禍不單行：腦出血合併吉蘭-巴雷綜合征，為何？

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病例概述

49歲男性，打麻將時突然出現頭痛，左側肢體無力，繼而神志不清，遂至當地醫院就診，頭顱CT（圖1）提示右側基底節區出血，因患者病情較重故轉入作者醫院神經外科行手術治療。查體：昏睡狀態，四肢肌張力正常，左側肢體癱瘓，肌力0級，右側肢體肌力5級。

圖1 患者頭CT表現：右側基底節區可見團塊狀高密度影，周圍可見低密度水腫區，右側腦室受壓

由於患者家屬不同意手術治療，即給予保守治療，給予甘露醇脫水降顱壓、止血及對症支持治療。

發病後第3日，患者查頭頸CTA，未見明顯血管畸形和血管瘤（圖2）。第4日，患者神志轉清，第5日出現右側肢體肌力減退，肌力為4級；第6日患者右側肢體肌力進一步減退，肌力為2級，腱反射減低。複查頭MRI（圖3）提示右側額葉、顳葉、基底節區亞急性出血，排外左側大腦病變，考慮吉蘭-巴雷綜合征，遂轉入神經內科。

圖2 患者頭頸CTA表現：雙側大腦前動脈A2段共干，右側椎動脈顱內段稍細，雙側頸內動脈輕度粥樣硬化，未見明顯的血管畸形及動脈瘤徵象

既往史：高血壓病、2型糖尿病，使用硝苯地平控釋片、厄貝沙坦片降血壓，格列美脲降血糖，但血壓及血糖控制較差。查體：神志清楚，伸舌左偏，頸軟，四肢肌張力減低，肌力0級，四肢腱反射消失，病理征陰性，左側偏身痛溫覺減退。

輔助檢查

腦脊液檢查：無色清亮，壓力200 mmH2O；蛋白2354 mg/L，葡萄糖4.0 mmol/L，氯化物124.0 mmol/L；潘氏試驗陽性，白細胞總數0.006×10^9/L。

四肢神經傳導速度：左腓總神經、雙脛后神經運動波幅下降，雙正中、尺神經運動波幅未引出。雙腓總神經、脛后神經、正中神經、尺神經感覺波幅、傳導速度正常。雙正中神經及雙脛后神經F波未引出。

甲狀腺功能：三碘甲腺原氨酸0.79 nmol/L，抗甲狀腺過氧化物酶抗體132.00 IU/mL。

風濕免疫檢查：發病後抗環瓜氨酸肽抗體、SSA、Ro-52、抗核抗體、C反應蛋白、紅細胞沉降率一過性升高，發病後1月余複查均在正常範圍。

雙下肢血管、腹主動脈、腎血管彩超未見異常。腫瘤系列檢查正常。

治療過程

入院后給予了5次血漿置換（隔天1次），后給予甲潑尼龍80 mg/d靜脈注射，7天後改為甲潑尼龍40 mg/d靜脈注射，再7天後改為潑尼松20 mg/d口服，以後每7天減5 mg，同時給予甲鈷胺、注射用鼠神經生長因子營養神經等治療。

患者共住院41天，出院時患者左側鼻唇溝淺，伸舌左偏，四肢肌張力低，右上肢近端肌力1級，遠端肌力2+級，右下肢近端肌力1+級，遠端肌力3級，左側肢體肌力1級，四肢腱反射減低。

討論

腦出血併發吉蘭-巴雷綜合征的病例臨床較少見，近幾年來也有少量的個案報道，這兩種疾病均為神經科常見的疾病，但它們的病因及發病機制不同。

腦出血是指原發性腦實質內出血，好發於基底節區，高血壓是腦出血主要的病因之一。吉蘭-巴雷綜合征是一種免疫相關性的疾病，目前病因未明，考慮可能為感染誘導的遲發過敏性自身免疫性疾病，臨床表現為多發性神經根及周圍神經損害，腦脊液常表現為蛋白-細胞分離。

本患者既往有高血壓、糖尿病病史，發病前有明顯血壓升高，頭CT提示腦出血，故高血壓腦出血診斷明確，治療后7天，患者出現了四肢癱瘓，肌電圖提示周圍神經運動波幅降低並F波未引出，腦脊液提示蛋白-細胞分離，吉蘭-巴雷綜合征診斷也明確，故該患者的最後診斷為「腦出血併發吉蘭-巴雷綜合征」。這兩種疾病先後出現原因並不清楚，也未見相關的文獻分析報道。

本患者在診治過程中出現了風濕免疫指標的異常，這些表明該患者存在免疫系統異常，但診斷結締組織病依據不足。目前陸續有報道稱外源性神經節苷脂、外科手術等可以誘發吉蘭-巴雷綜合征，而且吉蘭-巴雷綜合征可以合併中樞神經系統脫髓鞘病變。另有文獻提示在Bickerstaff』s腦幹腦炎及神經精神狼瘡的部分患者腦脊液中檢測到神經節苷脂抗體，表明腦及脊髓組織中也存在神經節苷脂抗體。

通過分析本患者的臨床及實驗室資料，並參考這兩種疾病的文獻資料，推測腦出血后合併吉蘭-巴雷綜合徵發病機制可能如下：

·腦及脊髓組織和周圍神經之間存在共同的抗原，這抗原可能是神經節苷脂抗原，在正常情況下，組織中的神經節苷脂被掩蓋，當某種原因導致該抗原顯露，而遭到免疫系統的攻擊產生自身抗體；

·另外由於腦出血會導致患者病灶區腦組織破壞及病灶附近的腦組織缺血、缺氧，可以破壞血-腦屏障及使神經內分泌系統功能發生紊亂，導致免疫系統出現失衡。

因此，同一患者出現這兩種疾病可能是由於腦出血后機體發生了一系列上述的變化，導致病灶區腦組織中的神經節苷脂抗原暴露，並被免疫系統攻擊產生神經節苷脂抗體，攻擊脊神經根和周圍神經，最終使患者合併了吉蘭-巴雷綜合征。

綜上所述，腦出血后合併吉蘭-巴雷綜合征的發病機制可能是腦出血後腦組織發生病理改變，導致了神經節苷脂抗原暴露，同時腦出血引起免疫系統失衡面攻擊神經節苷脂抗原，產生神經節苷脂抗體，損害脊神經根及周圍神經。不過，此機制仍有待進一步研究。

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