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文：林哲民  衛生福利部雙和醫院 小兒科醫師 蠶豆症基礎知識 蠶豆症是一種先天遺傳疾病，全名叫做「葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,縮寫G6PD deficiency)」，因為先天基因的缺陷造成體內無法合成G6PD酵素，此抗氧化酵素作用為，保護紅血球對抗氧化，因此患者的紅血球會遭到氧化破壞造成溶血性貧血。 有蠶豆症家族史的孕婦，在懷孕期間需避免會引起氧化壓力的食物及藥物，因為無法確定腹中的胎兒是否帶有蠶豆症基因，萬一這些藥物透過胎盤影響到胎兒、或透過哺乳進到寶寶體內，都會增加溶血的可能性。 蠶豆症帶有缺陷的基因位於其中一條性聯染色體X上，因此男性比女性得到蠶豆症的機率高出許多。每一百個小朋友就會有大約三位有蠶豆症，發生率其實並不低，另外客家人得到此疾病的機率也較閩南族群高。 蠶豆症檢測 多數嚴重型蠶豆症病人在出生後常因為溶血造成新生兒病理性黃疸，需要住院做照光治療，住院期間抽血檢測G6PD酵素後才發現，原來是蠶豆症惹的禍！假如出生後沒有發生黃疸，爸爸媽媽也不必驚慌，衛生署自民國74年起，就開始對所有的新生兒，在出生後48小時做新生兒先天性代謝異常疾病篩檢共11項，約3星期後可以查詢報告結果。蠶豆症也是此新生兒篩檢疾病裡盛行率最高的疾病。 與蠶豆症和平相處 蠶豆症目前沒有有效的治療方式，預防症狀發生是與它和平共處的唯一方式，以及假如發生溶血性貧血的徵兆，應該盡速就醫。生活中有許多可能會使蠶豆症患者溶血的物質，除了蠶豆，還包含奈丸（臭丸）、樟腦（綠油精成份）、冬青油（曼秀雷敦成份裡也有）、萬金油、龍膽紫（紫藥水），在生活上都應該盡量避免接觸。 另外大宗的就是藥物，在西藥上已有許多證實會對蠶豆症患者為不安全藥物，包含: 一、抗瘧疾藥物，例如primaquine, pamaquine, pentaquine, plasmoquine。 二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如sulfanilamide, sulfapyridine, sulfisoxazole, sulfacetamide, salicylazosulfapyridine, sulfamethoxypyridazine。 三、解熱止痛劑，例如阿斯匹靈aspirin, acetanilide, phenacetin, antipyrine, aminopyrine, p-aminosalicylic acid。  四、某些抗感染或消毒劑，例如nitrofurantoin, furazolidone, furaltadone。 　　 五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue）, phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine, probenecid（降尿酸劑）, sulfoxonoe。 項目很多，爸爸媽媽如果不是專業的醫療人員一定無法牢記，沒關係! 記得不要隨意亂服中藥或是西藥。如要服藥，一定要主動告知開立處方的醫師，小朋友有蠶豆症，請醫師開藥時避免會引發蠶豆症溶血的藥品。 另外，蠶豆症患者也應該隨身攜帶注意事項小卡 (取自衛生福利部國民健康署網站) 假如不小心接觸或食用上述物質引發了溶血反應，出現症狀（疲累、食慾差、黃疸、臉色蒼白、尿液顏色較深、嚴重者休克意識不清等），就要盡速送醫院之治療，嚴重者甚至需要輸血換血，否則可能致命危險，不可不慎！ 那蠶豆症患者是不是就不能捐血了呢?其實只要本身沒有貧血，是可以捐血的。因為捐血的量本來就有限，幾乎不可能達到使輸血病人產生溶血狀況，所以醫護人員也不會特別針對捐血者做蠶豆症篩檢。 蠶豆症除了蠶豆，最大的禁忌其實是藥物。先了解禁忌背後的原因，再好好審視清單並掌握發病相關症狀，便可以快樂自在地與其共處囉！