兒童性早熟癥狀，家長必看

越來越多的兒童提前進入了青春期，出現青春期的癥狀，這也就是性早熟，性早熟有真性早熟和假性早熟，女孩在8歲前以及男孩在9歲前出現青春期的發育特徵家長就要重視了。

(1)特發性性早熟：一般為散發性，以女性多見(女∶男約為4∶1)。少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。病因不明，女性常在8歲前出現發育，其順序為先乳腺發育→出現陰毛→月經來潮→出現腋毛，陰唇發育(有色素沉著)，陰道分泌物增多。

男性在9歲前出現性發育，睾丸、陰莖長大，陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深，陰莖勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪減少。兩性都表現為身材驟長，骨齡提前，最終可使骨骺過早融合，使成年身高變矮。性心理成熟也提前，少數可有性交史或妊娠史。

(2)中樞神經系統疾病所致性早熟症：其臨床表現與特發性者相似，僅本型同時可能具有神經系統器質性病變相關的表現。鑒別主要靠顱X線、CT、MRI等檢查。

(3)原發性甲狀腺功能減退症(甲減)伴性早熟症：少數幼兒期前患甲減者可伴性早熟，可能由於甲狀腺激素水平降低，負反饋減弱，使下丘腦TRH分泌增多，而TRH不僅刺激垂體分泌TSH增多，也刺激PRL、LH和FSH分泌增多，導致性早熟。

(4)多發性骨纖維異樣增殖症(Albright syndrome)伴性早熟：患者有骨骼發育不良，軀幹皮膚有棕色色素斑，常伴性早熟。病因不明。好發於女孩，男孩極少。其性發育順序與正常不同：正常發育常為先乳房發育→陰毛生長→月經來潮，而本病是先有月經來潮(生殖器官發育已成熟)，再有乳腺發育。

(5)Silver綜合征伴性早熟：本徵為矮小症，先天性半身肥大伴性早熟。出生時生長激素水平正常，但以後若給予大量生長激素治療，可見身高增長迅速加快，推測與靶細胞對生長激素的敏感性低有關。本徵性早熟的特徵為骨齡與性發育相比明顯延遲。

(6)Williams綜合征伴性早熟：本徵伴有許多器官發育畸形，尤其是動脈狹窄的遺傳缺陷性疾病。其遺傳缺陷為7q11.23位點中有LIMK1、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和彈性蛋白基因等16個基因缺失。臨床表現為智力遲鈍、學習障礙、認知和個性特殊，常伴性早熟。鑒別診斷依據基因缺失的檢測。

(7)睾丸中毒症伴男性性早熟：本病又稱家族性男性非促性腺激素依賴性性早熟伴Leydig細胞和生殖細胞發育提前症。患者表現為陰莖增大，有的出生時即有肥大的陰莖。睾丸的Leydig、Sertoli細胞提前成熟並有精子生成，有時伴Leydig細胞增生。患兒的縱向生長和骨齡提前，肌肉發達，有陰莖勃起和排精者可有生育能力。少數成人患者精子生成障礙。絕大多數為家族性發病，少數為散發性。其病因為LH/HCG受體基因(2p21)發生錯義突變。

(8)先天性腎上腺皮質增生症治療后引起性早熟：先天性腎上腺皮質增生症如11β-羥化酶和21-羥化酶缺陷症患者，經糖皮質激素或同時鹽皮質激素治療后，血漿ACTH水平受抑制，腎上腺產生的性腺類固醇減少，但由於此期延誤診斷和治療，患者骨齡提前，如已達到青春期啟動的界限值，患者可出現下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活，引起性早熟，同樣，以往曾用性腺類固醇治療的患者也可如此。

2.假性性早熟 假性性早熟的臨床表現與真性相比最主要的區別在於其性發育、成熟屬於不完全性，即僅表現為某些副性徵的發育表現，但無生殖細胞(精子和卵泡)成熟，無生育能力。