骨頭怎麼了？右膝疼痛7年余#醫學影像#【確診丨經典病例217】

一、患者信息及影像

患者： 男性，34歲。

主訴: 右膝疼痛7年余，加重伴腫脹6月入院。

現病史： 查體：見右膝關節明顯腫脹。

既往史： 無。

實驗室檢查： 未見異常。

超聲： 無。

CT/MRI掃描： .

二、病例問答挑戰

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答案解讀：A

解析： 患者右膝關節腫脹明顯，病變範圍廣泛。平片和CT均可見股骨遠端骨質破壞，邊界不清，可見多發不規則鈣化，說明病變有侵襲性，首先可以排除良性病變。

根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下列哪一項？（單選）

A 滑膜骨軟骨瘤病

B 皮質旁骨肉瘤

C 骨膜型軟骨肉瘤

D 骨軟骨瘤惡變

手術及病理：

右膝關節腫物窺鏡或針吸活檢術可見少許成熟性骨小梁及脂肪組織，局部區域可見增生的軟骨。

三、診斷分析思路

平片：右股骨遠端偏前側骨質破壞，伴周圍不均勻高密度團塊影，病灶不規則形，背離關節生長，並可見軟骨帽形成。

CT: 右股骨遠端不規則高密度鈣化灶，與股骨皮質分界不清，病變邊緣有厚薄不一的軟骨覆蓋，考慮為軟骨帽形成，軟骨帽增厚不規則鈣化，提示病變具有惡性傾向。

綜上所述，該病變位於右股骨遠端干骺端，與骨皮質相連，背向膝關節生長，不規則形混雜密度改變，其內可見不均勻鈣化，並可見軟骨帽形成，軟骨帽大且厚，邊界不清楚，含有不規則鈣化，考慮為骨軟骨瘤惡變可能性大。

四、診斷與鑒別診斷

1、骨軟骨瘤惡變：

骨軟骨瘤發生在長管狀骨多背離關節生長，與股骨遠端骨皮質相連，髓質相通。當軟骨蓋帽增大且增厚，邊界不清，周圍可見散在環狀鈣化時應該警惕發生惡變。該例患者臨床上表現為右膝關節疼痛7年，說明該病變為良性起源，病程較長。近半年腫脹加重，說明腫瘤生長加速，有惡變可能。病變背向關節生長，軟骨帽不規則增厚，其內可見環狀鈣化，考慮骨軟骨瘤惡變。

2、滑膜骨軟骨瘤病：

滑膜骨軟骨瘤病是一種特發性滑膜增生，特點是關節滑膜內透明軟骨化生的多髮結節，與鄰近骨質沒有聯繫，形成關節內的遊離體（見下圖）。這與骨軟骨瘤惡變的影像學特點不符。

3、皮質旁骨肉瘤：

皮質旁骨肉瘤瘤骨密度較高，成骨較為成熟，特徵性表現是腫瘤與皮質骨之間不相連的部分多可見一透亮線，代表著非鈣化增厚的骨膜（見下圖）。而骨軟骨瘤病變與股骨皮質呈寬基底相連，並可見多發不規則鈣化及軟骨帽形成，未見骨膜反應及軟組織腫塊形成。因此，排除皮質旁骨肉瘤。

4、骨膜型軟骨肉瘤：

骨膜型軟骨肉瘤特點為骨旁軟組織腫塊，腫塊多位於長骨的干骺端或骨幹的一端，好發於股骨、脛骨和肱骨。其內可見多發環狀、弧形高密度影。 腫瘤下方的骨皮質有時是完整的，表面可被侵襲而模糊不清，邊界厚而清晰，腫瘤周圍可有骨膜反應。而骨軟骨瘤無骨膜反應和軟組織腫塊形成，如軟骨帽增厚，不規則鈣化，考慮骨軟骨瘤惡變可能性大。

專家點評

本病例特點為右側頸動脈鞘IV區可見一巨大結節影，病變表現為富血供實性軟組織腫塊影，腫塊邊界清楚，信號均勻，周圍可見多發流空血管影。病變邊界清楚，對鄰近頸動脈壓迫移位。符合該例病變所有上述表現的應考慮Castleman病可能。透明血管型Castleman病強化明顯，且均在較早的動脈期明顯強化，病灶內及周邊均見點條狀的滋養動脈，動態曲線呈速升緩降型。該部位的鑒別診斷包括淋巴瘤和轉移瘤。淋巴瘤常表現為多組淋巴結增大，信號均勻，包繞血管但不侵犯，表現為血管漂浮征。內部壞死少見，強化輕度到中度。淋巴結轉移根據病例類型，常見於鱗癌或者乳頭狀癌，二者均可以出現壞死，而且侵犯鄰近血管。病變內部出現多發流空的血管影常見於頸動脈體瘤，但是該病變位於頸動脈分叉處，常使頸內外動脈分叉擴大，下頸部的頸動脈體瘤幾乎不見。頸部神經鞘瘤主要位於頸動脈鞘後方，病變內部可見囊變，壞死，邊界清晰，實性部分可見強化。

點評專家：北京積水潭醫院放射科 白榮傑 教授

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參考文獻：

[1]Papathanassiou et al. Parosteal osteosarcoma mimicking osteochondroma: A radio-histologic approach on two cases. Clinical sarcoma research , 2011.

[2]Brita L, et al. Synovial chondromatosis and chondrosarcoma: a diagnostic dilemma. Sarcoma, 2003.7(2):269-273.

[3]Shota Morimoto, et al. Usefulness of PET/CT for diagnosis of periosteal chondrosarcoma of the femur: A case report. Oncology Letters, 7:1826-1828.

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