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2017-07-25T20:27:27+00:00
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商務合作:2519330936@qq.com fsslong253歲男性,反覆頭痛、右眼脹痛10年,加重1個月。患者10年前開始出現反覆頭痛、右眼脹痛,進行性加重,未予以重視;近一個月來,疼痛明顯加劇,難以忍受。入院查頭顱MRI,圖1-4:MRI平掃+DWI;圖5-7:MRI三個方位增強;圖8:MRS。您的診斷是?【影像學表現】鞍區偏右側見一囊性腫塊,佔位徵象明顯,周邊腦實質推壓移位為主。病灶TIWI、T2WI囊內高信號為主,囊壁TIWI低信號,增強見囊壁及壁結節強化明顯。MRS示病灶Lac峰高聳,Cho峰、NAA峰不明顯。討論【手術病理結果】右海綿竇腫物切除標本:乳頭型顱咽管瘤(WHO I級)。下圖為大體及鏡下病理。【顱咽管瘤概述】顱咽管瘤(craniopharyngioma)是鞍區最常見的腫瘤之一,是一種緩慢生長的良性腫瘤,WHO中樞神經系統的分級屬I級,約佔顱內腫瘤的2%-4%。根據形態腫瘤可分為實性、囊實性及囊性三種。根據組織學可分為釉質上皮型、鱗狀乳頭型及過渡細胞型(混合型)三種【影像表現】1)囊變是顱咽管瘤較常見的表現之一原因一般認為是由於顱咽管瘤血供較差,導致拉特克囊細胞「脫屑」所致,當脫屑的細胞崩解、胞漿釋放,分解出膽固醇或其他,從而改變了瘤體內滲透壓,導致周圍血竇內的液體成分進入瘤體形成囊變;若脫屑的細胞未崩解,則形成實性顱咽管瘤;囊液由於可含有各種細胞成分,包括液化壞死、膽固醇結晶、正鐵血紅蛋白、鈣化以及角化蛋自和脆弱骨小梁網等,故囊液信號複雜多樣;本例患者囊性成分於T2WI及T1WI均呈高信號。2)鈣化是顱咽管瘤的另一特徵但本例術前僅行MR掃描,MRI對鈣化顯示較差。有相關文獻報道,囊變加鈣化是顱咽管瘤的特徵性表現。3)增強后可見壁及壁結節明顯強化。本例亦有此徵象。4)從波譜形態(雙尖峰)可推知該高聳的波峰為lac峰(乳酸峰);Lac峰為無氧代謝產物,正常人水平很低,常檢測不到;為何在含有較多量脂質的囊液中檢測處lac峰而非lip峰(脂質峰),著實令人費解;但二者波峰位置很靠近(lac峰位於1.3pp,lip峰位於1.4ppm),能否完全排除該峰為lip峰的可能?【鑒別診斷】1)垂體瘤:好發於成年人,多位於鞍內,以鞍內生長為主,蝶鞍擴大,鞍底下陷,腫瘤包繞頸內動脈,海綿竇可受侵犯,鈣化少見。增強后呈明顯強化,垂體信號不可見。如鞍區能辨認垂體或垂體柄,則可以排除垂體瘤可能。2)鞍上腦膜瘤:腫瘤與硬腦膜廣基底連接,以鞍結節或床突尖為附著點向四周生長,多為實性佔位,囊變及鈣化少見。T1WI多為等信號,T2WI為稍高信號,增強掃描明顯均勻強化,大部分可見「腦膜尾征」。該例無此等表現,故可排除。3)皮樣囊腫:可由於含有液態的脂質成分表現為混雜信號,部分可破裂致囊液流入腦室系統,沿腦脊液循環播散。增強后囊液及囊壁均無明顯強化。【兌換通道】3周年活動商城已上線積分龍珠兌換書籍點擊「閱讀原文」,0元獲得紙質書籍!

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