3個月前患者無明顯誘因出現右大腿中段疼痛，疼痛可以忍受，能進行日常生活及勞動，無明顯腫物，患處無紅腫；於約2周前出現疼痛加重伴患處軟組織腫脹，未引起重視，行熱敷理療后腫脹略好轉。近日，患者疼痛進行性加重，並出現夜間疼及靜息疼，輕度影響睡眠。該患者自發病以來，飲食、睡眠可，大小便無明顯變化，體重無明顯變化。

既往史：平素體健，無肝炎、結核等急慢性傳染病及接觸史，否認有高血壓、心臟病及糖尿病病史，無重大外傷及手術史，藥物及食物過敏史，預防接種史不詳。

實驗室檢查：鹼性磷酸酶升高。

超聲：無特殊。

CT/MRI掃描：股骨正側位片：X線檢查設備是利用柯達公司Carestream DR機，65kV，4mAs（圖1-2）。

下肢MRI檢查：MRI檢查設備採用Siemens SkyraMRI 3.0T掃描儀，患者採取仰卧位，腹部線圈，常規掃描矢狀位及冠狀位，層厚為4mm，T1WI：TR599，TE20；T2WI-FS：TR3540，TE80：矩陣512×512（圖3-6）。

二、病例問答挑戰

該病例首先要確定病變的部位：位於右側股骨中下段的骨幹，骨髓腔及骨皮質均受累，病變既有骨質破壞又有骨質硬化、腫瘤骨的形成，骨膜反應呈層狀，局部破壞不連續形成Codman三角。所以，正確的答案是 B、C、D。

問題2：對於該病例的定位、定性診斷，下列哪項檢查技術最優？（單選）

A.下肢正側位X線片

X線正側位片能顯示骨質破壞、骨質硬化、骨膜反應及腫瘤骨，但軟組織解析度低，不能清楚的顯示鄰近軟組織的改變，而MRI對骨質的硬化及骨膜反應不敏感，但對於病灶的累及範圍顯示準確，並且軟組織解析度高，對於軟組織腫塊的顯示及其範圍顯示更敏感。平片與MRI增強檢查相結合，能更全面的觀察病變，故正確答案為C。

問題3：根據以上臨床資料與X線片、MRI特點，該病例最可能的診斷為？（單選）

A.骨肉瘤

B.化膿性骨髓炎

答案：A

手術與病理所見：取右大腿中段前內縱行切口，長約4cm，切開皮膚、皮下、深筋膜、闊筋膜張肌，分離股內側肌，顯露股骨，局部骨質破壞，形成軟組織腫塊，切取部分腫瘤組織送快速冰凍為骨肉瘤，創面止血，逐層關閉切口，術畢。病理診斷：右股骨下段軟骨母細胞型骨肉瘤，可見灶性腫瘤組織變性壞死，腫瘤累及骨外軟組織。

三、診斷分析思路

本病例影像學檢查顯示股骨中段骨皮質的增厚及破壞，層狀骨膜反應並Codman三角，骨髓腔內骨質破壞，斑片狀的成骨即腫瘤骨，病變周圍軟組織腫塊，提示該病例為成骨與破骨同時存在的混合型骨肉瘤。

（１）發現病變與認證：本病例發現並不難，X線平片結合MRI增強檢查能對病變的各種表現做出綜合評價。

（２）定位診斷：定位診斷的含義，一是確定病灶位於什麼部位，二是明確病灶可能來源於什麼組織結構。本病例發病部位位於骨幹，而不是骨肉瘤最常發生的長骨干骺端，且其累及範圍亦較廣泛，這些不典型表現可能對判斷病變來源造成一定的困惑，一定程度上可能影響最終的定性診斷。

（３）定性診斷：本例患者為12歲男性，臨床表現股骨漸進性的疼痛加重，發病較快，並出現軟組織的腫脹，符合骨肉瘤的發病年齡及疾病進程。同時，影像學上除了病變的發生部位不典型外，其它表現包括骨質破壞、腫瘤骨、骨膜反應、軟組織腫塊等，均為骨肉瘤的典型表現，因此本病例術前正確診斷的可能性還是很大的。

四、診斷與鑒別診斷

本例患兒股骨下段的骨質破壞與成骨同時存在，皮質不連續，有骨膜反應及Codman三角（骨膜三角），軟組織內有腫塊，據此典型的影像表現，結合典型的發病年齡及臨床特徵，儘管其發生部位位於骨幹，仍能做出骨肉瘤的判斷。

（1）急性化膿性骨髓炎：好發於兒童和青少年，臨床上有急性感染的特徵：起病急、進展快，有高熱、寒戰和明顯的中毒癥狀，患肢功能障礙、紅腫熱痛等，實驗室檢查白細胞升高、中性粒細胞增多等，影像學上骨髓炎累及範圍更廣泛，骨膜反應多數較成熟，呈層狀、蔥皮狀，骨膜三角少見，可有骨質破壞和骨質增生，以及死骨形成，但無腫瘤骨形成，軟組織可以腫脹但不會形成軟組織腫塊(如圖8、9)。

（2）尤因肉瘤：兒童多見，常累及長管狀骨及扁骨，如髖骨和肩胛骨。病變邊界模糊，並以滲透狀或蟲蝕狀骨破壞為特點，骨膜反應常為侵襲性，蔥皮狀（呈層狀），偶爾可見到陽光放射狀骨膜反應（如圖10、11）。軟組織腫塊常見，有時骨病變較小而軟組織腫塊較大，二者不成比例。

（3）朗格漢斯組織細胞增生症：多見於兒童期，5-10歲是發病的高峰年齡，男性稍多於女性，部分可自愈。最常見的部位是頭顱、肋骨、骨盆、脊柱和長骨，骨骺病灶相對少見。臨床表現為局部疼痛、壓痛、腫脹，發熱、血沉加快和白細胞增多。長骨病變表現為透光性骨破壞，伴有層狀骨膜反應（如圖12、13），邊界清晰或不清晰，可伴有硬化緣。病變侵犯皮質內表面時，可見骨內膜的扇貝樣花邊狀改變。病變後期，病灶硬化更明顯，伴散在透光區。MRI最常見的表現為局限性病變，伴有周圍大範圍骨髓水腫及軟組織水腫，稱閃耀現象，易與骨髓炎混淆。

病例供稿：山東省醫學影像學研究所 彭洪娟

專家點評

點評專家：

山東省醫學影像學研究所 馬睿 教授

該例最終病理診斷：「（右股骨下段）骨肉瘤。回顧本例臨床與影像特點：少年男性，股骨幹病變伴疼痛，血清鹼性磷酸酶（AKP）升高；（髓腔-皮質）骨破壞伴局部及周圍混雜密度腫塊，侵襲性骨膜反應，尤其是象徵瘤骨形成的徵象（破壞-軟組織腫塊區內散布放射針狀、片絮狀高密度灶），首先提示骨肉瘤的可能，只是X線片顯示發病部位以股骨幹為中心，不在干骺端，但MRI顯示病灶範圍更敏感準確，可見病變下緣直達干骺端，彌補了X片的不足。本例雖然病變範圍較大，周圍軟組織腫塊、水腫廣泛，但是，X線片及MRI上偏心生長的腫瘤骨徵象則對診斷具有特徵性的意義，排除了感染的可能。

骨肉瘤（成骨肉瘤），起自原始成骨組織，是瘤細胞直接形成腫瘤性骨樣組織或不成熟的骨質（腫瘤骨）的惡性腫瘤。多見於青少年男性，膝關節周圍最常見（股骨下端，脛骨上端），肱骨近端次之，干骺端受累比骨幹要多，主要癥狀是局部疼痛腫脹伴功能障礙，AKP升高，診斷主要依靠影像學檢查。X線片通常能提供足夠的信息，主要表現：髓腔-皮質骨破壞、軟組織腫塊、侵襲性骨膜反應，在破壞區-周圍及軟組織腫塊本身有瘤骨形成是骨肉瘤的直接徵象。CT和MRI對判斷腫瘤的骨內外蔓延具有優勢。腫瘤的不透光程度綜合反映了瘤骨、基質鈣化和類骨組織的數量，X線上主要據此分為成骨型、溶骨型或混合型。還可根據腫瘤所在部位分為中心型（髓質型）、皮質內或皮質旁。骨肉瘤的組織學分型分為纖維母細胞型、軟骨母細胞型、骨母細胞型、血管型。本例術后病理是軟骨母細胞型。對於擬行穿刺活檢的病例，增強MRI有助於幫助選擇腫瘤軟骨與骨成分共存的區域進行穿刺活檢，減少誤診為軟骨肉瘤的可能。

參考文獻

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