大叔愛抽煙，小心這種隱匿疾病

50歲以上男性經常抽煙，有時微小的刺激（如冷空氣、翻身）就能引發患者劇烈乾咳，另外患者活動時呼吸困難，上樓梯就上氣不接下氣，這時需要引起注意了，到大醫院拍高解析度CT，查查是否患上特發性肺纖維化（IPF）。

特發性肺纖維化是一種嚴重的致命性肺部疾病，發病原因不明，患病後患者肺組織纖維化，形成永久疤痕，導致肺功能不可逆性持續下降，一旦出現急性加重，患者可能面臨生命危險。絕大多數IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現出來。患者出現活動后氣促、呼吸困難等癥狀后才到醫院就診。

一旦患上IPF，有些病人的病情會迅速惡化，有點類似非典型肺炎（SARS）。有近一半患者在確診后的2年~3年內死亡 ，5年生存率低於30%，比大多數癌症如白血病、乳腺癌、結腸癌的生存率都低，因此又被稱為「不是癌症的癌症」。

我們給IPF患者畫像：首先50歲以上喜愛抽煙的男性是高危人群，患上該病後經常刺激性乾咳，咳嗽無痰，呼吸困難，甚至不能說話。大多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音（Velcro啰音)，超過半數可見杵狀指（趾)。據調查，近一半IPF患者在首診時被誤診，高解析度CT（HRCT）檢查是診斷IPF的關鍵步驟。IPF患者胸部HRCT特徵性表現常為胸膜、基底部分佈為主的網格影和蜂窩影，伴（或不伴）牽拉性支氣管擴張，磨玻璃樣改變不明顯，其中蜂窩影是明確診斷的重要依據。

IPF患者治療目的就是「減輕疾病癥狀、降低死亡風險」。即通過肺部康復運動、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來減輕患者的疾病癥狀、改善其生活質量、延緩疾病進展、預防急性加重並有效延長總生存期。抗纖維化創新藥物的問世，是IPF治療史上的里程碑，通過抑制肺纖維化，來減緩IPF的疾病進展。

文/同濟大學附屬上海肺科醫院教授 李惠萍

整理/朱永基

圖/源自網路

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