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Zi 字媒體

2017-07-25T20:27:27+00:00
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臉似河馬、無法呼吸進食……5歲男孩身患這樣的疾病飽受折磨,讓人心疼。據報道,湖北5歲男孩從小患上罕見的巨頜症,臉一天天鼓起來,直到擠壓口鼻腔和食道。無法呼吸、不能用口吃飯,一根導管成了他的生命線。什麼是巨頜症?巨頜症也稱家族性骨纖維異常增殖症、家族性頜骨多囊性病,是一種良性、具有自限性的疾病。本病較為少見。由Jones於1933年最先描述。常有家族傾向,目前認為是一種常染色體顯性遺傳性疾病。 僅發生於兒童,且僅侵犯頜骨。巨頜症有哪些表現?男性約為女性的2倍,發病年齡自6個月至7歲不等,7歲以前病變發展較快,到青春期發展漸緩或停止進行。其特徵為良性、堅硬、無痛的腫大,發生於雙側下頜,可有頜下區淋巴結腫大而顯示豐滿。下頜下牙槽突膨脹,而使舌抬起。頜骨膨大,表面粘膜光滑不受侵犯。在多數病例雙上頜也繼之腫大,這種膨大最早在1歲時即可發現。起病後l~2年中頜骨膨脹最明顯,腫塊在青春期后短期停止生長,腫塊隨患者年齡及身體一同生長,故到中年後畸形不明顯。如雙上頜被侵,在下瞼下眼球可被壓向上翻,露出白色鞏膜,致呈「望天眼」外觀。乳牙間有不規則空隙,且有時缺失。偶有單側病變報道,無其他系統的異常。在病變生長活躍和膨脹期,X線片表現為頜骨對稱性膨脹,上可見頜骨呈多房狀,由纖維骨分隔為不規則的房室,邊界清楚,有少量骨間隔,骨皮質膨脹變得很薄,有些病例其皮質可被穿通、破壞。病變範圍可自雙側下頜升支至頰部。雙上頜也可被侵,上頜竇可擴大。病變區無牙是常見徵象,原因是有的萌出被阻,有的被壓而遠離原來位置。典型病例為兒童或青少年,雙側下頜飽滿,常伴有牙齒移位或缺失,無其他任何癥狀,家族中可有同樣病史。

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