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出現撕裂性胸痛，小心可能是急性主動脈症候群上身！現年55歲的王女士，平時工作壓力大、作息不規律，疏於留意身體狀況，因持續3天出現前胸穿透後背般的撕裂性胸痛而就醫。從胸部電腦斷層掃描看到升主動脈被一圈血塊包圍，但未發現明顯的剝離破口與夾層，診斷為「升主動脈壁內血腫」，可經藥物積極降壓後，追蹤血腫仍未改善。於是緊急進行升主動脈置換手術才發現，原來王女士的症狀是非典型升主動脈剝離引起，所幸術後已無大礙。 胸部電腦斷層掃描發現升主動脈壁內血腫。（圖片／台北慈濟醫院提供） 1至2成升主動脈剝離患者表現為非典型主動脈剝離，輕忽有致命風險 台北慈濟醫院心臟血管外科徐展陽醫師表示，上述案例中王女士罹患的正是急性主動脈症候群中常見的升主動脈剝離。其肇因主要和長期未控制的高血壓、血管本質硬化，或是其他遺傳性因素，使得內膜破裂，血液從內膜流出到血管壁，讓主動脈的管腔一分為二，進而由破裂處順行或逆行性剝離，各器官供血量因而不足，全身功能幾近停擺有關，有極高的死亡風險。 而在升主動脈剝離病患中，約有10%到20%的表現為非典型主動脈剝離，例如，升主動脈壁內血腫（Intramural hematoma,IMH），成因是血管外壁的小血管破裂，在升主動脈外圍形成血腫包圍。其病程迥異，文獻指出，約10%的病例可自行痊癒，但亦極有可能轉變成典型的剝離、主動脈瘤或破裂出血，王女士就是典型的個案。 這些人是「急性主動脈症候群」高危險群　出現疑似症狀速就醫 有高血壓、先天主動脈狹窄、懷孕期、胸部曾經外傷，或是某些罕見疾病，如馬凡氏症候群患者，都是急性主動脈症候群高風險族群。 台北慈濟醫院心臟血管外科徐展陽醫師表示，臨床上急性主動脈症候群的致病因素、常見表現加以解說。有高血壓、先天主動脈狹窄、懷孕期、胸部曾經外傷，或是某些罕見疾病，如馬凡氏症候群患者，都是急性主動脈症候群高風險族群。（圖片／台北慈濟醫院提供） 至於症狀上，急性主動脈症候群患者多會出現撕裂般胸痛，並伴有血壓飆高、胸悶、冒冷汗、下肢無力、暈眩，甚至昏迷等症狀，其存活率與手術介入時機有絕對的正相關性。根據臨床統計，急性主動脈症候群患者若未即時治療，有50%的病患在48小時內死亡、91%會在6個月內死亡。因此一旦確診，緊急外科手術的介入治療，是唯一讓病患存活的治療方式。 魔鬼藏在偽裝變形中　升主動脈壁內血腫應比照主動脈剝離緊急手術 就以王女士確診的升主動脈壁內血腫來看，這類的非典型主動脈剝離，由於病患在電腦斷層掃描檢查時，往往不容易找到明確的剝離破口、夾層及真假腔病徵。再加上，有一部分這類病患在積極調降血壓後症狀消失，生命徵象趨穩，就可能就誤以為自己脫離危險，而錯失治療先機，值得注意。 故針對這類族群，治療重點在於影像密集追蹤與觀察，有些病患會在後續電腦斷層追蹤中，發現血管壁的血塊不但未消失，反而增厚，且兩側胸水明顯增加，症狀上也許覺得呼吸愈來愈費力，都是需緊急進行手術的適應症。 雖然過去認為若血腫不大、降壓後症狀改善，升主動脈壁內血腫或許可以保守藥物治療，但也有案例顯示，因未即時處理，而進展成為真正的主動脈剝離，因為魔鬼可能藏在偽裝的變形中，因此只以藥物治療仍有高度危險性，不得不慎！ 徐展陽醫師強調，「最新的醫療指引中明確也指出，升主動脈壁內血腫，應比照主動脈剝離，緊急進行手術。」故其提醒，若民眾發現自己屬於急性主動脈症候群的高風險族群，或是有撕裂般胸痛等相關症狀出現，切勿拖延，應趕緊找專業醫師診斷、治療較有保障。