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[病例分享]一例不明原因黃疸、腹水的病例分享

作者:陳徐佳;指導:馬嵐青

昆明醫科大學第一附屬醫院

病史概述

現病史(如下圖)

既往史: 飲酒十餘年,每日飲白酒半斤(度數40~50度,250 mL,摺合酒精96 g/d);「先鋒」過敏史,否認疫區接觸史、慢性肝炎病史,否認近期服用廣譜抗生素、中成藥、NASAID等損肝藥物史。否認家族病史。

入院體格檢查: 體溫:37.2℃,心率:86次/分,呼吸:12次/分,血壓:115/86 mmHg。慢性肝病面容,全身皮膚及鞏膜中度黃染,可見肝掌及蜘蛛痣。全身淺表淋巴結未觸及腫大,甲狀腺未及腫大,心肺查體無異常。腹膨隆,未見腹壁靜脈曲張,右上腹輕壓痛,無反跳痛及肌緊張,Murphy征陰性,右肝於右肋緣下4橫指、劍突下3橫指處觸及,質硬、邊緣鈍、表面粗糙有顆粒感,無明顯壓痛;脾於左肋緣下2指觸及,質軟、邊緣鈍、表面光滑,無明顯壓痛;腸鳴音3次/分,移動性濁音陽性。雙下肢輕度凹性水腫,神經系統檢查未見異常。

輔助檢查: 2015年5月外院腹部CT提示:肝淤血、硬化表現。

入院診斷: 腹水、黃疸原因待查 。

血清檢查: 肝炎全套、自免肝陰性;白蛋白27.6 g/L,總膽紅素186.8 μmol/L,凝血酶原時間19.5 s,INR 1.7,凝血酶原活動度36%;Child-Pugh C級;腫瘤標誌物全套CA199 147.752 μg/L、CA242 20.830 μg/L、鐵蛋白408.298 μg/L稍升高,余陰性。13C呼氣試驗HP陽性;

胃鏡檢查(圖1): 食管靜脈中-重度曲張,門脈高壓性胃病。

圖1. 入院后胃鏡檢查結果

胸腹部聯合平掃及增強CT掃描: ①右肺中葉點狀鈣化,雙肺下野條索狀影;②肝淤血、硬化表現,其內片狀低密度影,下腔靜脈受壓變窄,食管胃底迂曲增粗;③腹腔積液。

腹部MRI平掃及增強(圖2):①肝、脾大,門脈高壓(食管靜脈曲張),腹水;②肝臟異常信號,多考慮脂肪肝;③膽囊異常信號,多考慮肝病所致;④下腔靜脈受壓變窄,未見確切充盈缺損。

圖2. 腹部MRI平掃及增強

肝纖維化掃描:肝臟硬度值大於75 kPa,肝纖維化觀肝硬化。

目前診斷:

①酒精性肝病(酒精性肝硬化失代償期?)

②門脈高壓症(酒精性肝硬化失代償期?Budd-Chiari綜合征?)

③門脈高壓性胃病

④慢加急性肝衰竭?慢性肝衰竭?

1. 酒精性肝病(酒精性肝硬化失代償期?)

酒精性肝病(alcoholic liver disease,ALD)的診斷標準為:①有長期飲酒史,一般超過5年,摺合乙醇量男性≥40 g/d,女性≥20 g/d,或2周內有大量飲酒史,摺合乙醇量>80 g/d。乙醇量(g)=飲酒量(mL)×乙醇含量(%)×0.8。②臨床癥狀為非特異性,可無癥狀,或有右上腹脹痛、食欲不振、乏力、體重減輕、黃疸等;隨著病情加重,可有神經精神癥狀和蜘蛛痣、肝掌等表現。③血清天冬氨酸氨基轉移酶(AST)、谷氨酸氨基轉移酶(ALT)、谷氨醯轉移酶(r-GT)、總膽紅素(TB)、凝血酶原時間(PT)、平均紅細胞容積(MCV)等指標升高,其中AST/ALT>2、γ-GT升高、MCV升高為ALD的特點。④肝臟超聲檢查或CT檢查有典型脂肪肝表現。⑤排除嗜肝病毒現症感染以及藥物、中毒性肝損傷和自身免疫性肝病等肝損傷。符合第1~3項和第5項或第1、2、4項和第5項可診斷AH;僅符合第1、2項和第5項可疑診AH。

根據上述標準,本病例診斷為酒精性肝病(酒精性肝硬化失代償期?)。支持點包括:①中年男性,有長期大量飲酒史;②有肝功能不全的臨床表現及肝功能異常依據;③AST/ALT>2,γ-GT升高,MCV升高;④排外了其他因素所致肝損傷;⑤有門脈高壓依據(食道胃底靜脈曲張、脾大、腹水)。

但以下表現不支持該診斷:①肝大、CT提示肝淤血,MRI示肝臟異常信號,多考慮脂肪肝;②肝纖維化掃描提示肝臟硬度值大於75 kPa,肝纖維化觀肝硬化。另外,CT及磁共振均提示下腔靜脈受壓變窄,原因存疑。

2. Budd-Chiari綜合征(繼發性,脂肪肝壓迫所致?)

Budd-Chiari綜合征為肝靜脈流出道梗阻,即自小葉下肝靜脈以上至右心入口以下肝靜脈和下腔靜脈肝段各種性質的阻塞,使肝臟出現淤血、出血、壞死、纖維化,最終導致竇后性門脈高壓的一組臨床綜合征,分為原發性及繼發性兩類。

本病例有肝區疼痛、腹水或肝臟腫大;腹部CT及MRA均提示下腔靜脈受壓變窄,CT提示肝臟淤血;側支循環建立,支持Budd-Chiari綜合征的診斷。但患者腹部CT及MRA均提示下腔靜脈受壓變窄,不支持這一診斷。由於患者凝血功能差,未能行下腔靜脈、肝靜脈造影檢查明確。

3. 此患者肝硬化診斷成立嗎?患者存在門脈高壓症,是酒精性肝硬化導致還是Budd-Chiari綜合征所致?

支持肝硬化的表現有:①有肝功能不全的臨床表現及肝功能異常依據;②有門脈高壓依據(食道胃底靜脈曲張、脾大、腹水)。

不支持肝硬化診斷的表現有:①肝臟腫大;②腹部CT及MRA均提示下腔靜脈受壓變窄,CT提示肝臟淤血;③患者凝血功能差,未能行肝穿刺活檢及下腔靜脈、肝靜脈造影明確;④肝纖維化掃描提示:肝臟硬度值大於75 kPa,肝纖維化觀肝硬化,肝硬化診斷有待商榷。

4. 慢加急性肝衰竭(acute-on-chronic liver failure,ACLF)或慢性肝衰竭?

2009年APASL共識將ACLF定義為「在既往已知或者未知的慢性肝病基礎上,出現以黃疸和凝血功能障礙為主要表現的急性肝功能損傷,並在4周內出現腹水和(或)肝性腦病」。診斷標準:血清總膽紅素≥5 mg/dL(85 μmol/L),並且凝血功能障礙(INR≥1.5,或凝血酶原活動度<40%);查體有腹水和(或)肝性腦病。2011年EASL和AASLD將ACLF定義為「在既往存在的慢性肝病基礎上出現急性惡化,多與急性損傷事件有關,並與多系統器官功能障礙導致的3個月病死率增加有關」。按照以上標準,該患者在長期大量飲酒所致酒精性肝病的基礎上,近一個月來出現腹水、黃疸。凝血功能障礙,可診斷為ACLF。

CLF是指在肝硬化的基礎上出現肝功能進行性減退引起的以腹水或肝性腦病等為主要表現的肝功能失代償的臨床表現。該病例肝硬化證據不足,是否存在CLF有待商榷。

治療經過及預后評估

對於失代償期ALD患者的治療,EASL和AASLD指南的意見基本一致,包括一般和特殊治療(圖3)。

圖3. 重症ALD的治療流程

本病例經S-腺苷蛋氨酸、熊去氧膽酸、異甘草酸鎂退黃、保肝及營養支持、利尿等對症治療后,患者腹脹、納差癥狀減輕;尿量增多,尿色變淺,雙下肢浮腫消退,腹圍縮小、體重減輕5 kg,皮膚黏膜無出血傾向,但皮膚、鞏膜黃染無明顯消退,肝功能無明顯改善,如圖4所示。

圖4. 治療期間的生化學指標變化

預后評估:修正馬德里判別函數[Madrid (modified) discriminant function,MDF]是第一個也是應用最廣泛的預測ASH患者預后的評分標準。在不治療的情況下,MDF≥32的患者1個月自然生存率為 50%~65%。該病例的MDF得分為100.3分,提示預后不佳。

其他評分標準包括終末期肝病模型評分(MELD)、格拉斯哥AH評分(GAHS)和ABIC評分(年齡、血清膽紅素、INR和血清肌酐評分)。最初驗證這些評分的研究表明,這些評分模型預測28 d和 90 d預后的準確性高於MDF,但仍需在更廣泛的範圍內進行驗證,且需驗證預測截點值。表1為幾種常用的AH患者預后評分系統。

參考文獻:

1.常彬霞,孫穎,滕光菊,張偉,趙軍,鄒正升,李保森。2012年歐洲肝病學會及2010年美國肝病學會關於酒精性肝病指南的解讀。臨床肝膽病雜誌2015年1月第31卷第1期。

2.European Association for the Study of the Liver,EASL Clinical Practical Guidelines: Management of Alcoholic Liver Disease; J Hepatol. 2012; 57: 399–420.

3.European Association for the Study of the Liver, EASL Clinical Practice Guidelines: Liver transplantation; J Hepatol. 2016; 64(2): 433-485.

4.中華醫學會肝病學分會脂肪肝和酒精性肝病學組,酒精性肝病診療指南(2010年1月修訂),中華內科雜誌,2010年4月第49卷第4期。

5.陳煜,慢加急性肝衰竭的研究進展,2016 EASL-CSH肝病學院會議論壇

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