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一、患者信息及影像患者：男性，42歲。主訴: 發現右臀部腫物6個月,近來活動過多時疼痛。現病史： 查體：右臀部髂骨后髂前上棘下方觸及約15cm隆起腫物，局部皮膚顏色正常，腫物質韌，張力可,表面光滑，無明顯壓痛。既往史： 無。實驗室檢查： 無。超聲： 無。CT/MRI掃描： .二、病例問答挑戰問題一醫看解析：解析： X線片示病變與髂骨界限不清，病變內見不規則骨性結構，周圍見軟組織腫塊。MR示病變與髂骨翼有蒂相連，病變為混雜信號，大部分在T1W為稍低信號，T2W為明顯高信號，抑製為明顯高信號，病變呈分葉狀改變，其內見不均勻分隔，邊緣及分隔明顯強化，部分邊界不清。髂骨翼髓腔內破壞不明顯，骨皮質多完整。問題二根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最應排除哪種病變？（單選）A 高度惡性病變B 低度惡性病變C 交界性病變D 良性病變解析：病變呈分葉狀，邊界多清晰、完整，除病變與髂骨翼相連處余相鄰骨皮質多完整，部分推擠變形，髓腔變窄。但病變骨性結構不規整，邊界部分模糊，軟骨帽厚度達10多CM,強化部分形態不規則。提示病變生長緩慢，低度惡性或交界性病變。問題三根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下述哪一項？（單選）A 骨軟骨瘤B 骨膜軟骨肉瘤C 繼發性軟骨肉瘤D 骨膜骨肉瘤E 骨旁骨肉瘤F 原發性軟骨肉瘤答案解讀：C三、診斷分析思路本病例影像學表現提示的診斷線索X線：右側髂骨翼邊緣不均勻密度增高影，髂骨局部邊緣毛糙，周圍見軟組織腫塊。MRI：右側髂骨旁見T1WI等低信號、T2WI及T2抑脂大部分病變呈明顯高信號，病變與部分髂骨分界不清，見骨性結構與之相連，大部分病變邊界清晰，相鄰髂骨翼骨皮質完整，髓腔略變窄。病變呈分葉狀，其內可見多發線條狀分隔影，增強掃描病變邊緣及分隔明顯不規則強化，病變下緣見片狀強化。提示病變是一個生長緩慢的具有骨、軟骨及軟組織多種成分的低度惡性的腫瘤性病變，病變周圍軟組織侵及或感染改變。四、診斷與鑒別診斷鑒別診斷1、繼發性軟骨肉瘤繼發性軟骨肉瘤即骨軟骨瘤肉瘤變，X線、CT、MR見骨軟骨瘤徵象，20歲以後的男性，發生於髂骨的周圍型骨軟骨瘤，生長明顯增快、疼痛、軟骨帽大於3cm，伴有軟組織腫塊，軟骨內有鈣化、壞死、粘液樣變，考慮為軟骨瘤肉瘤變。MR腫塊見分葉狀排列的稍長T1長T2信號影，增強掃描腫瘤邊緣及小葉間隔呈明顯分隔狀強化。該病例具有典型的影像學表現。2、骨軟骨瘤骨軟骨瘤是有軟骨帽覆蓋的骨性隆起性病變，是最常見的骨腫瘤，占良性骨腫瘤35％和所有骨腫瘤8％。大多數病例發病於30歲以前，無明顯性別差異。約15％的患者為多發性，部分多發性病例有家族史及常染色體顯性遺傳。骨軟骨瘤可發生於任何有軟骨化骨的部位，以長骨幹骺端最常見，長骨中以脛骨上下段、肱骨上段和股骨下段最好發，扁骨中以髂骨最多見，其他少見部位有肋骨、肩胛骨和椎骨，極少發生於顱面骨。位於骨盆和肩帶部的病灶發生惡變的機會較高。3、骨膜軟骨肉瘤骨膜軟骨肉瘤是一種起源於骨皮質表面的周圍型軟骨肉瘤，它與骨軟骨瘤肉瘤變的鑒別有以下幾點：①骨膜軟骨肉瘤多見於長骨骨幹或干骺端表面，臨床表現為疼痛和骨表面腫塊，但患者無原發部位或其他部位良性骨軟骨瘤病史。②影像學檢查骨膜骨肉瘤位於骨皮質和骨膜之間，常呈碟形生長。骨皮質的連續性保存，常常有反應性硬化、增厚和放射狀骨針形成。在腫瘤邊緣常出現三角形骨皮質硬化。③骨膜軟骨肉瘤由於腫瘤惡性度偏低，腫瘤附著部骨皮質完整並有反應性增厚，因此髓腔一般不受累。4、骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤也在骨表面生長，鏡下多為軟骨母細胞型骨肉瘤，其軟骨成分以Ⅱ一Ⅲ級高級別軟骨肉瘤為主，並可以找到腫瘤性骨樣組織，一般不累及髓腔。影像學上骨膜骨肉瘤具有從腫瘤基底部向外密度逐漸減低的特點，腫瘤邊緣可出現科德曼三角及日光放射樣成瘤現象。5、骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤x線和MRI表現為長骨骨旁高密度陰影，在受累骨表面呈衣領狀生長，並有特徵性「線征」，腫瘤附著部的正常骨皮質不缺損，鏡下以高分化纖維和瘤骨為主，軟骨成分較少。6、原發性軟骨肉瘤原發性軟骨肉瘤多發於40歲以後，受累骨皮質變薄或增厚，呈輕度膨脹性改變,溶骨性骨破壞病變內部可見殘存少量骨嵴樣結構，常伴分葉狀的軟組織腫塊，病灶內可見斑點狀、圓弧形、環形或絮狀鈣化，不同部位軟骨肉瘤鈣化多少存在差異，位於扁骨及不規則骨的軟骨肉瘤的鈣化較長骨者少。在T1W上病灶呈等或低信號，在T2WI 上呈明顯高信號，增強掃描病變周邊明顯強化，病變內可見不均勻弓形、環狀或隔膜狀強化，具有一定的特徵性。判斷病變起源部位是影像學鑒別原發與繼發性軟骨肉瘤的主要因素。專家點評繼發性軟骨肉瘤即骨軟骨瘤肉瘤變，約1％的骨軟骨瘤可惡變為軟骨肉瘤，而發生於扁骨的骨軟骨瘤其惡變率可達10％，同時全身多發性骨軟骨瘤病的惡變率比較單發者高，約11％-20％可惡變為軟骨肉瘤，且多見於骨盆。繼發性軟骨肉瘤有以下特徵：(1)肉瘤變大多發生於男性，年齡多在20-40歲，病程長。 (2)臨床表現為長期存在的骨旁腫塊，近期內明顯增大並出現疼痛。(3)影像學呈周圍型軟骨肉瘤表現，有明顯雲霧狀或環狀鈣化，邊界不清，浸潤周圍軟組織。腫瘤附著部骨皮質常有缺損，偶爾病變可累及局部髓腔。在其他部位或周圍型軟骨肉瘤所在部位的早期影像學檢查資料中有典型的良性骨軟骨瘤存在。(4)病理肉瘤組織大多為Ⅰ-Ⅱ級高分化軟骨肉瘤。（5）軟骨帽的厚度和生長方式是鑒別骨軟骨瘤是否有肉瘤變的重要依據。一般認為，良性骨軟骨瘤軟骨帽的厚度不超過1 cm，如果超過1 cm應懷疑肉瘤變，超過3 cm則肯定為肉瘤變。如腫瘤生長快或在骨骼停止發育后仍繼續增大；軟骨帽呈結節性生長伴壞死、基質黏液變性；軟骨結節穿透纖維膜浸潤軟組織等，均有助於肉瘤變的診斷。 (6)腫瘤惡性度偏低，轉移危險性小，周圍型生長，手術易於根治，故預后較好。該病例通過X線、MR圖像可明確病變起自髂骨，外生性骨性結構外見較大範圍的軟骨為主的腫瘤組織，腫塊呈典型的分葉狀改變，病變浸潤周圍軟組織，伴感染。因此，該病例具有典型的骨軟骨瘤肉瘤變的臨床及影像學改變。點評專家：點評專家：大連大學附屬中山醫院放射科 常曉丹教授醫看參考文獻：[1] Murphy MD,Walker EA,Wilson AJ,et al.From the archives of the AFIP:imaing of primary chondrosarcoma:radiologic-pathologic correlation ［J］.Radio Graphics,2003,23(5):1245-1278[2]Aoki J,Sone S,Fujioka F,et al.MR of enchondroma and chondrosarcoma:rings and arcs of Gd-DTPA enchancement［J］.J Comput Assist Tomogr,1991,15(6):1011-1016.[3]劉彤華．診斷病理學（第２版）［Ｍ］．北京：人民衛生出版社，1994：805-808．[4]Unni KK，Inwards CY，Bridge JA，et a1．AFlP atlas of tumor pathology．Tumors of the bones and joints．4th ed．Washington D．C．：AFIP，2005：37-46．[5]shah ZK，Peh WC，Wong Y，et a1．Sarcomatous transformation in diaphyseal aclasis．Australas Radiol，2007。51(2)：110-119．[6] De Beuckeleer L H,De Schepper A M,Ramon F,et al.Magnetic resonance imaging of cartilaginous tumors:a retrospective study of 79 patients[J].Eur J Radiol,1995,21(1):34-40.[7]鄭莉.張惠箴.黃瑾.等.骨軟骨瘤繼發肉瘤變臨床病理分析.中華病理學.2009,38:609-613.長按圖片，識別二維碼▲關注醫侃（yikantime）