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結合CT、MRI圖像 ,診斷這例右腿腫塊#醫學影像#【確診丨經典病例213】

一、患者信息及影像

患者:男性,80歲。

主訴: 右大腿腫塊兩年,明顯增大一個月。

現病史: 查體:右大腿前側約20cm×15cm大小的腫塊,大腿前側皮膚有大量紅色斑疹,腫塊質軟,無壓痛,輕度移動。右側髖關節活動輕度受限。雙下肢感覺、運動、肌力正常。生理反射存在,病理反射未引出。

既往史: 無。

實驗室檢查: 無。

超聲: 無。

二、病例問答挑戰

問題一

醫看

該病變為血供豐富的腫瘤,有多支動脈供血,分別來自股深動脈、股淺動脈的分支。腫塊呈膨脹性生長,推移股淺動脈,使之向內側顯著移位,但沒有伴隨明顯的動脈狹窄。與左側的正常血管相比較,病變側靜脈顯影提前,說明存在動靜脈瘺。腫塊異常血管網表明血管增多。

問題二

根據以上臨床資料與影像學表現特點,該病例最應排除哪種病變?(單選)

A 良性病變

B 高度惡性病變

C 低度惡性病變

D 交界性病變

該患者為老年男性,近一個月腫塊明顯增大。CT和MRI均顯示病變範圍較大,密度和信號不均勻,病灶內部有多發液化壞死灶,可見到多個明顯的液平面。病灶血供豐富,並有明顯的血管破壞,伴隨動靜脈瘺。綜合以上,良性病變最先排除。

問題三

根據以上臨床資料與影像學表現特點,該病例最可能診斷為下述哪一項?(單選)

A 血管瘤

B 纖維肉瘤

C 惡性纖維組織細胞瘤

D 轉移瘤

E 腺泡狀軟組織肉瘤

F 橫紋肌肉瘤

答案解讀:C

三、診斷分析思路

本病例影像學表現提示的診斷線索

CT平掃可見病變主體位於右側大腿前部軟組織內,病灶大,其內密度不均勻,腫塊內部有多個囊性灶,有多個液平面,而實性部分在CT上顯著強化。不伴有鄰近骨質侵犯。病變在T1WI以等信號為主,並可見多個片狀短T1出血灶。在T2WI信號混雜,實性部分呈稍高信號,壞死囊變部分呈顯著高信號,出血灶呈稍長T2信號。DWI上病灶實性部分呈顯著高信號(b=1000)。MRI增強掃描病灶實性部分顯著強化,囊性部分不強化。各囊性灶的壁及分隔有明顯強化。TWIST MRA上病變的供血動脈清晰可見,有多個明顯增粗的供血動脈。動靜脈瘺及異常血管網的出現,提示病變生長的活躍性和高度的侵襲性。綜合以上,可以診斷病變是一個軟組織來源的惡性腫瘤性病變。

四、診斷與鑒別診斷

鑒別診斷

1、血管瘤

海綿狀血管瘤好發於下肢,臨床上多表現為局限性疼痛或壓痛,查體見暗青色軟組織腫塊,觸之柔軟如海綿狀,壓之可褪色和縮小。好發於青年人,女性多於男性,大多無癥狀,有時有間歇性疼痛、腫脹,在外傷后可迅速增大,侵犯周圍組織造成畸形或併發潰瘍、感染和出血。CT 表現為密度不均勻結節狀、索條狀或分葉狀腫塊,其內可見圓形鈣化的靜脈石。MRI多表現為與長軸走行一致的梭形病灶,T1WI 呈等高信號,T2WI 呈極高信號,即「燈泡征」。另外,血管瘤內由於有纖維組織間隔、瘤內血栓及靜脈石的存在,T2WI 也可出現點狀或線性低信號分隔。增強掃描病灶強化明顯。海綿狀血管瘤為良性腫瘤,極少出現鄰近骨質破壞、周圍軟組織水腫及遠處轉移徵象。

2、纖維肉瘤

纖維肉瘤是來自成纖維細胞的惡性腫瘤。纖維肉瘤按年齡和預後分為成人型與嬰兒型。成人型纖維肉瘤大多發生於青壯年,惡性程度較高,且容易發生轉移。當病灶以組織細胞成分為主時,T2WI多為高信號;當以纖維細胞成分為主時,T2WI多呈等信號或者低信號。纖維肉瘤一般在T1WI 上呈等信號或者稍高信號。腫瘤一般呈分葉狀,其囊變壞死、出血很常見。由於纖維肉瘤含有膠原纖維,所以「線樣」低信號分隔( 膠原纖維) 很常見。增強掃描纖維肉瘤明顯不均勻強化,囊變壞死及低信號「線樣分隔」不強化。增強后可出現明顯的「筋膜尾征」( 病理證實為病灶沿筋膜擴張所致)。

3、轉移瘤

一般有原發腫瘤病史。肌肉內轉移瘤CT平掃多表現為等密度或略低密度腫塊,邊界不清,密度均勻或不均勻,大小差異大。病灶一般侵犯鄰近結構,如肌間隙、鄰近肌肉和骨骼等。少數病變表現為瀰漫性肌肉腫脹,密度均勻,與炎症相似。少數病灶內可見成簇的顆粒狀鈣化,甚至廣泛。

4、腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤是罕見的軟組織腫瘤,發病高峰年齡在15 ~ 35 歲,多見於年輕女性,常發生於下肢的深部軟組織。呈邊界清楚的球形或者類球形,一般在T1WI 表現為與鄰近肌肉相等或者稍高的信號。T2WI 不均勻高信號,因病灶內可出現多發壞死囊變區,並可伴發出血。增強掃描中。病灶實質部分呈明顯不均勻強化。腫瘤內外的血管流空信號為其相對特異徵象。該腫瘤極富血供,在MRA或CTA上,可見豐富的腫瘤供血動脈,腫瘤周邊迴流靜脈紊亂。

5、橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤生長較快,侵襲性及破壞性強,易早期發現。CT 顯示密度不均勻腫塊,邊界較清,可侵犯周圍的骨質、血管及神經。MRI 檢查時, T1WI 表現為和軟組織等信號或接近等信號,T2WI 表現為高信號, 如有壞死表現為更高信號區,如有出血, 在T1WI、T2WI 上均表現為高信號。增強掃描顯示腫塊實體部分強化明顯, 壞死組織不強化。橫紋肌肉瘤發病於所在肌肉的肌腹, 沿肌纖維向兩端浸潤性生長, 腫塊呈梭形, 長軸與肌束一致, 上下端與肌肉分界不清。腫瘤與肌肉交界有充血強化。肌群外面包裹深筋膜, 限制了腫塊橫向生長, 腫塊外緣一般是光滑清楚的。橫紋肌肉瘤的壞死灶與其它腫瘤的壞死灶也有區別,一般是腫瘤中央一個大壞死灶, 周圍分佈多個較小的衛星狀壞死灶。

綜合上述分析后,考慮診斷惡性纖維組織細胞瘤的可能性最大,腺泡狀軟組織肉瘤待排除。

手術及病理

術中見右側股直肌內實質性包塊包裹,活動性可,包膜完整。病理診斷為惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)。

專家點評

惡性纖維組織細胞瘤占軟組織肉瘤的20%~30%,發病年齡以50~70歲男性多見。MFH是一種起源於原始間葉細胞的肉瘤,一般由組織細胞和成纖維細胞共同組成。富含有血管的膠原纖維是瘤體間質的主要組成部分。MFH 好發部位為四肢,尤其是下肢,其他部位相對少見。20世紀90年代初,WHO將MFH 分為炎症型、巨細胞型、黏液型和多形性型。其中炎症型發病部位傾向於腹膜后;巨細胞型壞死和出血較多見;黏液型相對於多形性型生長較緩慢;多形性型是MFH 的常見類型,病變多見於四肢。

MFH 則多為無包膜的不規則病灶。形態巨大、囊變、壞死、出血、含有膠原纖維的低信號、瘤周水腫及不均勻強化等特點在MFH 上均可出現。CT 平掃呈類圓形或不規則形腫塊,邊界較清晰,腫塊常較大,臨近肌肉呈受壓推移改變; 增強掃描動脈期病灶邊緣環形強化,靜脈期病灶邊緣環形強化範圍擴大,內部可見斑片狀強化區,病灶輪廓更加清晰。MRI能較好地顯示MFH的病變部位、範圍、輪廓、腫瘤的組織成分以及與周圍組織的關係。典型MRI表現為瘤體在T1WI序列表現為低、等信號,與周圍相鄰肌肉信號相近;T2WI序列多表現為中、高混雜信號,因瘤體有不同程度壞死、變性導致其高信號為主。增強掃描腫瘤瘤體的邊緣實性部分強化,而壞死、變性區不強化。

病理診斷為金標準,但應鑒別於以梭形細胞構成的纖維或神經組織來源的腫瘤; 以高度異形細胞構成的橫紋肌及脂肪肉瘤; 含豐富黏液的黏液脂肪肉瘤; 巨細胞型惡纖組應與骨外骨肉瘤鑒別。

點評專家:武漢同濟醫院放射科 李小明 吳剛

醫看

參考文獻:

[1] Peiper P M, Zurakowski D. Malignant fibrous histiocytoma of the extremities and trunk: an institutional review.[J]. Surgery, 2004, 135(1):59-66.
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[3] Xenophon P, John T, Elias P, et al. MRI findings of subcutaneous malignant fibrous histiocytoma adjacent to the lateral aspect of the knee. [J]. Eur J Radio I Extra, 2003,48(1):48-52.
[4] Castellazzi G, Vanel D, Le Casne A, et al. Can the MRI signal of aggressive fibromatosis be used to predict its behavior. [J]. Eur J Radiol, 2009, 69(2): 222-229.
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