世界地中海貧血日 | 呵護那些「缺血」的生命

原標題:世界地中海貧血日 | 呵護那些「缺血」的生命

5月8日，第24個世界地中海貧血日。

地中海貧血，南方一種多發的遺傳性疾病，高發地廣西壯族自治區人口地貧基因攜帶者比例約20%。

在廣西南寧市第六人民醫院，一名地貧患兒正在接受輸血治療（4月27日攝）。新華社記者 陸波岸 攝

有約30萬人需長期接受輸血祛鐵治療的中間型和重型患者，其中廣西佔約三分之一。不少患兒因貧困無法接受規範化治療，沒能活過15歲。

2010年，廣西在全國率先啟動地貧防治計劃，迄今已減少重型地貧患兒出生7000餘例。

一個個地貧患兒，在不離不棄中演繹生命的奇迹。一道看不見的地貧「防線」，正從根本上避免新的不幸，造福萬千家庭。

「缺血」的生命，幾乎「拖垮」一個家庭

最近8個月，13歲的夢夢（化名）長高了7厘米，撲閃撲閃的眼睛，像極了他的父親。發育的加快，讓母親花雪蓮心裡越來越踏實：孩子正在加速康復中。

與別的孩子不同，夢夢一來到這世上就患有一種遺傳性疾病：重型地中海貧血，從那時起一家人操碎了心。

重型地貧患兒要活下來，一生都要依靠輸血來維持，年齡越大輸血頻次越高，輸血量越大。

5月8日，在人民解放軍303醫院，一名地貧小患者正在接受輸液治療。新華社記者 陸波岸 攝

一開始，年幼的夢夢輸血量並不大。花雪蓮兩口子都是教師，大體也能支撐下來。隨著夢夢逐漸長大，輸血需求越來越高，「以前是幾個月輸一次血，後來變成一個月一次，再後來變成半個月一次。」花雪蓮說，夢夢每次輸血800毫升，之後還要祛鐵，算下來每月費用要兩三千元。

《地中海貧血藍皮書（2015）》顯示，目前需治療的中間型和重型地貧患者約有30萬人。廣西衛生部門數據顯示，廣西人口地貧基因攜帶者比例約20%，差不多每5個人中就有一個是地貧基因攜帶者。

普通家庭難以承受高昂的治療費用，病友圈裡流傳著一種說法：一個地貧患兒「拖垮」一個家庭。能長期存活的地貧患兒也因此被稱為「百萬寶貝」「千萬寶貝」。

多數地貧患者家庭不僅要承受沉重的經濟壓力，還經常面臨無血可輸的境況，只能減少孩子輸血的頻次。「按要求需半個月輸一次血，我們延長到20天或25天。」花雪蓮說。

一旦長時間不輸血，夢夢站都站不穩，臉色慘白，有氣無力。「看著孩子遭罪，我們心裡像刀絞一樣。周圍有人勸我們放棄。一隻貓一隻狗生病了都還要治療，何況是一個活生生的人？」兩口子四處借錢一心想救兒子的命。

暑假，他們外出打工；春節，他們批發來煙花爆竹，一箱箱地賣。

患兒家屬有個圈子，圈裡人經常相互傾訴、甚至抱頭痛哭，更多人溝通信息、相互打氣。

夢夢在無休止地輸血中慢慢長大，兩口子一直咬牙堅持。也有堅持不下去的父母，沒能長期規律輸血，孩子面部逐漸變形，有的永遠離去。

在廣西南寧市第六人民醫院，醫務人員正在為地貧患者輸血（4月27日攝）。新華社記者陸波岸 攝

二胎救一胎

在解放軍303醫院、南寧市第六人民醫院等醫院，每天都有不少地貧患兒前來輸血。看著孩子有氣無力地趴在自己肩頭，大人眼裡充滿了焦慮和無奈。

地貧防治專家、廣西醫科大學第一附屬醫院血液內科主任賴永榕說，地貧可防可治，但一輩子都需要接受規則的輸血祛鐵治療，造血幹細胞移植是唯一根治手段，能真正救下孩子的命。

在廣西南寧市第六人民醫院，一對父母撫摸著正在輸血地貧患兒的手（4月27日攝）。新華社記者 陸波岸 攝

花雪蓮記在心裡。和其他父母一樣，兩口子瘋狂地在中華骨髓庫里尋找配型者。不過也和大多數父母一樣，他們等來的是一次次失望。

「醫生說，同胞間骨髓配型成功可能性高很多，而且對人體沒有特別的傷害。」花雪蓮兩口子又燃起新的希望。為了救兒子，他們決定生二胎，爭取配型成功進行移植手術。

然而，兩口子都是地中海貧血基因攜帶者，要確保第二個孩子不再患重型地貧必須經過仔細篩查。「這是個要命的過程，懷胎3個月要進行絨毛篩查，跟引產一樣痛苦，我發燒一個星期，住院15天；之後還要進行羊水穿刺，以便配型。」花雪蓮回憶這段經歷痛苦不堪，但得知結果卻欣喜萬分：配對成功率超過99%。

等到快要生產時，花雪蓮早產大出血，差點沒了命。這次折騰讓他們筋疲力盡，可為了兒子夢夢能好好活下去，兩口子堅持著。早產臍帶血太少，醫生決定用臍帶血和骨髓結合，為夢夢進行造血幹細胞移植手術。

在廣西壯族自治區婦幼保健院，醫務人員正在對地貧送檢樣本進行篩查試驗（4月27日攝）。新華社記者 陸波岸 攝

深陷困境的兩口子無奈向身邊的親朋、教育部門、媒體求助。短時間內各方愛心籌款10多萬元，還有陌生人前往花雪蓮所在的學校送去愛心款。

2012年5月，經過一段時間化療后，夢夢的移植手術正式開始。持續2天的手術非常成功。相當於把自身的造血機能重建了一次，夢夢重生了。

阻擊地貧：提前預防強化干預造福千家萬戶

二胎救一胎的故事，也在另外一些地貧患者家庭真實上演著，但幸運的畢竟還是少數。對於更多普通家庭來說，月復一月、年復一年的輸血祛鐵治療已不堪重負，動輒數十萬元的移植費用也讓人望而卻步。

解放軍303醫院血液科主任張新華介紹，廣西是地中海貧血高發地區，整個廣西大約有1000萬人攜帶地中海貧血基因，南方其他省份的比例也不低。按地貧遺傳規律，夫妻雙方都攜帶β地貧基因，孩子患重型β地貧的概率高達25%，關鍵在於孕前、產前的預防和阻斷。

2010年，廣西在當時衛生部的指導和支持下，在全國率先啟動地中海貧血防治計劃，構築起婚檢、孕檢和產檢3道「防線」，全力阻擊地貧。「通過婚檢，就可以鎖定攜帶地貧基因的夫妻，再通過孕檢和產檢，對確診為重度地貧的胎兒進行提前干預。」廣西醫科大學地貧防治研究所副所長陳萍說。

2009年廣西婚檢率僅為14.34%，在財力有限的情況下，廣西全面推行免費婚檢，打通衛生、民政等部門通道，在婚姻登記場所提供免費婚檢服務。

在廣西南寧市武鳴區的婚姻登記處，新人在一樓接受免費婚檢，再到二樓登記結婚，抽血后一個小時就能拿到化驗結果。這種「一站式婚育綜合服務平台」大受歡迎。

廣西壯族自治區衛計委婦幼健康服務處處長董柏青說，去年廣西婚檢率已達98%，通過婚檢初篩就鎖定高風險人群進行跟蹤服務。

花雪蓮和不少地貧患兒的父母希望年輕人一定要重視婚檢。

在廣西醫科大學第一附屬醫院廣西地中海貧血產前診斷中心，市民正在接受檢查（4月28日攝）。新華社記者 陸波岸 攝

「針對孕檢和產檢，廣西在地貧基因診斷、地貧產前診斷等方面都有補助，最大限度地減輕家庭壓力，阻斷地貧。」廣西壯族自治區婦幼保健院優生遺傳科主任杜娟說。

最近6年，廣西投入近5億元，共查出中間型和重型地貧胎兒1.1萬多例，重型地貧胎兒醫學干預7000餘例，以地貧為主的胎兒水腫綜合征出生缺陷從2008年的首位病因大幅下降，至2016年已經降到第7位。

「地貧媽媽」志願者：期盼更多人關注地貧患兒

在賓陽縣蘆圩衛生院，床頭掛著的輸血袋裡的暗紅色血液正緩緩注入6歲重型地貧患兒樂樂（化名）體內。迄今已有50多名地貧患兒在這裡定期輸血，南寧市中心血站為這家衛生院特別開設了「綠色通道」，通過提前預約基本保障了血液供應。

「以前患者集中到幾家大醫院輸血，血液往往供不應求。醫療資源下沉到基層既免去奔波排隊等待血液之苦，又按照新農合政策提高了報銷比例，減輕了患者家庭負擔。」蘆圩衛生院院長謝勇軍說。

近年來，廣西積極干預政策正讓地貧防治形勢大為好轉，但那些已出生的地貧患兒，仍然是父母的一塊心病。

5月8日，在人民解放軍303醫院，一名患者正在地貧之家等待輸血。新華社記者 陸波岸 攝

在南寧市第六人民醫院，我們見到36歲的計程車司機粟鍾訓，和他患有重型地中海貧血的兒子。

孩子說他的夢想是踢足球，但身體很差，從沒上過體育課，其他同學上體育課時，他只能坐在樹蔭底下看，或一個人回教室。

「孩子一個月沒輸血了。」粟鍾訓每天晚上出車，這一次他帶著兒子來輸血。去年3月有一次，孩子連走路的力氣都沒有了，粟鍾訓背著兒子去醫院輸血，那一刻他感到了恐懼，「生怕兒子就這麼走了。」他說。

造血幹細胞移植是患兒的最佳選擇。目前，廣西醫科大學第一附屬醫院、解放軍303醫院等已完成移植350多例，治癒率達90%以上。

夢夢手術成功后，2015年花雪蓮決定當一名志願者，正在和志願者們一起籌建公益組織「河池市圓夢慈善聯合會」。

「沒有愛心人士的幫助，夢夢不可能獲得新生，更重要的是，『地貧家庭』最需要精神上的鼓勵，要堅定信心。」花雪蓮說。

夢夢移植成功的消息，讓花雪蓮成為圈子裡的榜樣，很多人欽佩兩口子的堅持，也羨慕這樣的結局，一些陌生人上門拜訪請教治療事宜。

5月8日，在人民解放軍303醫院，醫務人員正在護理一名接受地貧移植手術治療的患者。新華社記者 陸波岸 攝

讓這些地貧家庭最困擾的，是醫療保險報銷的問題。「輸血后，每個孩子都要不斷服藥祛鐵，祛鐵藥物基本是國外進口，非常昂貴，去鐵酮每瓶約600元。」公益組織北京天使媽媽慈善基金會志願者黃靜說，祛鐵藥用量按體重、年齡計算，一般3歲開始祛鐵，每月花費在2000至5000元。

黃靜說，地貧治療費用的報銷標準不一，即便按最高標準，每年數萬元的自付費用也讓普通患兒家庭喘不過氣來。

如何幫助地貧患兒爭取更多醫療幫扶，是花雪蓮公益路上的最大心結。「只盼著全社會支持地貧患兒的力量越來越大，更多父母生出健康寶寶，更多患兒獲得新生。」

記者：張周來、夏軍、唐榮桂

視頻記者：覃廣華、何程、梁舜

新媒體編輯：郝方甲、周華、李逾男、郜新鑫