冠脈異常起源主動脈診療的11項要點

越來越多的心臟成像結果顯示，源於不恰當主動脈竇的冠脈異常起源主動脈（AAOCA）正在逐漸增加。儘管大多數AAOCA亞型是良性的，但部分屍檢報告稱動脈內異常左冠狀動脈（ALCA）及異常右冠狀動脈（ARCA）與猝死風險增加有關。雖然研究者試圖識別那些可能從外科手術獲益的ALCA和ARCA高危患者，但這類患者的識別、發病率、危險分層和管理仍存在爭議。本綜述回顧了77項發病率研究和20項動脈內ALCA/ARCA患者預后研究。觀察性數據顯示，動脈內ALCA發生率（0.03%；95%CI：0.01%-0.04%）明顯低於ARCA（0.23%；95%CI：0.17%-0.31%）。本文將對AAOCA檢查及管理中的問題進行討論。

AAOCA

1.目前我們尚不清楚一般人群的AAOCA發病率，因為極少有研究對無臨床癥狀的人群進行篩查。

2.儘管成像質量較高的超聲心動圖能夠診斷年輕患者的AAOCA，但治療時依然需要經驗豐富的術者，研究可能會受到空間解析度的限制。來自先心病外科醫生註冊研究的數據顯示，機構與專家經胸超聲心動圖報告的一致性受限。

3.冠脈計算機斷層血管造影（CTA）在評估冠脈異常時有重要作用。其優點在於掃描時間快速且空間解析度高。恰當使用標準和指南支持使用冠脈CTA。

4.核磁共振血管造影（MRA）也有助於冠脈異常的評估，且不會帶來輻射暴露。但是該技術會受到空間解析度、掃描時間及成本較高的限制。

5.血管內超聲（IVUS）可提供非常優秀的動態成像，但該技術難以評估部分患者的AAOCA，尤其是開口縮窄或急性發病的患者。此外，醫生需要區分血管痙攣和真正的縮窄/壓縮。

6.假陽性和假陰性結果均會限制負荷測試的價值。數據顯示，患者在發生心源性猝死前可以進行正常的運動測試。負荷測試期間沒有缺血表現並不意味著患者沒有危險。

7.年輕個體的心源性猝死風險似乎是最高的，尤其是在勞力期間或之後，動脈內ALCA也是高危個體。

8.對成人患者（接受保守治療）的研究發現，此類患者在1.3至5.6年間的死亡率很低（＜1%）。

9.動脈內ARCA或ALCA患者的管理存在爭議。動脈內ALCA患者的心源性猝死風險似乎是最高的；在部分患者中，血運重建的獲益超過了外科手術的風險。作者們推薦了一種個體化的風險評估策略。推薦心源性猝死存活者、有明確缺血、勞力性暈厥或胸痛的患者或有近端血管狹窄證據的患者考慮外科修復。

10.作者們認為，沒有缺血或近端血管狹窄證據的無癥狀ARCA患者接受保守治療可能是合理的。

11.2015年美國心臟病學會/美國心臟協會更新的科學聲明對此類患者的運動限制進行了說明。該聲明推薦ALCA患者在等待修復時應避免所有的競技性運動；運動員及其父母進行充分的諮詢后，無癥狀或運動測試陽性的ARCA患者可以考慮參與競技性運動。