Zi 字媒體

副腫瘤綜合征、類癌綜合征、伴癌綜合征都是在腫瘤治療中經常遇到的，這是和我們玩兒文字遊戲嘛？這仨都是啥？英文咋說？讓本文帶大家一探究竟。在腫瘤病例中，副癌綜合征的發生率＜6%，其中以肺癌（燕麥細胞型肺癌）、乳腺癌、卵巢癌多見。副癌綜合征，又名副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome），是由腫瘤產物 異常的免疫反應或其他不明原因引起的內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統的病變，從而出現對應的臨床表現；由於這些表現不是由原發腫瘤或轉移灶直接起的，而是間接導致，因而得名。理解一下，既然是綜合征，涉及的就不是單一的臨床表現。理論上，副癌綜合征可以累及全身，實際臨床上主要表現為神經和內分泌系統的異常，並且這種異常與腫瘤轉移、代謝紊亂、營養缺乏、感染、腫瘤治療毒副作用無關。多數副癌綜合征本身就是一種獨立疾病、有自己的命名，僅小部分伴發於腫瘤。舉幾個副癌綜合征疾病：副癌綜合徵發病原因不明（涉及到免疫異常原因一般都不明……）。半數患者在腫瘤早期即可出現副癌綜合征，其發展一般與腫瘤進程平行，在腫瘤經手術放療化療後退縮或消滅時，可隨之好轉或消失。雖然副癌綜合征可發生全身各個系統，但是往往都會累及神經系統。因此，副癌綜合征還可以狹義地理解為「神經系統副癌綜合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）」又稱「癌性非轉移性神經疾病」。從上文，我們知道類癌綜合征其實就是一種比較特殊的副癌綜合征，下面我們再來詳細看下。提到類癌綜合征，那麼我們不得不先提類癌（carcinoid）。類癌，顧名思義，類似癌症，其細胞形態似癌，但發展緩慢，表現為良性腫瘤，與癌不同，因此得名。類癌是由 Merling 1808 年首次描述，1907 年 Oberndorfer 正式命名為並沿用至今的。其起源於腸黏膜的 Kulchitsky 細胞，胞漿含有能沉積銀鹽的顆粒，故又稱為嗜銀細胞，為此也可稱為「嗜銀細胞癌」。圖. WHO 類癌與神經內分泌瘤概念的演化由於類癌缺乏特殊徵象，診斷困難。臨床上常常被漏診或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等。類癌能分泌 5-羥色胺（血清素）、激肽類、組織胺等生物學活性因子，可引起皮膚潮紅、支氣管痙攣、腹瀉、瓣膜性心臟病等一些列癥狀——這類典型症候群被稱為類癌綜合征（carcinoid syndrome）。當患者出現類癌綜合征時，可通過典型的表現和 血清 5-HT、尿中 5-HIAA 診斷。類癌，90% 發生於胃腸道（闌尾、末端迴腸、直腸為主），消化道外的器官如支氣管、卵巢、肺、甲狀腺等也可發生。研究顯示，20%～30% 轉移性小腸神經內分泌腫瘤患者可表現類癌綜合征——其中分泌性腹瀉占 60%～80%，面部潮紅占 60%～85%，20% 還可表現為類癌心臟病及右心纖維化。老版《內科學》原發性肝癌中寫道：「肝癌病人因為腫瘤本身代謝異常或腫瘤對機體影響而引起內分泌或代謝異常的一組症候群。主要表現其自發性低血糖症、紅細胞增多症；罕見表現為高鈣血症、高脂血症、類癌綜合征。」筆者嘗試檢索了各類期刊，發現，近 5 年中華牌雜誌已經沒有「伴癌綜合征」的說法，而可檢索到的伴癌綜合征對應的英文是——Paraneoplastic syndrome、paraneoplastic neurological syndrome、PNS。再回頭看看內科學書中的肝癌的伴癌綜合征：低血糖、高鈣血症、紅細胞增多症等……沒錯，這些都是副癌綜合征中的內分泌系統表現。伴癌綜合征即副癌綜合征。一肺癌患者，診治中發現 1. 分泌抗利尿激素；2. 分泌促性激素；3. 分泌促腎上腺皮質激素樣物；4. 類癌綜合征；5. 神經肌肉綜合征；6. 高鈣綜合征；7. 肥大性肺性骨關節病；8. 硬皮症。