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一例中指腱鞘巨細胞瘤的放射學診斷分析

一例中指腱鞘巨細胞瘤的放射學診斷分析

原作者:劉德華博士 2007年

腱鞘巨細胞瘤(也稱為「巨細胞滑膜瘤」,「局限性結節性腱鞘炎」和「色素絨毛結節性滑膜炎」),是手部第二常見腫物(最常見的是腱鞘囊腫),Chassaignac在1852年首次描述這一良性軟組織腫塊,腫塊質韌,固定,生長緩慢,直徑一般1-3厘米,常附著在手指、腕關節的肌腱上,手腕的屈肌肌腱更多見,也可發生在足趾、踝關節及膝關節等部位。20-50歲好發。通常是無痛的,並可能導致骨皮質侵蝕。

正如大多數軟組織腫瘤,腱鞘巨細胞瘤病因不明。致病理論,包括創傷,脂質代謝異常,破骨細胞增生,感染,血管紊亂,免疫機制,炎症和代謝紊亂.最廣泛接受的理論是Jaffe等認為是與炎症過程有關的增生。

臨床鑒別診斷包括異物肉芽腫,壞死性肉芽腫,腱鞘纖維瘤,感染,腱鞘囊腫,類風濕結節,表皮樣囊腫,脂肪瘤等不太常見的實體瘤。經過詳細詢問病史和體格檢查排除這些病變比較容易。

手術徹底切除腫瘤是最好的治療方法,但腫瘤容易複發,複發率4-45%。反覆複發者可結合放射治療。

病史:

一名22歲的男性在往塑料袋裝東西的時候,突然出現中指手掌側的疼痛,當時整個手指開始腫脹,隨即到醫院就診。

身體檢查顯示中指中間段的梭形瀰漫性紅腫,觸診較軟, 患者無法完全伸出手指。 中指和手的皮膚完好無損,患者沒有發燒或發冷。 他沒有相關的病史。 然而,在進一步追問既往史,患者承認,這個手指在過去2年間歇性腫大,但從未疼痛。

X線片(未出示)顯示中指手掌的擴張性軟組織腫脹,但沒有潛在的骨骼異常。隨後(大概八小時)進行中指的MRI(圖1A,1B,1C,1D和1E)。

圖1C〜22歲男性,中指疼痛腫脹。橫斷位中指T1級加權自旋迴波(460/14)顯示腫塊包繞屈指深肌腱。屈肌腱鞘邊周可見少量液體。

圖1D〜22歲男性,中指疼痛腫脹。橫斷位中指T2加權脂肪抑制快速自旋迴波(3,720 / 60)顯示腫塊包繞屈指深肌腱。屈肌腱鞘邊周可見少量液體。

圖1E〜22歲男性,中指疼痛腫脹。中指T1橫斷的圖像顯示異常,IV釓注射后包塊的輕度信號提高。 這種外觀在肌腱鞘的巨細胞腫瘤中常見。

圖1F〜22歲男性,中指疼痛腫脹。 術中照片顯示結節質量被剝離在下面的屈肌腱肌腱上。

手的MRI顯示從中指的手掌軟組織中的細長的軟組織塊,其從掌指關節的水平延伸到遠端指骨的中間部分。觀察到結節腫塊與屈肌腱肌腱沒有侵入性,並且似乎位於腱鞘內。腫塊的近端是有中等到高T2信號的區域,腫塊的遠端是由T1和T2低信號的結節區域組成。 IV增強掃描后,顯示結節組織擴散到中等信號程度。 未見骨質或關節異常。

專家討論

從臨床上看,鑒別診斷圍繞手指的急性、疼痛性損傷腫脹,包括屈肌腱肌腱撕裂,皮下血腫和感染性腱鞘炎。 在成像方面,鑒別診斷圍繞涉及肌腱的腫塊,包括腱鞘的巨細胞腫瘤,腱鞘纖維瘤,手掌纖維瘤病,滑膜軟骨瘤病和血管瘤。 我們會依次考慮這些。

屈肌腱韌帶肌腱與細長的軟組織塊直接相關。 雖然中指骨水平上的肌腱在矢狀T1加權序列上具有中間信號區域(圖1A),但是腱在T2加權序列上具有正常的低信號(圖1B),並且顯示正常插入遠端指骨的基部。 缺乏T2加權異常,導致肌腱損傷不太可能。T1加權圖像上的中間信號可能是由於魔角現象(magic angle phenomenon),這意味著當其纖維取向為55°±時,相對於B0磁場為10°,具有短TE值(<37毫秒)的序列上發生的正常肌腱和韌帶中增加的信號 [1]

隨著急性發作癥狀進一步進展,血腫顯示出具有更大腫塊效應的單房結構。還可以預期急性或亞急性出血的信號特徵的存在,T1-和T2加權序列上的骨骼肌出現高信號的區域。一旦出血停止,急性血腫的內部增強就會很少。如果集合物含有各種血液分解產物,可能會看到流體液體水平。

腱鞘缺乏增加的液體信號表明沒有急性腱鞘炎。 慢性感染性腱鞘炎可能導致發炎的滑膜增厚,但不能達到該病人的程度[2,3]。 發炎的滑膜在T2加權圖像上通常具有均勻的中間信號,並且在釓注射后顯著增強。

在T1-和T2加權圖像上發現的腫塊較低的大面積信號表示纖維組成,鈣化或含鐵血黃素沉積。然而,放射照片上看不到鈣化。這種MRI外觀與多結節結構相結合,無痛緩慢生長以及與肌腱相鄰的位置都是腱鞘巨細胞腫瘤的特徵。在T1加權MRI序列上,腱鞘巨細胞腫瘤的病變特徵在於具有與骨骼肌相似或稍高的信號強度。在T2加權序列上,腫塊也與骨骼肌等同低信號,並散布著較低和較高信號的散射區域。據報道,釓注射液導致中度到高的增強[4,5]。該患者的腫塊中度至高T2信號的區域可能是近期食品袋相關的創傷水腫或出血造成。腱鞘的巨細胞腫瘤將是首選診斷。

手掌纖維瘤病或Dupuytren手的攣縮杜普征氏掌攣縮稱為肌膜的皮下組織異常增厚)的特徵在於手掌和手指的皮下組織中的膠原沉積物,手指中具有薄的弦狀構型並且在遠端手掌褶皺處具有結節形狀。 在這種情況下,手掌纖維瘤病變的病變更加細長,而且比在這種情況下看到的腫塊要小得多。 在MRI上,膠原沉積物在手指上的T1-和T2加權序列上都具有極低的低信號,但如果它們發生在手掌中,則T2加權圖像上可能具有一些中間信號[6]。

滑膜軟骨瘤病可發生在肌腱鞘中,但應能夠發現大量腱鞘液和多個小而鬆散的卵球形體。 根據骨化程度,小瘤體可能具有纖維軟骨,鈣化或骨髓的MRI信號特徵[7]。

腱鞘的纖維瘤也常見於手腕和腕部,並且可能具有類似於腱鞘巨細胞腫瘤的T1加權圖像上的MRI外觀,對骨骼肌具有相同的信號。T2加權序列上的信號強度具有多種表現,具有低,等,高信號的區域。使用釓注射,可以看到很細小的信號增強。腫塊大小在報告的肌腱纖維瘤病例中看到的更大和更多,其通常<2.5cm直徑和卵球形外觀[8]。

血管瘤具有與內部血流量和組織類型有關的可變外觀。 高流量病變包含大的蛇形血管,T2加權圖像上亮,但可能具有流空效應,而慢流病變具有更大的囊性空間,在T2加權圖像上具有類似於水的高信號信號。 區域性脂肪和纖維組織的區域T1加權序列在血管瘤中看到的異常信號[9]。

在該患者的MRI具有相當典型的表現,具有相對於骨骼肌等信號和低信號上T2-和T1加權序列的區域組成的手指的細長的包塊。 當腱鞘巨細胞瘤與含鐵血黃素沉積著色的,起霜可以看到的梯度回波序列,特別是當TE長於15毫秒[13]。 不幸的是,在該患者中沒有獲得梯度回波序列。 包塊通常在0.5至3厘米直徑範圍內,並且在皮膚下移動,但附著於腱或肌腱鞘。 組織學上,這些腫瘤由多核巨細胞,多形性組織細胞,纖維化和鐵血黃素沉積組成[14]。 在MR圖像和組織學上,腱鞘的巨細胞腫瘤可能難以與肌腱鞘的纖維瘤區分開來。 肌腱鞘的巨細胞腫瘤的局部切除是推薦的治療方法; 然而,局部複發的發生率是適度的。

參考文獻:

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