說說讓人頭疼的副腫瘤綜合征

副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome）是由腫瘤產物異常的自身免疫反應或其他原因引起的內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟、皮膚等病變，從而出現相應的臨床表現。這些表現不由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起。

癌症病例約有 1% 發副腫瘤綜合征，肺癌、乳腺癌、卵巢癌多見。

各種副腫瘤綜合征可累及全身多個器官，但主要表現為神經系統和內分泌系統累及。

疾病種類

神經經典綜合征：腦脊髓炎、邊緣葉腦炎、亞急性小腦變性、斜視性陣攣-肌陣攣、亞急性感覺神經元病、慢性胃腸道假性腸梗阻、Lambert-Eaton 肌無力綜合征、皮肌炎

內分泌：抗利尿激素異常分泌綜合征、類癌綜合征、腫瘤性軟骨病、高鈣血症、卓艾綜合症、cushing 綜合征、低血糖、乳房發育

血液：Trousseau 綜合征、紅細胞增多症、純紅細胞再障、嗜酸細胞增多症、DIC、自身免疫性溶血性貧血

風濕性：皮肌炎、肢端肥大症、類癌關節炎、脂膜炎關節炎、嗜酸性筋膜炎、雷諾綜合征、紅斑性肢痛症、複發性多軟骨炎、白細胞破碎性血管炎

腎：膜性腎小球腎病

皮膚：瘙癢症、瀰漫性黃色瘤、黑棘皮病、匍行性回型紅斑、Sweet 綜合征、副腫瘤天皰瘡、乳腺外 Paget 病、棘掌、獲得性胎毛增多症、Leser-Trelat 症

診斷要點

50% 患者在腫瘤早期即出現副腫瘤綜合征，很多患者甚至在出現副腫瘤癥狀后才發現腫瘤，診斷出副腫瘤綜合征時有些腫瘤已經出現轉移。

從出現神經癥狀到發現腫瘤平均時間約 18 個月，患者多為慢性隱匿性或亞急性起病，癥狀進行性加重、對治療無明顯緩解。

神經系統病變診斷 5 年之內出現經典綜合征和腫瘤。非經典綜合征在腫瘤治療后明顯緩解，有完全特異性抗體。

有抗利尿激素異常分泌綜合征者，排除中樞神經系系統及各種類分泌疾病科應考慮腫瘤。

治療要點

1. 治療潛在腫瘤，去除抗原

儘早開始，儘快找到原發灶，治療腫瘤，並輔以對症治療。

2. 抑制免疫反應

如血漿置換、口服或靜脈激素治療、靜脈輸注免疫球蛋白、免疫抑製劑（如口服或靜脈環磷醯胺、他莫克斯）等。

推薦閱讀

8 大特徵，鑒別孤立性肺結節的良惡性