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2021/12/25
肺小細胞癌骨轉移合併滲透壓性脫髓鞘綜合征1例。
病例資料患者，女，74歲。間斷咳嗽咳痰半年，痰液粘稠，不易咳出，3個月前摔倒致右股骨轉子間骨折，入院查體：右下肺叩診濁音，心率76次/分，律齊；右髖部疼痛，右下肢短縮，外展畸形。
輔助檢查：
（1）胸部CT增強：右肺門佔位性病變，輕度強化；髖關節CT：右股骨轉子間骨折，局部骨質破壞，考慮病理性骨折；
（2）纖維支氣管鏡取病理，細胞學檢查：右肺下葉開口新生物刷片，找到瘤細胞，考慮小細胞癌；
（3）全身骨掃描：右骶髂關節、右股骨近端異常所見，考慮骨轉移。患者2個月前出現噁心嘔吐伴腹瀉，呃逆，二便失禁。實驗室檢查：血Na+ 90.8mmol/L，Cl- 72.5mmol/L，K+ 4.13mmol/L。
臨床醫生給予補鈉治療，5天血鈉恢復正常值。其後患者逐漸出現精神萎靡，意識障礙，不能言語。查體：雙側Hoffmann氏征可疑陽性，右側Babinski氏征陽性，左側Babinski可疑陽性，雙側Kerning氏征陰性。右肢體及左下肢活動不利，肌力0級，左上肢肌力1級，雙側肌張力正常。臨床醫生以除外患者腦轉移檢查顱腦MR。
MR檢查：腦橋見一類圓形異常信號影，軸位觀察病灶呈「蝙蝠翼」樣改變，矢狀位呈橢圓形。T1WI呈低信號（圖1）、T2WI、T2FLAIR及DWI呈高信號（圖2-5），病灶無明顯佔位效應，橋腦未見明顯增粗或變窄，環池未見變窄。增強掃描病灶無明顯強化（圖6）。雙側腦橋橋臂、基底節區見對稱性異常信號影，T1WI呈低信號、T2WI、T2FLAIR及DWI呈高信號（圖5）。影像診斷：結合病史，影像表現符合滲透壓性脫髓鞘綜合征。
圖1，圖2，圖3
圖1：T1WI顯示腦橋類圓形低信號影，無佔位效應，腦橋邊界清晰。
圖2：T2WI顯示腦橋「蝙蝠翼」樣對稱性高信號影，環池不窄。
圖3：T2Flair顯示腦橋類圓形高信號影，腦橋邊界清晰。
圖4，圖5，圖6
圖4：DWI顯示腦橋對稱性高信號，形狀近似於「蝙蝠翼」。
圖5：DWI顯示雙側基底節區對稱性小片狀高信號影。
圖6：T1WI增強檢查，腦橋病灶未見明顯強化。
討論
滲透壓性脫髓鞘綜合征[1]（osmotic demyelination syndrome，ODMS）包括腦橋中央髓鞘溶解綜合症（central pontine myelinolysis,CPM）與腦橋外髓鞘溶解症（Extrapontine myelinosis,EPM），是血漿滲透壓快速改變導致的腦橋及腦橋外呈現對稱性髓鞘脫失.而軸索、神經相對完好為特徵的少見而又致命的急性脫髓鞘疾病，約10%CPM合併EPM，多見於低鈉血症快速糾正[2]，也可發生於氮質血症、低血糖、腫瘤、酗酒、營養不良、器官移植、燒傷、垂體及腎上腺術后等。肺小細胞癌的伴瘤綜合征最常見的是抗利尿激素增多，表現為細胞內、外水分瀦留，稀釋性低鈉血症[3]，水中毒導致厭食、噁心嘔吐、腦水腫、視力模糊、精神障礙等。當小細胞癌出現骨轉移時，會出現電解質失調，體內Na+、K+減少，主要表現稀釋性低鈉血症和低鉀血症，患者也可在糾正治療長期低血鉀過程中發病[4]。此患者為肺小細胞癌骨轉移，是導致低鈉血症的主要原因。
臨床表現
患者噁心嘔吐，意識障礙等，病變主要侵及腦橋中央，對稱分佈，極少可向上累及中腦，向下累及延髓罕見。除腦橋外，其他部位也可出現相同病理改變，如基底節區、丘腦、皮質下白質及腦幹橋臂等部位的髓鞘溶解異常改變，稱之為腦橋外髓鞘溶解症。當在短時間內快速糾正慢性低鈉血症時，體內血鈉得以快速升高，滲透壓急劇改變易引起內皮細胞損傷，從而導致富含血管的灰質結構在局部迅速產生毒性因子使髓鞘溶解，引發血管源性水腫。而腦橋以及腦橋外如雙側基底節區、丘腦、皮質下白質及橋腦橋臂等部位富含灰白質交替的結構，因此局部髓鞘的毒性物質容易作用於上述部位，使其發生髓鞘溶解。因此建議臨床醫生在糾正低鈉血症時速度不要過快，每天速率小於8mmol/L比較安全。
MRI影像學特點
包括腦橋中央異常信號，部分病例可累計其他部位，包括基底核、丘腦、胼胝體、海馬、皮層下白質及腦橋橋臂，病變範圍不一，一般雙側對稱分佈，腦橋病變呈圓形、蝴蝶形或蝙蝠翼形。MRI檢查T1WI急性期呈低信號，少數為等信號，亞急性期異常信號可完全消失。T2WI急性期為片狀高信號，亞急性期異常信號逐漸吸收。FLAIR序列病變呈高信號。早期ODMS病灶DWI及ADC圖擴散受限，結合臨床即可診斷成立[5]。DWI能檢測出與腦組織含水量改變有關的形態學和病理學早期改變。ODMS在DWI上呈現腦橋異常高信號，ADC圖信號減低，說明水分子由細胞外進入細胞內，細胞外自由水分子減少，細胞內水分子增加，從而擴散受限。本病最為典型的影像形態學特徵為腦橋「蝙蝠翼」[6-7]樣改變，一般無佔位效應徵象，腦橋周邊仍保持正常形態，環池不窄。「蝙蝠翼」樣病變於T1WI呈低信號，T2WI及T2FLAIR呈高信號，腦橋「蝙蝠翼」外仍可見正常腦組織，這種形態學改變與本病的病理學改變相吻合：「蝙蝠翼」樣病變為溶解破壞的髓鞘，與正常腦組織信號一致的影像為保留完整的軸索和神經細胞。增強掃描病灶一般無明顯強化，但也有學者認為[8]急性期ODMS病灶在增強掃描會出現異常強化。鑒別診斷
（1）腦幹腫瘤：如星形細胞瘤，多見於兒童及青少年，病變範圍廣，邊界不清，有佔位效應，輕度強化；
（2）腦橋缺血性改變：臨床缺血性癥狀明顯且重，病變分佈不對稱，定期複查病變信號變化快；
（3）病毒性腦炎：多有前期感染癥狀，病灶範圍廣，部分病例病變可多發，邊界不清，硬腦膜有時也可見異常信號改變，結合實驗室檢查腦脊液異常；
（4）腦轉移：轉移灶呈多發小結節樣改變，多在灰白質區分佈，或者轉移灶較小，周圍指樣水腫範圍大。
ODMS具有特徵性影像學表現，結合臨床易於診斷，MRI已成為目前診斷本病最早、最有效、最具特徵性的檢查手段，以T2WI、FLAIR及DWI最有價值，其為ODMS的早期診斷提供了幫助，對患者的預后質量及降低死亡率提供了正確有效治療方法。
參考文獻：
[1] 全冠民. 神經系統CT與MRI影像解讀[M]. 北京：人民衛生出版社，2011.164-166.
[2] 王洋,馬林,劉曉東,等. MRI診斷腦橋中央髓鞘溶解症1例[J].醫學影像學雜誌,2007,15(3):239-240.
[3] 李鐵一. 中華影像醫學呼吸系統卷[M]. 北京：人民衛生出版社，2010.187.
[4] Kawahara I, Tokunaga Y, Ishizaka S, et al. Reversible clinical and magnetic resonance imaging of central pontine myelinolysis following surgery for cranial pharmacy and a serial of magnetic resonance imaging studies Neurol Med Chir(Tokyo),2009,49(3):120-123.
[5] Cramer SC, Stegbaler KC,Schneider A, er al. Decreased diffusion in central pontine myelinolysis[J]. AJNR Am J Neuroradrol,2001,22(8):1476-1479.
[6] 郭勇,孫瑋,邱寶安. 肝臟移植術後橋腦中央髓鞘溶解症的MRI表現[J]. 醫學影像學雜誌,2007,15(5):389-391.
[7] Guo Y, Hu JH, Lin W, et al. Central pontine myelinolysis after liver transplantation: MR diffusion, spectroscopy and perfusion findings. Magn Reson Imaging,2006,24(10):1395-1398.
[8] 任乾,楊燁,任國山,等.腦橋中央髓鞘溶解綜合症的MRI影像學表現.河北醫科大學學報,2009,30(4):358-360,412.
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