哎呦，我的「小心臟」——另類心臟病之小心臟綜合征

SHS在臨床並不罕見，但至今國內僅有數十例報道，因此在超聲心動圖日益普及、大多數醫生更關注患者心臟擴大的現狀下，強調SHS並非罕見、不能忽視小心臟患者，對減少漏診誤診、儘早診治、提高患者生活質量有重要意義，對SHS的深入研究也將有助於闡明CFS的發病機制，有針對性地制定干預措施。

SHS是指X線胸片顯示心臟陰影縮小，輕度活動后心排出量相對不足，出現眩暈、心悸、胸骨后疼痛、呼吸急促和易疲乏等。小心臟狀態多為心臟體積異常，並無器質性改變。由於心臟大小和心功能相一致，因此本症可有心排出量不足，出現相應癥狀和體征。其實早在1826年Laenec即注意到此現象，但一度被誤認為是由於膈肌低位引起的心臟位置下移而未予注意。直至1944年Master首次提出小心臟綜合征的概念，並認為是一個獨立疾病。自1982年喬軍報道首例患者后，陸續有零星報道。

SHS的臨床表現

①輕微活動后出現心悸、氣促、胸痛、心律失常、眩暈、黑蒙、耳鳴、頭痛等。休息或平卧時無特殊癥狀。站立時癥狀明顯，突然起立時可誘發癥狀出現。

②常伴失眠、易激動、自制力減退等神經官能症和自主神經功能失調的癥狀。故也有認為，小心臟綜合征是神經循環衰弱症的一個特殊類型。

③體征：脈率加快、血壓降低（收縮壓降低，脈壓縮小）、皮膚蒼白、出汗等表現。

輔助檢查

①心電圖表現

心電圖通常無特徵性表現。由於左右心室偏小，心肌除極電勢減小，加上心臟距離左胸導聯電極相對較遠，故左室面的I、aVL、V5、V6導聯QRS波振幅小，而II、III導聯呈大R波；II導聯T波低平，II、III導聯ST段壓低，尤以坐位、立位時明顯。SHS患者由卧位轉到立位時心率增快，與心排量減少有關，如心率增快＞20次/min則有診斷價值。體表V3導聯位置實際已偏左，故V3導聯R/S比值常＞1。如合併冠狀動脈發育異常，可出現ST-T改變，運動負荷試驗可出現冠狀動脈供血不足的表現如ST段壓低、T波倒置。此外，SHS患者可出現各種心律失常，如竇性心動過速、房性早搏、室性早搏、房性心動過速、房室交界性心動過速，甚至心房顫動。

②X線胸片表現

SHS具有特徵性的X線表現，心影小而狹長，各弧度平滑，心膈間隙較寬，長軸幾乎與橫隔垂直（圖1）。胸部X線攝片測量心臟大小，具有診斷意義。通常測量心胸比率（心CTR），小兒CTR＜0.42，成人CTR＜0.40即可做出診斷。測量心臟陰影橫徑也有一定價值。成人心影橫徑＜12cm（正常值12~14cm），即為小心臟。應注意的是由於心臟橫徑與體表面積有關，應根據體表面積計算預測值，如實測值低於預測值即為陽性。

圖1 1例小心臟綜合征患者胸部X線片。患者，男性，15歲，學生，CTR 0.36

C1+C2：心臟最大橫徑，T：胸廓最大橫徑，CTR=(C1+C2)/T

③超聲心動圖檢查

超聲心動圖通過測量心臟各腔室大小及心功能，為SHS提供了一種無創性檢查方法。Miwa等採用超聲心動圖證實SHS患者確實存在左室腔偏小、心臟泵血功能下降（左室舒張末與收縮末內徑、每搏指數、心臟指數均小於對照組及非小心臟組）。超聲心動圖診斷SHS的標準為左室舒張末內徑＜41mm，或左室舒張末內徑指數＜25mm·m-2，伴每搏輸出量＜39mL，或每搏指數＜26ml·m-2，或心臟指數＜1.6L·min-1·m-2。雖然充血性心力衰竭患者心排血量也降低，但SHS與心衰時心功能的病理生理狀態是絕對不同的，SHS患者射血分數及左室短軸縮短率均正常，心肌活動也正常。

治療

本病尚無特殊療法，發作時主要是保證足夠休息、軀體與精神放鬆，防止脫水，避免長期過勞和重體力勞動。同時增加營養，鼓勵鍛煉，增強體質，逐漸提高心臟泵血功能及心搏出量，增強機體免疫功能，減少肺部感染。可適當服用一些調節植物神經功能的藥物，以減輕癥狀。對直立性調節障礙者宜進行訓練，避免突然變換體位。特彆強調患者同事、社會對SHS患者的理解。由於心臟並無器質性損害，預后良好。部分患者可予以地西泮、鎮靜劑。