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這個甲亢併發症,堪比「葛優癱」

大家都知道「葛優癱」,其實內分泌科也有嚴重時可四肢癱瘓的疾病,究竟是什麼病?

作者丨常州市武進人民醫院 周斌

來源丨醫學界內分泌頻道

大家都知道,葛優「葛大爺」在《我愛我家》里「癱躺」的劇照已經被做成了各種表情包。

今天我們來關心一下,在內分泌科,經常會收治的一些突發雙下肢無力、嚴重時四肢癱瘓的患者。

他們大多是年輕小夥子,無高血壓,告訴你這並非首次發作,然後在醫院治療一晚上之後,患者第二天就能下床。這到底是什麼病呢?

嘿嘿,這種專坑「小鮮肉」致其「癱瘓」的疾病,常常令人猝不及防,它的名字叫做甲亢性周期性麻痹。

何謂甲亢性周期性麻痹?

甲亢性周期性麻痹(TPP)多見於瀰漫性毒性甲狀腺腫(Graves病),其發病機制尚不明了。

臨床上以反覆發作的肢體無力和癱瘓為特徵,發作時常伴低鉀血症,是甲亢患者常見的神經肌肉合併症,占甲亢患者的3%~6.8%,有時甚至是甲亢患者的首發癥狀和就診原因,容易發生誤診。

國內外研究表明,TPP的發生可能是甲狀腺毒症、基因及環境共同作用的結果。高水平的甲狀腺激素(主導作用)、高胰島素血症、高睾酮血症、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(RAAS)激活、交感神經系統過度活動等因素,均能增加細胞膜上

Na

+

-K

+K+向細胞內轉移,從而加劇低血鉀,引起肌肉收縮的異常,導致

肌肉麻痹

甲亢性周期性麻痹有哪些臨床特點?

1、本病多見於亞洲地區青壯年男性,男女之比約為(20 ~70):1。

2、發病誘因有精神緊張、過度勞累、寒冷、飲酒、飽餐、高糖飲食、注射胰島素等,但有時可無明顯誘因。

3、多發生於夜間和清晨,主要表現為突然發作的無力,呈遲緩性癱瘓,雙側對稱,以下肢受累為主,近端重,遠端輕,嚴重者可引起呼吸肌麻痹,危及生命。

4、每次發作持續數小時至數天,發作時肌張力降低,腱反射減弱或消失,血鉀降低,心電圖呈低鉀性改變。

5、周期性麻痹「很調皮」,可與甲亢同時出現,也可先於甲亢出現,甲狀腺腫大可不明顯。

6、本病的發病與甲亢的病情輕重無關,但與甲亢控制與否有關。甲亢未控制前常反覆發作,甲亢控制後周期性麻痹亦隨之消失;甲亢複發,麻痹亦可再次發作。

甲亢性周期性麻痹如何診斷?

診斷關鍵:周期性麻痹患者是否同時合併有甲亢。

1、有典型周期性麻痹發作的臨床表現,發作時多伴有血鉀降低。

2、甲亢診斷成立:有甲亢臨床表現,甲狀腺功能檢查符合甲亢改變。

3、補鉀治療迅速有效。

4、甲亢控制後周期性麻痹不再發作。

5、排除其他疾病引起的低鉀血症(如原發性醛固酮增多症、家族性周期性麻痹、腎小管性酸中毒、應用排鉀利尿劑等)。

甲亢性周期性麻痹如何治療?

治療原則: 「對症治療——糾正低鉀」和「對因治療——控制甲亢」。

1,發作期間根據血鉀濃度,口服或靜脈補鉀,必要時注意補鎂。

2,規律應用抗甲狀腺藥物積極控制甲亢,病情較重者可考慮手術或放射性碘治療。

3,注意加用非選擇性β受體阻滯劑,如普萘洛爾,除了用於治療甲亢,尚有利於肌肉功能恢復,預防低鉀血症再次發生。

4,應避免各種誘因,如劇烈活動、飽餐、酗酒、精神刺激、受寒及使用排鉀利尿劑、激素等。

「京城四癱」都是懶出來,下面的真實病例可不是:

患者,男,26歲, 7月前夜間如廁后突發雙下肢無力,無法站立,至急診查血鉀2.66mmol/L,收入院給予靜脈及口服補鉀治療後上述癥狀迅速緩解,次日清晨即可下床行走,甲狀腺功能提示「甲亢」,但患者拒絕進一步診治,出院后反覆多次發生上述情況。近4月患者出現心悸、手抖、怕熱、多汗,體重下降5kg左右,食慾旺盛,再次住院診治。

查體:體溫36.5℃,血壓130/80mmHg,神清,無突眼,頸軟,甲狀腺無腫大,心率105次/分,律齊,肺腹無殊,雙下肢不腫。四肢肌力、肌張力正常,病理征陰性。

輔檢:甲狀腺功能全套:FT3 27.72 pmol/L,FT4 64.87 pmol/L,TSH <0.005 mIU/L,TT3 5.82 nmol/L,TT4 231.4 nmol/L,Tg 84.86 ng/ml,TgAb 17.39 IU/ml,TPOAb 70.55 IU/ml,TRAb 5.85 IU/L。血常規、血沉、肝腎功能、血糖、電解質、血脂均正常。甲狀腺彩超:雙側甲狀腺瀰漫性病變。心電圖:竇性心動過速。腹部彩超、全胸片未見異常。

診斷:甲亢性周期性麻痹,Graves病。

治療:低碘飲食,甲巰咪唑片30mg qd抗甲狀腺藥物治療,普萘洛爾10mg tid控制心率;注意避免誘因,如高糖飲食、過量運動、情緒緊張、感染、外傷和藥物如排鉀利尿劑和激素等。

隨訪:定期複查血常規、肝功能均正常,甲狀腺功能逐漸恢復正常,患者未再發作周期性麻痹。

總結:

所以,如果遇到青年男性突發不明原因的雙側對稱性肢體乏力或癱瘓,可別以為他們也是「京城癱」,若伴低鉀血症,應詢問其有無怕熱、多汗、心悸等高代謝症候群,常規查甲狀腺功能全套,會有「驚喜」發現哦!尤其是對那些補鉀后癥狀緩解而短期內病情反覆的患者,更應篩查本病,做到早診斷、早治療,避免漏診、誤診。

另外,本病治療的關鍵在於控制甲亢,給予抗甲狀腺治療后必須跟蹤隨訪,如甲亢未控制或停葯后甲亢複發,都有可能再次發作。



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