慢性粒細胞性白血病的分型與癥狀

慢性白血病在小兒時期較少，約佔兒童白血病的3%～5%，其中主要為慢性粒細胞白血病。CML在嬰兒時期的臨床表現與成人CML有顯著差別，故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。這兩型的癥狀表現大有不同，常表現如下。

1。幼年型慢性粒細胞白血病

此型幾乎皆發生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發病多於女性。可發生於家族性神經纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。

起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，亦可見皮膚咖啡斑，皮膚癥狀可出現於白血病細胞浸潤前數月。淋巴結腫大，甚至為化膿性。進行性肝脾腫大。由於血小板減少而繼發出血亦非罕見。

血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒：紅為3～5：1。粒系和單核系增生旺盛，可見紅系增生異常。原始粒細胞在20%以下。巨核細胞減少。體外骨髓細胞培養以單核細胞為主。

由於JCML常有發燒、肝脾腫大、中度貧血、白細胞增多，需與感染所致的類白血病反應鑒別。還應與傳染性單核細胞增多症鑒別。

2。成人型慢性粒細胞白血病

發病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見於3歲以下兒童。男女差別不大。由於是多能造血幹細胞的惡性增殖，故粒系、紅系、巨核系等多系受累，急變期可轉變為淋巴細胞白血病。約85%以上的患兒存在Ph1染色體（即t（9：22））。

對Ph1染色體陰性者，用分子生物學技術又可分為有bcr重組（phbcr+CML）和無bcr重組（PH-bcr-cml）兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似，後者臨床癥狀不典型。

發病緩慢，開始時癥狀較輕，表現為乏力、體重減輕、骨關節疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、視神經乳頭水腫等。很少有出血癥狀。

周圍血象主要為白細胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多，包括嗜酸、嗜鹼粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯，以中、晚幼和成熟粒細胞為主。

如果出現慢性粒細胞性白血病的癥狀，一定要儘早治療，重視慢性粒細胞性白血病治療措施。