【每日一例 | 351期】 患者，男，2小時，因「窒息復甦后氣促呻吟兩小時」入院。

臨床病史

患者，女，6歲4月，因「發現左側腹股溝區腫塊18小時」入院。

圖像

【MRI表現】

兩側大腦

半球灰、白質分界清楚，皮質板略顯菲薄，白質區域相對較大，T1WI信號偏低，T2WI信號偏高，雙側豆狀核及丘腦內見斑片狀不均勻短T1、FLAIR高信號改變。雙側額頂葉交界處見腦回樣短T1信號。右側顳頂枕葉腦表面可見線樣短T1短T2信號影。腦室系統形態、位置及大小無異常，中線結構居中。左側頂枕部頭皮下可見短T1信號影。

新生兒缺氧缺血性腦病

【概述】

缺氧缺血性腦病（HIE）是各種原因引起的腦組織缺血缺氧導致的腦部病變，最常見的是新生兒缺氧缺血性腦病，但也可發生在其他年齡段。新生兒缺氧缺血性腦病是圍生期新生兒因缺氧引起的腦部病變，常見的原因有各種原因導致的胎兒宮內窘迫，如臍帶繞頸、羊水異常等，也常見於分娩過程及出生后的窒息缺氧，少數可見於其他原因引起的腦損害。該病多發生於足月兒，但也可發生在早產兒。分娩時胎心可增快或減慢，或第二產程延長，羊水被胎糞污染，出生時有窒息史，復甦后仍有意識、肌張力、呼吸節律等方面改變，甚至出現驚厥。而非新生兒期的缺氧缺血性腦病見於各種原因引起的嚴重的腦組織缺血缺氧，常見呼吸心跳驟停，也可見於休克、CO中毒、癲癇持續狀態、重症肌無力等。

新生兒HIE可表現為宮內窘迫，如胎動明顯減少、胎心減慢＜120次/分、胎糞污染羊水呈混濁。出生后Apgar評分明顯低下，或表現為口唇發紺等，需要人工輔助呼吸，而生后不久（12小時內）可出現以下異常神經癥狀：意識障礙，如過度興奮（易激惹、肢體顫抖、自發動作增多、睜眼時間長、凝視等）、嗜睡、遲鈍，甚至昏迷；肢體肌張力改變，如張力增強、減弱，甚至鬆軟；原始反射異常，如擁抱反射過分活躍、減弱或消失，吸吮反射減弱或消失。病情較重時可有驚厥或頻繁發作驚厥，因腦水腫出現囟門張力增高。而成年HIE則在明確的腦組織缺氧史后出現意識障礙、精神障礙、癲癇發作等。重症病例可出現腦幹受損癥狀，表現呼吸節律不齊、呼吸減慢、呼吸暫停等中樞性呼吸衰竭癥狀，瞳孔縮小或擴大，對光反應遲鈍甚至消失，部分患兒出現眼球震顫。

【影像學表現】

HIE的MRI表現可分為輕、中、重度:

1、輕度:皮層及皮層下白質T1WI可見沿腦回走行的迂曲條狀、點狀高信號，皮層下呈「雪花」狀高信號區或幕上、幕下蛛網膜下腔少量出血。

2、中度:深層腦白質損傷，表現為兩側額葉深部白質，相當於側腦室前外側T1WI對稱的點狀稍高信號、沿腦室邊緣條帶狀高信號的改變，並伴有T1WI信號降低，T2WI信號升高的腦水腫表現。

3、重度:除上述表現外，可有下列任一表現:①基底節和丘腦改變，最常受累的部位是豆狀核，其次是蒼白球和丘腦腹外側，表現為斑片狀對稱性T1WI不均勻高信號；②腦室內出血表現為T1WI高信號，T2WI低信號，蛛網膜下腔出血表現為大腦表面腦溝、腦池、腦裂、直竇、竇匯內以及小腦幕內T1WI高信號，T2WI低信號；③皮層下囊狀壞死，瀰漫性腦水腫。

1、低血糖腦病：MRI對新生兒低血糖腦病具有較高的診斷價值。新生兒低血糖腦損傷受累最為普遍的部位為頂枕葉後部腦組織以及胼胝體，且受累形式多為對稱性，其最為明顯的特徵為皮層及皮層下白質DWI信號呈一種異常性的升高。治療中血糖出現反覆低值患兒可出現中央溝皮層對稱DWI高信號。及時糾正血糖后該病灶呈可逆性改變。複查后異常信號消失，未見明顯軟化灶。

2、病毒性腦炎：在T2WI也可表現為腦回樣高信號，但常分佈於單側或雙側顳葉、額葉、海馬及邊緣系統，臨床多有頭疼、發熱、腦膜刺激征，實驗室腦脊液蛋白和白細胞數增多、病毒特異性IgM可資鑒別。

3、線粒體腦肌病：以皮質受累為主，並呈向皮層下白質蔓延趨勢，在T2WI呈腦回樣高信號，DWI也呈高信號，但ADC值正常或增高，MRA可見病灶內血管增粗、增多，且多次MRI檢查可見病灶具有遊走性、多變性，在1H-MRS上病灶內部或鄰近部位可見Lac峰。

4、皮層腦梗死：MRI特徵性表現是FLAIR序列T2WI腦回樣高信號，常在血管閉塞后2h-2w內因順磁性物質沉積而表現為腦回樣、波浪狀或線狀T1WI高信號。