神經病學臨床診斷要點

導讀：神經病學臨床診斷要點都在這裡！

霍納Horner綜合症

同側瞳孔縮小，眼球內陷，眼裂變小，及同側面部出汗減少，見於頸上交感神經徑路的損害。

周圍性和中樞性面神經麻痹的鑒別

前者全部面部表情肌癱瘓使表情動作喪失，舌偏向患側，可見四肢癱瘓。後者為病灶對側下面部的表情肌癱瘓，皺眉，皺額和閉眼動作均無障礙。

感覺障礙的常見類型（定位診斷）

1、末梢型：雙側對稱性以四肢末端為主的各種感覺障礙，越向遠端越明顯。

2、神經干型：某一周圍神經干受損時，其支配區各種感覺呈條塊狀障礙。

3、后根型：后根與后根神經節受損時，感覺障礙範圍與神經節段分佈一致，伴放射性痛。

四脊髓型：部位不同臨表各異

1、傳導束型：受損節段平面以下感覺缺失或減退，后索受損，病變側受損平面以下深感覺缺失，並出現感覺性共濟失調。側索病變，對側痛、溫覺缺失，觸覺和深感覺保存。脊髓半切綜合征，同側上運動神經元癱瘓和深感覺缺失，對側痛、溫覺缺失。

2、后角型：節段性分佈的感覺障礙僅影響痛溫覺，保存觸覺和深感覺。

3、前聯合型：兩側對稱性節段性痛溫覺缺失或減退，觸覺保存。

4、腦幹型：為交叉性感覺障礙。

5、丘腦型：對側偏身感覺缺失或減退，深感覺和觸覺障礙較痛溫覺更明顯。

6、內囊型：對側偏身感覺障礙、偏癱和偏盲。

7、皮質型：為複合感覺障礙和單肢感覺缺失。

上、下運動神經元癱瘓的鑒別

分佈：整肢體為主 | 肌群為主

肌張力：增高 | 降低

腱反射：增強 | 減低

病理反射：有 | 無

肌萎縮：無或輕度廢用性萎縮 | 明顯

肌束顫動：無 | 可有

神經傳導：正常 | 異常

失神經電位：無 | 有

大腦半球損害的癥狀和定位

1、額葉：主要為隨意運動、語言及精神活動方面的障礙。

2、顳葉：一側顳葉的局部癥狀較輕，特別在右側時，有時稱為靜區。顳葉前部病變累及內側面嗅覺和味覺中樞時有鉤回發作，表現為幻嗅或幻味，做咀嚼動作。當癇性放電擴散時表現為錯覺、幻覺、、自動症、舊事如新等。當白質內視輻射受損時，兩眼對側視野的同向上象限性盲，左顳葉受損時感覺性失語和健忘性失語。雙側顳葉受損時產生嚴重的記憶障礙。

3、頂葉：優勢半球角回的損害可出現古茨曼Gerstmann綜合征，表現為計算不能、不能識別手指、左右側認識不能和書寫不能等四個癥狀。

4、枕葉：主要產生視覺障礙。

5、島葉：損害時出現情緒改變、記憶喪失、意識障礙、幻覺、行為異常等精神癥狀。

延髓外側綜合征

又稱小腦下后動脈綜合征，常見於小腦下后動脈閉賽或部分阻塞所致。

1、眩暈、噁心、嘔吐、眼球振顫。

2、吞咽困難、構音障礙，同側軟齶、聲帶癱瘓及咽反射消失。

3、同側面部痛溫覺障礙。

4、同側肢體共濟失調。

5、同側Horner綜合征。

6、對側偏身痛溫覺障礙。

閉鎖綜合征

雙側腦橋基底部損害，出現雙側皮質脊髓束和支配三叉神經以下的皮質腦幹束受損害而表現為雙側中樞性癱瘓，感覺和意識正常，只能以眨眼或眼球垂直運動示意。

中腦腹側部綜合征

大腦腳底損害，影響錐體束及動眼神經，表現為病側動眼神經麻痹和對側中樞性偏癱。

姿勢和步態

1、痙攣性偏癱步態：患側上肢內收、旋前，肘、腕、指關節呈屈曲狀。下肢伸直並外旋，行走時患側骨盆部提高，足尖拖地，向外作半圓形划圈動作。主要由一側錐體束損害引起。

2、痙攣性截癱步態：行走時雙下肢強直內收，交叉呈剪刀樣，見於先天性痙攣性截癱和腦性癱瘓等病人。

3、共濟失調步態：行走時兩腿分開，重心難掌握，左右搖晃，前仆后跌，不能走直線，上下身動作不協調，猶如酒醉。

4、慌張步態：全身肌張力增高，起步和停步困難，走路時步伐細碎，足擦地而行，雙上肢前後擺動喪失。由於重心前移，患者行走時不得不追逐中心而小步加速前沖。形似慌張不能自制，主要見於震顫麻痹。

5、跨闊步態：周圍神經病變時常出現足部下垂而不能背屈，行走時拖拽病足或將該側下肢抬的很高，落腳時足尖先觸地。見於腓總神經麻痹。

腦脊液檢查（腰穿）適應證：

1、腦膜刺激症疑顱內感染。

2、疑有蛛網膜下腔出血但顱腦CT正常。

3、劇烈頭痛、昏迷、抽搐或癱瘓等原因不明。

4、疑有腦膜白血病患者。

5、某些顱內佔位性病變，腰穿可能找到腫瘤標誌物。

6、中樞神經系統疾病椎管內給葯、手術前腰麻、造影等。

禁忌證：凡疑有顱內壓升高必須作眼底檢查，如有明顯視乳頭水腫或有腦疝先兆者，禁忌。穿刺部位有炎症、化膿性感染、結核或有出血傾向者，病人處於休克、衰竭或瀕危狀態及顱后窩有佔位性病變或伴有腦幹癥狀者禁忌。

短暫性腦缺血發作 TIA

是指腦動脈一過性供血不足引起短暫發作的局灶性腦功能障礙，即尚未發生腦梗死的一過性腦缺血。每次癥狀和體征數秒至數十分鐘，24小時完全恢復，可反覆發作。

臨表：50歲以上，有動脈硬化、高血壓、糖尿病、冠心病者。

1、頸內動脈系統TIA：短暫性偏側或單肢無力，面部、單肢或偏身麻木，同向偏盲、單眼一過性失明等單個癥狀或多個癥狀組合。

2、椎-基底動脈系統TIA：眩暈、復視、平衡失調和吞咽困難等腦幹和小腦癥狀，眩暈伴噁心嘔吐無耳鳴。腦幹損害可有交叉性癱瘓，網狀結構缺血所致猝倒發作。少數出現一過性意識障礙，清醒后無任何癥狀。

治療：

1、抗凝治療：用肝素、華髮林等。

2、抗血小板聚集：阿司匹林、噻氯匹啶。

3、擴張血管治療：倍他司丁、煙酸。

4、鈣離子拮抗劑。

5、中藥活血化瘀治療。

基底動脈尖綜合征

由基底動脈頂端、雙側大腦後動脈、小腦上動脈、后交通動脈閉塞引起，表現為視覺障礙，動眼神經麻痹，意識障礙，行為異常，意向性震顫，小腦性共濟失調，偏側投擲及異常運動，肢體不同程度的癱瘓或錐體束征等。

動脈血栓性腦梗死與腦出血的鑒別

腔隙性腦梗死

是腦梗死常見類型。只發生在大腦半球深部或腦幹的小灶性梗死，主要由高血壓所致腦內細小動脈硬化引起，少數可能與動脈粥樣硬化或心源性栓子有關。梗死灶直徑一般在0.2-15 mm之間，不超過20 mm，臨表與病灶部位有關。

丘腦出血的臨表

即內囊內側型出血。偏身感覺障礙，向外壓迫內囊可致偏癱、偏身感覺障礙和同向偏盲。向內破入腦室引起高熱、昏迷、瞳孔改變，向下損傷丘腦下部和腦幹，出現高熱、上消化道出血，最後繼發腦幹功能衰竭而死亡。

蛛網膜下腔出血併發症

1、再出血：破裂口修復尚未完好，活動、情緒激動等誘發再出血，表現為癥狀、體征又復出現或加重。

2、腦積水：急性梗阻性腦積水出現頭痛嘔吐、意識障礙加重，腰穿發現腦積液壓力明顯增高。交通性腦積水表現為智力、雙下肢活動和大小便控制障礙，腰穿腦積液壓力升高不明顯。

3、腦動脈痙攣：意識障礙加重，顱內壓增高。

4、上消化道出血。

5、發熱。

單純皰疹病毒腦炎診斷

據典型的臨表，急性或亞急性起病、發熱、精神癥狀、癲癇發作不同程度意識障礙，顱內壓力增高及局灶神經功能缺失征、伴或不伴腦膜刺激征，CSF細胞數輕到中度增多，蛋白質輕到中度增高，糖、氯正常，口唇周圍有皰疹即可做出診斷。

頭顱CT或MRI顯示顳葉低密度灶，無強化。

病原學發現HSV-1病毒顆粒或包涵體可明確診斷，必要時作活檢。

帕金森病的臨床表現

1、震顫：常開始於一側上肢或下肢，可累及頭、下頜和軀體雙側。休息時明顯，運動時減輕，稱靜止性震顫。受表現為搓丸樣運動。當靜止性震顫加劇或與原發性震顫並存時，可出現姿勢性震顫。

2、強直：開始於一側，上肢先於下肢，肌張力增高，出現頭前傾、軀幹和下肢屈曲，與震顫合併者常出現齒輪樣強直或鉛管樣強直。

3、運動障礙：由於肌肉強直，病人常感肢體僵硬無力，動作緩慢，日常活動難以完成，嚴重者運動困難。面具臉，慌張步態，流涎或吞咽困難等。

4、其他表現：眼瞼或眼球運動緩慢，情緒障礙，靜坐不能；疼痛，麻木等感覺異常；下肢浮腫，尿頻尿急和認知功能障礙等。

通常，老年以步態障礙和運動不能為主，年輕者以震顫為主，兒童和青春期多表現為肌張力異常和帕金森綜合征。

肝豆狀核變性 HLD

又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。銅在角膜后彈力層的內皮細胞漿中沉積形成褐綠或棕綠色的Kayser-Fleischer環。

偏頭痛

是一種良性的反覆發作的一側搏動性頭痛或（和）神經功能障礙。噁心、嘔吐、畏光、畏聲和倦怠是常見的伴發癥狀。

眼肌麻痹型偏頭痛

為反覆發作的單側眼部的偏頭痛性疼痛，同時出現第三腦神經麻痹癥狀，常有上眼瞼下垂、瞳孔散大，每次發作眼肌麻痹持續數小時至數月不等，至少發作2次以上。

痛性眼肌麻痹

又稱Tolosa-Hunt綜合征，是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特發性眼眶和海綿竇炎性疾病，病因不明。

主要表現為：單側眼球后及眶周脹、刺和撕裂樣疼痛伴噁心嘔吐，頭痛數天後出現第三四六腦神經麻痹，持續數天至數周，CT或MRI正常或炎性病灶僅局限於海綿竇，激素治療有效。

癲癇

一組由不同病因引起的慢性腦部疾病，以大腦神經元過度放電所致的短暫中樞神經系統功能失常為特徵，具有反覆發作的傾向，根據大腦受累的部位和異常放電擴散的範圍，癇性發作可表現為不同程度的運動、感覺、意識、行為、自主神經障礙，或兼而有之。

特發性面神經麻痹

原因不明，由於莖乳突孔內面神經非化膿性炎症引起的，急性發病的面神經麻痹。又稱面神經炎或貝爾麻痹Bell palsy。

吉蘭—巴雷綜合征

是一種免疫介導性周圍神經病。臨表為四肢對稱性弛緩性癱瘓、腱反射消失，腦神經損害、呼吸肌麻痹，腦脊液可出現蛋白-細胞分離現象。

治療：主要危險為呼吸肌麻痹，應儘早發現呼吸肌麻痹，及時有效的治療。阻止病情惡化，以病因治療、強化護理、支持療法、對症處理及防治併發症。

1、一般治療：卧床休息，保護呼吸道通暢，注意水電平衡，預防感染。

2、呼吸肌麻痹治療

3、血漿置換

4、靜脈滴注免疫球蛋白

5、激素治療

6、其他治療

脊髓半切綜合征

發生脊髓病變平面以下同側的上運動神經元癱瘓和深感覺喪失，對側痛溫覺障礙，稱為脊髓半切綜合征。

萊爾米特徵

脊髓高頸段后索損害的病人，在屈曲其頸部時，會訴說有一種觸電樣刺痛感沿脊柱向下放射，稱為萊爾米特（Lhermitte）征。

比弗（Beever）征：

病變發生在胸10，下半部腹直肌肌力正常；令患者仰卧，檢查者以手按壓患者前額，患者用力抬頭時，可見臍孔向上移動，稱為比弗（Beever）征。

急性脊髓炎的臨表

好發於青壯年，起病急。病變節段有束帶感。典型表現：

1、運動障礙：起病急且病變嚴重，可出現脊髓休克。脊髓完全損害時，有總體反射。

2、感覺障礙：損傷平面以下所有感覺均消失。有些病人有束帶感。

3、自主神經功能障礙：出現無張力膀胱，充盈過度時有充盈性尿失禁，病變節段以下皮膚營養障礙，病變節段以上自主神經反射異常。

運動神經元病 MND

是一組病因不明，選擇性侵犯上下運動神經元的進行性變性疾病。臨表為錐體束征、肌無力和肌萎縮、延髓麻痹，但無感覺障礙。

1、肌萎縮側索硬化症ALS：常從一側上肢開始，首發癥狀常為手指精細動作障礙，握力減退，下肢癥狀出現較晚，表現為無力、動作不協調、行走困難，但肌萎縮不明顯。雙上肢肌萎縮，手部肌肉萎縮呈鷹爪手，腱反射活躍，霍夫曼征陽性。雙下肢肌張力增高，腱反射亢進，巴氏征陽性。肌無力癥狀進展緩慢，晚期雙側胸鎖乳突肌萎縮無力，轉頸抬頭困難。

2、進行性脊肌萎縮症：首發癥狀為一側或雙側手肌萎縮無力，嚴重時呈抓形手，逐步向近端發展，出現相應肌群萎縮及無力。肌張力、腱反射減弱或消失，霍夫曼征、錐體束征陰性，感覺正常。

3、進行性延髓麻痹：疾病一開始及全程均以延髓麻痹為主，表現為飲水嗆咳、吞咽困難、構音不清、聲音嘶啞，查體有咽反射消失、舌肌萎縮。四原發性側索硬化。以雙下肢無力為首發癥狀，查體肌張力增高，腱反射亢進及霍夫曼征陽性。進一步發展出現雙下肢無力，病理征陽性等。晚期有假性球麻痹的徵象。

重症肌無力 MG

是由於自身免疫導致神經-肌肉接頭傳遞障礙的慢性疾病。表現為受累骨骼肌易疲勞，常在活動后加劇，休息后減輕。

重症肌無力危象

1、肌無力危象：為疾病本身發展所致，靜脈注射騰喜龍2-10mg或新斯的明0.5-1mg可見暫時好轉。

2、膽鹼能危象：因使用抗膽鹼酯酶藥物過量，使突觸后膜產生去極化阻滯所致。副作用有瞳孔縮小、出汗、唾液增多等。騰喜龍或新斯的明實驗無改變或加重。

3、反抝性危象：在服用抗膽鹼酯酶期間，諸因素使病人突然對藥物失去反應，騰喜龍或新斯的明實驗無改變。

重症肌無力搶救

1、肌無力危象：多由抗膽鹼酯酶劑量不足或病情進行性惡化所致。用騰喜龍或新斯的明實驗證實后，立即給與足量抗膽鹼酯酶葯，同時給予大劑量皮質內固醇激素，有條件者考慮作血漿置換。

2、膽鹼能危象：由於抗膽鹼酯酶藥物過量，誘發突觸后膜持續去極化而導致呼吸肌麻痹，新斯的明試驗可加重病情。應立即停用抗膽鹼酯酶葯，輸液促進看膽鹼酯酶葯排泄，靜注阿托品2mg/h，至出現輕度中毒癥狀。待藥物排泄后再考慮調整抗膽鹼酯酶藥劑量，或改用皮質內固醇激素等其他方法。

3、反抝性危象：對抗膽鹼酯酶葯不敏感，新斯的明試驗無反應。應及時氣管切開，停用抗膽鹼酯酶葯，同時積極對症處理。根據新斯的明試驗決定何時用抗膽鹼酯酶葯。

肌無力綜合征Lambert-Faton綜合征

是一組自身免疫性疾病。多數患者伴發惡性腫瘤。主要影響四肢肌肉，下肢更明顯，眼肌受累少見。病肌無力時短暫收縮時癥狀減輕，但繼續收縮后又加重。新斯的明試驗可陽性。

轉自：醫學生

《內科主治醫師考試視頻》，包括基礎知識和專業實踐能力，快對話回復「醫學」獲取哦！