骶骨上的一例罕見腫瘤#醫學影像#【確診丨經典病例227】

一、患者信息及影像

患者：女性，73歲。

主訴: 腰骶部疼痛不適1個月。患者於1 個月前不慎摔傷腰骶部並扭傷右足，疼痛感明顯，因疼痛持續不緩解就診。

現病史： 體檢，腰椎活動無受限，骶骨壓痛叩擊痛。四肢肌力肌張力正常，未引出病理反射。

既往史： 無。

實驗室檢查： 血沉和CRP正常。

超聲： 無。

CT/MRI掃描： .

二、病例問答挑戰

醫看

答案解讀：A

根據以上臨床資料及影像學特點，該病例考慮哪種病變？（單選）

A 炎症

B 惡性腫瘤

C 良性腫瘤

D 代謝性病變

醫看

答案解讀：B

根據以上臨床資料及影像學特點，該病例考慮哪種診斷？（單選）

A 脊索瘤

B 巨細胞瘤

C 神經源性腫瘤

D 室管膜瘤

E 骨肉瘤

答案解讀：D

手術及病理

大體標本：骶骨前側方骨質破壞明顯伴軟組織腫塊。

病理診斷：粘液乳頭型室管膜瘤。

三、診斷分析思路

病變位於骶2、3椎骨，偏心性生長，累及椎體和附件，病變邊界清楚，突破骨皮質向骨外生長，形成明顯骶旁軟組織腫塊，骨膨脹不明顯，椎管內結構為受壓性改變。CT上病變實質與肌肉相比為等密度，病變周圍骨質無硬化。病變在磁共振T1WI為低信號，T2WI為不均勻高信號，增強掃描強化明顯，上述表現均提示病變為具有侵襲性腫瘤。

四、診斷與鑒別診斷

1、脊索瘤

骶骨是脊索瘤好發部位，但主要發生在骶骨下部椎體正中，表現為較為明顯的軟組織腫塊，較少累及附件向後部生長。內部可見條狀或點狀鈣化，這幾點與本例不符。磁共振上，脊索瘤在T1WI為低信號、T2WI上呈明顯高信號，與該病例相似，但增強掃描脊索瘤強化不太明顯與本例不太相符，基於上述幾點，可不考慮脊索瘤的診斷。

2、巨細胞瘤

骶骨上部是巨細胞瘤好發部位，偏心生長，骨質破壞區內可見嵴，病變周圍骨質骨硬化不明顯，可有侵襲性，椎旁出現軟組織腫塊，這些特點與本例形態相似。但是骨巨細胞瘤基質多樣，可有出血囊變，分隔為高密度骨性結構，膨脹性生長明顯，病變邊緣常可見分葉狀扇形邊緣則與本例形態完全不同，故不考慮巨細胞瘤診斷。

3、神經鞘膜瘤

神經鞘膜瘤起源於神經根，常從椎管內沿神經根向外生長，呈啞鈴樣佔位，椎管和神經孔擴大，本例腫瘤起源於椎骨，生長部位和形態完全不同，故不考慮神經鞘瘤診斷。

4、室管膜瘤

發生在骶骨的室管膜瘤極為罕見，生長位置不定。MRI表現與脊索瘤相似， T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，但增強掃描后強化更加明顯。

5、軟骨肉瘤

發生在骶骨軟骨肉瘤較為常見，可起源於椎體或者附件，和本例表現相似，但軟骨肉瘤特徵性表現是軟骨基質的點狀和弧狀鈣化，磁共振增強掃描，軟骨基質表現為軟骨基質間隔的線樣強化，軟骨結節強化不明顯，這些都與本例CT和MRI表現不同，因此不考慮軟骨肉瘤。

專家點評

本例是一例罕見病例。影像診斷主要運用排除法。

發生在骶骨腫瘤很多，根據腫瘤發生的部位先區分椎管內外起源。本例病變發生在椎骨，則可排除神經鞘瘤。巨細胞瘤多發生在上部骶骨偏心（骶2以上），脊索瘤發生在下部骶骨中央（骶2以下）。本例腫瘤位於骶骨中部，既不像典型的巨細胞瘤也不像典型的脊索瘤。

從形態上看，巨細胞瘤一般膨脹生長，本例膨脹不明顯。巨細胞瘤內分隔以骨性骨嵴，常有出血和液化，本例腫瘤基質比較均勻，內部為無鈣化不規則的纖維分隔，因此形態上也不像巨細胞瘤。脊索瘤多有條形鈣化，MRI增強掃描多表現輕度或中等強化，本例強化較為明顯，故也不具有典型脊索瘤的形態。軟骨肉瘤的軟骨基質多具有點狀或弧形鈣化，MRI增強掃描表現為軟骨結節的間隔強化，不像本例那樣大片強化。因此，本例不具備答案中的巨細胞瘤脊索瘤軟骨肉瘤的典型表現。

發生在骶骨內的室管膜瘤十分罕見，其起源有爭論，可能與異位於骶骨的室管膜殘餘、終絲殘餘或尾髓遺迹有關。本例最終手術病理證實為粘液乳頭狀室管膜瘤（myxopapillary ependymoma），WHO I級 屬於良性腫瘤，但具有惡性生物學行為。據有限的文獻報道，骶骨室管膜瘤與脊索瘤MRI平掃表現相似，具有惡性骨腫瘤的形態特徵。但從本例看，增強掃描后強化形式不相同，可以鑒別。儘管罕見，若當各種骶骨腫瘤都難以確定診斷時，可以考慮骨內室管膜瘤。

點評專家：第二軍醫大學附屬長征醫院影像科 王晨光 教授

醫看

參考文獻：

1.Si MJ,Wang CS,Ding XY,et al Differentiation of primary chordoma,giant cell tumor and schwannoma of the sacrum by CT and MRI. Eur J Radiol.2013 82(12):2309-15

2.Gupta R,Rishi A,Suri V,et al.Sacral myxopapillary ependymoma with extensive osteolysis. J Neurooncol. 2008, 86(3):349-352.

3.Cihangiroglu M ,Hartker F W, Lee M, et al. Intraosseous Sacral Myxopapillary Ependymoma and the Differential Diagnosis of Sacral Tumors. J Neuroimaging 2001, 11(3):330–332.

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