5歲男孩患怪病臉似河馬 巨頜症有哪些表現？

臉似河馬、無法呼吸進食……5歲男孩身患這樣的疾病飽受折磨，讓人心疼。

據報道，湖北5歲男孩從小患上罕見的巨頜症，臉一天天鼓起來，直到擠壓口鼻腔和食道。無法呼吸、不能用口吃飯，一根導管成了他的生命線。

什麼是巨頜症?

巨頜症也稱家族性骨纖維異常增殖症、家族性頜骨多囊性病，是一種良性、具有自限性的疾病。本病較為少見。由Jones於1933年最先描述。常有家族傾向，目前認為是一種常染色體顯性遺傳性疾病。 僅發生於兒童，且僅侵犯頜骨。

巨頜症有哪些表現?

男性約為女性的2倍，發病年齡自6個月至7歲不等，7歲以前病變發展較快，到青春期發展漸緩或停止進行。其特徵為良性、堅硬、無痛的腫大，發生於雙側下頜，可有頜下區淋巴結腫大而顯示豐滿。下頜下牙槽突膨脹，而使舌抬起。頜骨膨大，表面粘膜光滑不受侵犯。在多數病例雙上頜也繼之腫大，這種膨大最早在1歲時即可發現。起病後l～2年中頜骨膨脹最明顯，腫塊在青春期后短期停止生長，腫塊隨患者年齡及身體一同生長，故到中年後畸形不明顯。如雙上頜被侵，在下瞼下眼球可被壓向上翻，露出白色鞏膜，致呈「望天眼」外觀。乳牙間有不規則空隙，且有時缺失。偶有單側病變報道，無其他系統的異常。在病變生長活躍和膨脹期，X線片表現為頜骨對稱性膨脹，上可見頜骨呈多房狀，由纖維骨分隔為不規則的房室，邊界清楚，有少量骨間隔，骨皮質膨脹變得很薄，有些病例其皮質可被穿通、破壞。病變範圍可自雙側下頜升支至頰部。雙上頜也可被侵，上頜竇可擴大。病變區無牙是常見徵象，原因是有的萌出被阻，有的被壓而遠離原來位置。

典型病例為兒童或青少年，雙側下頜飽滿，常伴有牙齒移位或缺失，無其他任何癥狀，家族中可有同樣病史。