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白血病更兇險卻最易忽視的疾病:骨髓纖維化

骨髓纖維化(myelofibrosis,MF)是一種瀰漫性骨髓纖維組織增生性疾病,是骨髓中生成正常血細胞的前體細胞被纖維組織取代,引起異形紅細胞生成、貧血脾腫大的一種疾病。骨髓纖維化屬少見疾病,發病率約0.2/10萬-2/10萬入口。發病年齡多在50~70歲之間,男女均可發病。由於一般進展緩慢,病人通常可存活10年或更久。偶爾本病也可進展迅速,稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化,屬於白血病中的一種。

骨髓纖維化的癥狀有哪些?

脾、肝腫大

是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1cm代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。

嚴重發熱

骨髓纖維化的具體癥狀中就包括發熱,而發熱多數是由感染引起的,一些患者也會有有原因不明腹瀉情況,由於髓外造血引起相應器官的癥狀,幾乎所有骨髓纖維化患者都會有脾腫大,約50%骨髓纖維化患者在就診時脾大已達盆腔,脾大與脾血流量增加,肝內血流阻力增高及脾髓外造血有關,多數都是質多堅硬、表面光滑、無觸痛,少數患者無脾腫大。

貧血早期

患上骨髓纖維化的患者則會出現輕度貧血的癥狀,並且會隨著血紅蛋白的下降而導致貧血加重。而患者晚期則更會出現乏力、心悸以及面色蒼白等癥狀。

出血癥狀

早期血小板計數增高或正常,無出血癥狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。

其他

少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。

骨髓纖維化是一種進展性的惡性血液病

有向急性白血病轉化的風險

骨髓纖維化屬於骨髓增殖性腫瘤的一種,分為原發性和繼發性。不論原發還是繼發,骨髓纖維化疾病表現都有不同程度的貧血和脾大,晚期會合併白細胞和血小板減少,有些病人會有JAK2V617F基因突變或其他克隆性標記如CARL、MPL基因突變等。繼發性骨髓纖維化可繼發於其他骨髓增殖性腫瘤如真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症,也有繼發於其他惡性血液腫瘤如慢性粒細胞白血病等。骨髓纖維化患者還有向急性白血病轉化的風險,10年內轉化率達到20%。

骨髓纖維化的檢查有哪些?

1.血象:大多數患者就診時均有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重貧血,貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形,網織紅細胞2%-5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特徵之一。

2.白細胞計數高低不一,早期大部分患者增多,一般在10-30×10^9/L,分類中以成熟嗜中性粒細胞為主,也可見到中幼粒及晚幼粒細胞,少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜鹼性粒細胞也可輕度增多,70%患者粒細胞鹼性磷酸酶活性異常增高。

3.血小板計數和功能均有異常,早期血小板可增加,個別可達1000×10^9/L,血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板,偶見巨核細胞碎片。

4.骨髓穿刺塗片及活檢:骨髓穿刺術出現「干抽現象」是本病的一個特點,骨髓塗片早期可為增生象,中晚期出現有核細胞增生低下,轉為白血病時,原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據,嚴重者可見骨質增生,少數患者骨髓網狀纖維吉姆薩染色顯色不清,需加用銀染色。根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期⑴早期:全血細胞增生伴纖維組織增生;⑵中期:骨髓萎縮與纖維化;⑶晚期:骨髓纖維化和骨質硬化。

5.染色體和分子生物學檢查:目前沒有發現特徵性染色體變化,少數患者呈三體型染色體異常。

6.X線檢查:約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現,骨質密度不均勻性增加,伴有斑點狀透亮區,形成所謂「毛玻璃樣」改變,也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚,骨質變化好發於胸骨,肋骨,脊椎,肱骨,鎖骨,骨盆等,部分患者也有顱骨變化。

7.放射性核素骨髓掃描:患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素,出現放射濃縮區,有纖維組織增生的長骨近端、軀幹的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。

8.其它檢查:部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、鹼性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。

骨髓纖維化應如何治療?

異基因造血幹細胞移植(allo-HSCT)

allo-HSCT是目前唯一可能治癒PMF的方法,適用於預后差且有合適供者的患者。allo-HSCT的預后不良因素包括IPSS中危-II/高危、輸血依賴、不良核型、無關供者或同胞供者HLA非全相合、年齡大、顯著脾臟腫大和骨髓硬化等]。因此需要綜合考慮患者的預後分組和預計生存質量決定是否移植。

常規藥物治療

1.改善貧血

常規藥物包括糖皮質激素、雄激素、紅細胞生成素和免疫調節劑,初治患者可聯合雄激素與皮質激素治療,至少3個月,如果療效好,雄激素繼續服用,皮質激素逐漸減量。

2.減輕脾臟腫大

化療

通過抑制髓系克隆性增生,抑制骨髓纖維細胞增生,抑制細胞因子合成,減輕纖維化程度,減輕髓外造血,多用於脾大、骨髓增生活躍,周圍血細胞多的患者,少數患者療效良好。

放射治療

存在嚴重的脾區疼痛、顯著的脾臟腫大而有切脾禁忌證、由腹膜髓樣化生所致的腹腔積液、脊髓壓迫癥狀或髓外纖維造血性腫瘤的患者可選擇放射治療。縮脾效果顯著,但作用不持久(3~6個月)。放射治療最適用於非肝脾性髓外造血患者,低劑量照射即有顯著效果,但是可能出現治療相關死亡和持續的血細胞減少。

脾切除

脾臟是本病主要髓外造血器官,約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大,血小板顯著增多,故脾切除術一般僅限於:1、巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現反覆脾梗塞,引起的持續性疼痛。2、由於脾功能亢進引起頑固性溶血或血小板減少,藥物治療無效且需長期反覆輸血但造血功能尚未完全喪失者。3、伴有門靜脈高壓併發食管靜脈破裂出血者。對血小板偏高者,術后容易發生靜脈內血栓,一般視為手術禁忌症。晚期骨髓纖維化合併活動性肝病者,因術后死亡率高達7.5%-25.7%,亦不應考慮脾切除術。

骨髓纖維化患者吃什麼好?

進食適量糖類

由於接受過化療的骨髓纖維化患者體內的糖代謝遭到破壞,此時糖原急劇下降、血液中乳酸增多就不能再利用。因此患者在化療期間補充葡萄糖的效果較好,另外要多吃吃蜂蜜、米、面、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量。

宜多吃富含維生素食物

骨髓纖維化患者應多吃一些富含各種維生素的食物,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、穀類、豆類以及動物內臟等就是很好的食物,要知道維生素A和C有阻止細胞惡變和擴散,也可以有增加上皮細胞穩定性的作用;而維生素C還可防止化療損傷的一般癥狀,並使白細胞水平上升;維生素E能促進細胞分裂,延遲細胞衰老;維生素B6會促進患者食慾,以減輕化療引起的消化道癥狀。

避免刺激性食物

骨髓纖維化患者要少量多餐,可以吃一些涼食、冷飲,但脾腎陽虛的患者要吃一些熱性食物;同時還要鼓勵進患者多吃一些容易消化和清淡食物,最主要的就是避免刺激性食物,更要禁煙酒;特別是在化療期間的患者要多飲水以稀釋尿液,防止高濃度尿酸析出而發生結石。

飲食禁忌

骨髓纖維化患者應知道炒花生米、炒瓜子、新大棗、米花、鍋巴等是在康復期間不能吃的食物,由於它們質硬難消化,更是容易積食和引起出血的食物;同時人們經常吃的雞蛋、牛奶、辣子、魚、雞肉也應盡量不用,主要是因為這些食物容易引起過敏會影響血小板生成,而且都是高脂肪不易消化會使脾臟功能下降的食物。

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