罕見病例：Langerhans細胞組織細胞增生症#醫學影像#【確診丨經典病例215】

一、患者信息及影像

患者：男性，39歲。

主訴: 4個月前無明顯誘因出現頸部疼痛，活動后加重，休息后緩解，伴有夜間劇痛。

現病史： 無。

既往史： 無。

實驗室檢查： 無。

超聲： 無。

CT/MRI掃描： .

二、病例問答挑戰

醫看

滲透性骨質破壞邊緣模糊，本例病變邊界清晰，因此E答案是錯誤的。

在提供的MRI圖像上，關於病變MRI表現的描述，下列不正確的是？（單選）

A 病變呈稍長T1稍長T2信號影

B C4-5椎間盤信號正常

C 軟組織腫塊邊緣清晰

D 軟組織腫塊範圍廣泛，上下蔓延

E 增強掃描病變明顯均勻強化

答案解讀：C

椎旁軟組織腫塊範圍廣泛、上下蔓延，邊緣模糊，向後突入椎管內，硬膜囊受壓，增強掃描病變明顯均勻強化。故答案C錯誤。

根據以上臨床資料與CT、MRI表現特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項？（單選）

A 結核

B 嗜酸性肉芽腫

C 淋巴瘤

D 侵襲性血管

答案解讀：B

三、診斷分析思路

本病例特點為青中年男性，慢性病程， C4椎體、右側側塊及C5椎體溶骨性骨質破壞，考慮為來源於骨的病損。骨質破壞區邊界清晰，骨皮質不完整，椎旁軟組織侵犯廣泛，部分突入椎管內，邊緣模糊；病變呈稍長T1稍長T2信號影，信號均勻，增強掃描明顯均勻強化；應考慮到炎性肉芽腫病變的可能。

四、診斷與鑒別診斷

本病例的特點為年輕女性，無特異的臨床癥狀。右下頸部孤立的實性結節，首先考慮淋巴源性病變及神經源性病變。該病例病變密度均勻，且明顯均勻強化，CT增強掃描病變周圍可見多發迂曲增粗血管，提示castleman病。

1、嗜酸性肉芽腫

脊柱嗜酸性肉芽腫呈溶骨性骨質破壞，分葉狀，邊界清晰且無硬化邊，椎體壓縮，骨皮質不完整，椎旁軟組織侵犯範圍廣泛，內部未見壞死，增強掃描病變明顯均勻強化。儘管本病例不符合好發年齡，但仍需要考慮嗜酸性肉芽腫的診斷。

2、結核

本病例溶骨性骨質破壞區邊界清晰，椎旁病變範圍廣泛，上下蔓延；這些徵象提示我們在診斷時要想到結核的可能。但是病變累及相鄰椎體，未累及椎間盤；骨質破壞區未見死骨；椎旁病變雖廣泛但無膿腫形成，不支持結核。

3、淋巴瘤

該病例椎旁軟組織侵犯範圍廣泛，並向椎管內蔓延，內部未見壞死，均勻強化，應考慮到淋巴瘤可能。但是椎管內侵犯局限於椎管前部，未包繞硬膜囊生長；並且骨質破壞區邊界清晰，不符合淋巴瘤的診斷。

4、侵襲性血管瘤

脊柱侵襲性血管瘤的中位年齡為40歲，骨質破壞區邊界清晰，骨皮質不完整，局部軟組織腫塊可侵犯椎管，增強掃描明顯強化，這些特點與本病例影像學表現相符。但是本病例骨質破壞區內無蜂窩狀、柵欄狀改變，T2信號稍高，軟組織侵犯廣泛，故不考慮侵襲性血管瘤的診斷。

手術及病理

手術所見：C4椎體內軟組織呈脂肪樣。

病理所見：符合Langerhans細胞組織細胞增生症。CD163（+），CD1a（+），CD68（-），Ki-67（10%+），Langerin（+），S-100（+）。

專家點評

2013年WHO骨腫瘤分類中將Langerhans細胞組織細胞增生症歸類為未明確腫瘤性質的腫瘤，可分為單骨型和多骨性。Langerhans細胞組織細胞增生症包含三種病變：勒-薛病、韓-薛-柯病和嗜酸性肉芽腫。

嗜酸性肉芽腫好發於顱骨，發生於脊柱相對少見，發病高峰為5-10歲。嗜酸性肉芽腫屬於自限性疾病，根據臨床表現及病理可分為組織細胞增殖期、肉芽腫期和消退期，不同時期影像學特點有所差異。在組織細胞增殖期，溶骨性骨質破壞可呈蟲蝕樣或膨脹性改變，骨皮質不完整，椎體壓縮，部分表現為扁平椎；椎旁軟組織侵犯廣泛且邊緣模糊，並向椎管內侵犯蔓延。發展至肉芽腫期，骨質破壞、椎旁軟組織腫塊邊界趨於清晰，病灶周邊可見不同程度骨質增生硬化等修復性改變。至消退期時，骨質破壞範圍縮小、病灶內及周邊骨質硬化，椎體高度不同程度恢復；軟組織腫塊縮小或消失。病變內部無壞死囊變，密度或信號均勻；可累及相鄰椎骨，但不會累及椎間盤。嗜酸性肉芽腫易發生扁平椎，尤其是兒童；成人發生扁平椎少見，概率僅10%。

本病例骨質破壞區邊界清晰、椎體壓縮，軟組織侵犯椎旁及椎管內，符合炎性肉芽腫表現；病變未累及椎間盤、無死骨、椎旁病變廣泛但無膿腫形成，這些影像學表現不太支持結核而更支持嗜酸性肉芽腫的診斷。雖然本病例年齡偏大，但結合影像學表現，仍應考慮到嗜酸性肉芽腫的可能。

點評專家：北京大學第三醫院放射科 袁慧書教授

醫看

參考文獻：

1. Jiang L, Liu XG, Zhong WQ et al. Langerhans cell histiocytosis with multiple spinal involvement. Eur Spine J 2011; 20: 1961-1969.

2. Montalti M, Amendola L. Solitary eosinophilic granuloma of the adult lumbar spine. Eur Spine J 2012; 21 Suppl 4: S441-444.

3. Plasschaert F, Craig C, Bell R et al. Eosinophilic granuloma. A different behaviour in children than in adults. J Bone Joint Surg Br 2002; 84: 870-872.

4. 龐超楠, 劉曉光, 袁慧書. 頸椎郎格罕細胞組織細胞增生症的CT徵象分析. 醫學影像技術 2009; 25: 1072-1074.

長按圖片，識別二維碼▲

關注醫侃（yikantime）