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【確診丨經典病例50】(右股骨下段)骨肉瘤1例,附診斷分析思路及專家點評!#醫學影像#

【確診丨經典病例50】(右股骨下段)骨肉瘤1例,附診斷分析思路及專家點評!#醫學影像#

一、患者信息及影像

患者:男性,12歲。

主訴:右大腿中段疼痛3個月,加重2周。

現病史:3個月前患者無明顯誘因出現右大腿中段疼痛,疼痛可以忍受,能進行日常生活及勞動,無明顯腫物,患處無紅腫;於約2周前出現疼痛加重伴患處軟組織腫脹,未引起重視,行熱敷理療后腫脹略好轉。近日,患者疼痛進行性加重,並出現夜間疼及靜息疼,輕度影響睡眠。該患者自發病以來,飲食、睡眠可,大小便無明顯變化,體重無明顯變化。

既往史:平素體健,無肝炎、結核等急慢性傳染病及接觸史,否認有高血壓、心臟病及糖尿病病史,無重大外傷及手術史,藥物及食物過敏史,預防接種史不詳。

實驗室檢查:鹼性磷酸酶升高。

超聲:無特殊。

CT/MRI掃描:股骨正側位片:X線檢查設備是利用柯達公司Carestream DR機,65kV,4mAs(圖1-2)。

下肢MRI檢查:MRI檢查設備採用Siemens SkyraMRI 3.0T掃描儀,患者採取仰卧位,腹部線圈,常規掃描矢狀位及冠狀位,層厚為4mm,T1WI:TR599,TE20;T2WI-FS:TR3540,TE80:矩陣512×512(圖3-6)。

二、病例問答挑戰

該病例首先要確定病變的部位:位於右側股骨中下段的骨幹,骨髓腔及骨皮質均受累,病變既有骨質破壞又有骨質硬化、腫瘤骨的形成,骨膜反應呈層狀,局部破壞不連續形成Codman三角。所以,正確的答案是 B、C、D。

問題2:對於該病例的定位、定性診斷,下列哪項檢查技術最優?(單選)

A.下肢正側位X線片

X線正側位片能顯示骨質破壞、骨質硬化、骨膜反應及腫瘤骨,但軟組織解析度低,不能清楚的顯示鄰近軟組織的改變,而MRI對骨質的硬化及骨膜反應不敏感,但對於病灶的累及範圍顯示準確,並且軟組織解析度高,對於軟組織腫塊的顯示及其範圍顯示更敏感。平片與MRI增強檢查相結合,能更全面的觀察病變,故正確答案為C。

問題3:根據以上臨床資料與X線片、MRI特點,該病例最可能的診斷為?(單選)

A.骨肉瘤

B.化膿性骨髓炎

答案:A

手術與病理所見:取右大腿中段前內縱行切口,長約4cm,切開皮膚、皮下、深筋膜、闊筋膜張肌,分離股內側肌,顯露股骨,局部骨質破壞,形成軟組織腫塊,切取部分腫瘤組織送快速冰凍為骨肉瘤,創面止血,逐層關閉切口,術畢。病理診斷:右股骨下段軟骨母細胞型骨肉瘤,可見灶性腫瘤組織變性壞死,腫瘤累及骨外軟組織。

三、診斷分析思路

1本病例影像學表現提示的診斷線索

本病例影像學檢查顯示股骨中段骨皮質的增厚及破壞,層狀骨膜反應並Codman三角,骨髓腔內骨質破壞,斑片狀的成骨即腫瘤骨,病變周圍軟組織腫塊,提示該病例為成骨與破骨同時存在的混合型骨肉瘤。

2本病例的讀片思路

(1)發現病變與認證:本病例發現並不難,X線平片結合MRI增強檢查能對病變的各種表現做出綜合評價。

(2)定位診斷:定位診斷的含義,一是確定病灶位於什麼部位,二是明確病灶可能來源於什麼組織結構。本病例發病部位位於骨幹,而不是骨肉瘤最常發生的長骨干骺端,且其累及範圍亦較廣泛,這些不典型表現可能對判斷病變來源造成一定的困惑,一定程度上可能影響最終的定性診斷。

(3)定性診斷:本例患者為12歲男性,臨床表現股骨漸進性的疼痛加重,發病較快,並出現軟組織的腫脹,符合骨肉瘤的發病年齡及疾病進程。同時,影像學上除了病變的發生部位不典型外,其它表現包括骨質破壞、腫瘤骨、骨膜反應、軟組織腫塊等,均為骨肉瘤的典型表現,因此本病例術前正確診斷的可能性還是很大的。

四、診斷與鑒別診斷

1診斷要點

本例患兒股骨下段的骨質破壞與成骨同時存在,皮質不連續,有骨膜反應及Codman三角(骨膜三角),軟組織內有腫塊,據此典型的影像表現,結合典型的發病年齡及臨床特徵,儘管其發生部位位於骨幹,仍能做出骨肉瘤的判斷。

2診斷鑒別

(1)急性化膿性骨髓炎:好發於兒童和青少年,臨床上有急性感染的特徵:起病急、進展快,有高熱、寒戰和明顯的中毒癥狀,患肢功能障礙、紅腫熱痛等,實驗室檢查白細胞升高、中性粒細胞增多等,影像學上骨髓炎累及範圍更廣泛,骨膜反應多數較成熟,呈層狀、蔥皮狀,骨膜三角少見,可有骨質破壞和骨質增生,以及死骨形成,但無腫瘤骨形成,軟組織可以腫脹但不會形成軟組織腫塊(如圖8、9)。

(2)尤因肉瘤:兒童多見,常累及長管狀骨及扁骨,如髖骨和肩胛骨。病變邊界模糊,並以滲透狀或蟲蝕狀骨破壞為特點,骨膜反應常為侵襲性,蔥皮狀(呈層狀),偶爾可見到陽光放射狀骨膜反應(如圖10、11)。軟組織腫塊常見,有時骨病變較小而軟組織腫塊較大,二者不成比例。

(3)朗格漢斯組織細胞增生症:多見於兒童期,5-10歲是發病的高峰年齡,男性稍多於女性,部分可自愈。最常見的部位是頭顱、肋骨、骨盆、脊柱和長骨,骨骺病灶相對少見。臨床表現為局部疼痛、壓痛、腫脹,發熱、血沉加快和白細胞增多。長骨病變表現為透光性骨破壞,伴有層狀骨膜反應(如圖12、13),邊界清晰或不清晰,可伴有硬化緣。病變侵犯皮質內表面時,可見骨內膜的扇貝樣花邊狀改變。病變後期,病灶硬化更明顯,伴散在透光區。MRI最常見的表現為局限性病變,伴有周圍大範圍骨髓水腫及軟組織水腫,稱閃耀現象,易與骨髓炎混淆。

病例供稿:山東省醫學影像學研究所 彭洪娟

專家點評

點評專家:

山東省醫學影像學研究所 馬睿 教授

該例最終病理診斷:「(右股骨下段)骨肉瘤。回顧本例臨床與影像特點:少年男性,股骨幹病變伴疼痛,血清鹼性磷酸酶(AKP)升高;(髓腔-皮質)骨破壞伴局部及周圍混雜密度腫塊,侵襲性骨膜反應,尤其是象徵瘤骨形成的徵象(破壞-軟組織腫塊區內散布放射針狀、片絮狀高密度灶),首先提示骨肉瘤的可能,只是X線片顯示發病部位以股骨幹為中心,不在干骺端,但MRI顯示病灶範圍更敏感準確,可見病變下緣直達干骺端,彌補了X片的不足。本例雖然病變範圍較大,周圍軟組織腫塊、水腫廣泛,但是,X線片及MRI上偏心生長的腫瘤骨徵象則對診斷具有特徵性的意義,排除了感染的可能。

骨肉瘤(成骨肉瘤),起自原始成骨組織,是瘤細胞直接形成腫瘤性骨樣組織或不成熟的骨質(腫瘤骨)的惡性腫瘤。多見於青少年男性,膝關節周圍最常見(股骨下端,脛骨上端),肱骨近端次之,干骺端受累比骨幹要多,主要癥狀是局部疼痛腫脹伴功能障礙,AKP升高,診斷主要依靠影像學檢查。X線片通常能提供足夠的信息,主要表現:髓腔-皮質骨破壞、軟組織腫塊、侵襲性骨膜反應,在破壞區-周圍及軟組織腫塊本身有瘤骨形成是骨肉瘤的直接徵象。CT和MRI對判斷腫瘤的骨內外蔓延具有優勢。腫瘤的不透光程度綜合反映了瘤骨、基質鈣化和類骨組織的數量,X線上主要據此分為成骨型、溶骨型或混合型。還可根據腫瘤所在部位分為中心型(髓質型)、皮質內或皮質旁。骨肉瘤的組織學分型分為纖維母細胞型、軟骨母細胞型、骨母細胞型、血管型。本例術后病理是軟骨母細胞型。對於擬行穿刺活檢的病例,增強MRI有助於幫助選擇腫瘤軟骨與骨成分共存的區域進行穿刺活檢,減少誤診為軟骨肉瘤的可能。

參考文獻

1.Chen HS,HanY,GengQ,etal.The differential diagnosis between benign and malignant bone tumors.Chin J MagnReson Imaging,2014,5(4):291-193

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3.熊祚鋼,湯光宇.骶骨原發惡性腫瘤的影像學表現.中華臨床醫師雜誌(電子版),2013,7(22):10263-10267

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