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2017-07-25T20:27:27+00:00
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按照比較常用的WHO分類系統(08年),骨髓增生異常綜合征一共是分為7種亞型,其中不同類似的MDS,癥狀也不盡相同。第一種:難治性血細胞減少伴單系發育異常(RCUD)它表現為外周血有貧血或容易出血,即一系或者兩系的血細胞異常;而骨髓中只有一系的病態造血。這種類型病情比較輕。難治性貧血(RA)也包含在這種類型中,難治性貧血通過補鐵或維生素均難以治癒,可能伴隨輕中度的血小板減少症和中性粒細胞減少症,預后也比較好。另外,目前難治性中性粒細胞減少(RN)和難治性血小板減少(RT)也包含在其中,而以前是歸到未分類MDS中的。第二種:環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RARS)鐵粒幼細胞是含有鐵顆粒的紅細胞,環形鐵粒幼細胞就是異常的紅細胞,其中含有「項鏈狀」的鐵沉澱。這類病人不僅僅有難治性貧血,還伴有環形鐵粒幼細胞的增多。相對而言,這是一種預后較好的亞型,但治療中要特別注意去鐵治療,以及促紅細胞生成素(EPO)治療。第三種:難治性血細胞減少伴多系發育異常(RCMD)這類患者有難治性的血細胞減少,外周血中三系血細胞都有減少,計數持續偏低;而且骨髓中有多系的病態造血,多種類型的骨髓細胞低程度發育異常。這種類型治療起來比較複雜,可能需要使用免疫抑製藥物。第四種:難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB-1)這類患者原始細胞增多,可能向白血病轉化。這其中又分為兩種亞型,若患者骨髓內原始細胞佔5%~9%,稱為RAEB-1亞型;第五種:難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB-2)若原始細胞數在10%~19%之間,則稱為RAEB-2亞型。第六種:5q-綜合征其中5q-是指患者體內的第5號染色體的長臂有缺失,這是該類患者唯一的細胞遺傳學異常。這種類型的病程較緩慢,且目前有針對性的治療方案,預后較好。第七種:未分類的骨髓增生異常綜合征這種類型有單系血細胞增生異常或無增生異常,但有特徵性MDS細胞遺傳學變化,原始細胞<5%;或者有不尋常癥狀,如骨髓纖維化等。臨床上目前分型主要概括是1-5種,通過以上這些分型,就能夠解釋為什麼有的患者只有貧血的癥狀,而有的患者可能不僅有貧血,還有易出血、易感染等癥狀。『注』對本文有疑問、對疾病與治療有不懂的問題,可添加MDS病友會微信公眾號:gsby120

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