【每日一例 | 422期】慢性肝性腦病

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患者，男性，54歲，患丙型肝炎，始發癥狀為震顫及精神異常。

【診斷】

【影像表現】

顱腦MRI顯示：軸位及矢狀位T1WI，該患者雙側蒼白球T1信號增高。增強掃描未見強化（圖3）。其他序列蒼白球信號均未見明顯異常（未上傳圖像）。

【診斷要點】

慢性肝性腦病患者，雙側基底節區T1WI高信號，尤其在雙側蒼白球內；

黑質內也可出現T1WI高信號；

慢性肝功能衰竭患者上述異常表現的發生率約為80%~90%；

目前一致認為是錳元素在人體內積聚所致。有趣的是，焊工職業病患者及全胃腸外營養（TPN）的靜脈輸液患者也會出現同樣的MRI表現。

此MRI表現是可逆的。如肝移植患者，在移植3到6個月後腦內異常信號會消失。

【臨床體征和癥狀】

精神異常導致木僵或昏迷；

認知困難；

運動神經元異常，包括震顫，運動遲緩，帕金森綜合症，撲翼樣震顫；

其他體格檢查表現：肝病的紅斑。

【鑒別診斷】

肝豆狀核變性（Wilson's病）：基底節區和/或雙側丘腦對稱性T1WI高信號。MRI典型表現是T2WI為高信號，T1WI低信號或高信號。由於銅在人體內沉積，治療后信號可恢復正常（是可逆的）。

神經纖維瘤病I型：是一種常染色體顯性疾病，在顱腦有多種影像表現。約20%的患者基底節區出現T1WI高信號，蒼白球和內囊尤其顯著。T2WI也可為高信號。

靜脈輸液患者：與TPN相關的靜脈輸液患者肝內錳沉積過多，從而引起肝衰竭。

焊工職業病患者：吸入過多錳元素致其在肝內聚集，引起肝衰竭。

缺血缺氧性腦病：基底節區T1/T2高信號。一氧化碳中毒，引起特異性雙側蒼白球T2WI高信號。

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