非特異性間質性肺炎的臨床、組織學和CT表現

與尋常型間質性肺炎（UIP）相比，非特異性間質性肺炎（NSIP）更多是伴發於其他疾病而出現，如結締組織疾病（尤其是硬皮病和多肌炎或皮肌炎）、過敏性肺炎，藥物中毒，感染，及免疫缺陷，包括HIV感染。NSIP可能是過敏性肺炎的唯一表現，或者膠原血管疾病可長達數月或數年被診斷為NSIP。因此，在診斷特發性NSIP前，必須尋找致病因。當是特發性疾病時，NSIP代表著第二位最常見的特發性間質性肺炎，占所有病例的14~36% 。

相關內容》》》從臨床、組織學及CT特點診斷尋常型間質性肺炎（UIP）

NSIP是一種慢性的ILD（間質性肺疾病），表現為由炎症或纖維化引起的肺泡壁均勻增厚。NSIP患者的肺活檢與其他類型的間質性肺炎是相矛盾的，但足以不同而獨立劃分為一類。

臨床特點

NSIP預后優於UIP 。NISP的癥狀也較輕微，包括數月內逐漸加重的咳嗽和呼吸困難，體重減輕，及衰弱。多大數患者在確診時年齡為40~ 50歲。無性別差異。吸煙可能是罹患疾病的危險因素。

組織學表現

NSIP的組織學亞型是連續的，從細胞病變到細胞病變混合纖維化，依賴於肺活檢時肺泡壁炎症和纖維化程度。細胞病變混合纖維化病變的情況常見。細胞性NSIP僅見於慢性間質性炎症，通常由淋巴細胞和一些漿細胞組成。纖維性NSIP是由膠原堆積引起間質增厚所致。NSIP的組織學標誌表現為時間均勻性，活檢時肺內病灶幾乎病程一樣且處於同一病變時期。病灶分佈也是均勻的。與UIP相反，後者活檢所見緻密的膠原和成纖維細胞灶，分別代表陳舊病灶和活動病灶。在NSIP，無成纖維細胞灶或不顯著。

影像學特點

NSIP主要的CT表現是磨玻璃影，通常為雙側性並對稱分佈，主要位於小葉（圖4）。病理學上，磨玻璃密度相對應於均勻的間質炎症，這是區別NSIP和UIP的關鍵特徵。其他常見的CT表現包括細網格影，牽拉性支氣管擴張，及下肺容積減少，這提示有間質纖維化病變及鏡下可見蜂窩狀組織學改變。在NSIP，蜂窩征不是NSIP的主要特徵，存在時也比較輕微，約5~30%的病例中可見，並且幾乎主要見於纖維性NSIP 患者。

細胞性NSIP中不存在嚴重的的纖維改變和蜂窩征（圖5）。一個獨特的影像學徵象，有助於NSIP的診斷，這個徵象是在下葉背側肺野出現相對的胸膜下「dorsal regions」區（病變不累及該處），可在20%~65%的病例中出現（圖6）。實變在NSIP中不常見。當發現慢性分散的實變時，通常是機化性肺炎的重疊所致。病情急性加重在NSIP不如UIP那麼常見，約見於4.2%的NSIP患者，表現為氣腔實變的快速進展，或在急性患者肺內出現磨玻璃影。這些患者活檢時經常發現瀰漫性肺泡損傷。約80%的病例出現縱隔淋巴結增大，且隨病變的進展而增多。縱隔淋巴結增大通常是輕度的，短軸測量約10~15mm，累及一到兩組淋巴結，常位於右下肺氣管旁或隆突下區。

圖4 48歲女性硬皮病患者。咳嗽及氣促。活檢證實非特異性間質性肺炎。俯卧位高分辨CT平掃顯示兩下肺散在磨玻璃影，分佈相對對稱，伴有支氣管擴張。無蜂窩肺表現。注意食管擴張表現，這是硬皮病的伴隨表現。

圖5 1名 54歲女性硬皮病患者，進行性咳嗽及呼吸困難。活檢確診為纖維性非特異性間質性肺炎。俯卧位高分辨CT平掃顯示兩下肺出現磨玻璃影，支氣管擴張和胸膜下蜂窩征。注意食道擴張改變。

圖6 1名51歲女性硬皮病患者，出現明顯的氣促。活檢證實NSIP。俯卧位高分辨CT平掃顯示右側中下肺出現蜂窩改變，以下肺為著。嚴重的纖維化僅見於少數NSIP患者。注意右下肺背側區（黑箭頭）相對的胸膜下「dorsal regions」區（病變不累及該處），符合NSIP診斷。食管擴張

NSIP的CT特徵常常隨時間而改變。多數實質性病變經過治療后可改善，包括磨玻璃影，網格影，和支氣管擴張。總體上看，以磨玻璃影為主的患者經過治療后病灶會吸收，不會進展為蜂窩征。相較之下，某些纖維性NSIP患者則病情嚴重，與UIP相近。

NSIP的預後主要受纖維化程度的影響。細胞性NSIP預后良好，生存率為100%。纖維性NSIP患者的預后則較差，5年生存率只有45%~90%，而10年生存率則僅為35%。無論怎樣，纖維性NSIP的生存預后總體優於UIP好。大多數NSIP患者，尤其是細胞性NSIP患者，皮質類固醇治療和細胞毒性藥物治療能夠改善或穩定病情。