Zi 字媒體

一、患者信息及影像患者：男性，80歲。主訴: 右大腿腫塊兩年，明顯增大一個月。現病史： 查體：右大腿前側約20cm×15cm大小的腫塊，大腿前側皮膚有大量紅色斑疹，腫塊質軟，無壓痛，輕度移動。右側髖關節活動輕度受限。雙下肢感覺、運動、肌力正常。生理反射存在，病理反射未引出。既往史： 無。實驗室檢查： 無。超聲： 無。二、病例問答挑戰問題一醫看該病變為血供豐富的腫瘤，有多支動脈供血，分別來自股深動脈、股淺動脈的分支。腫塊呈膨脹性生長，推移股淺動脈，使之向內側顯著移位，但沒有伴隨明顯的動脈狹窄。與左側的正常血管相比較，病變側靜脈顯影提前，說明存在動靜脈瘺。腫塊異常血管網表明血管增多。問題二根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最應排除哪種病變？（單選）A 良性病變B 高度惡性病變C 低度惡性病變D 交界性病變該患者為老年男性，近一個月腫塊明顯增大。CT和MRI均顯示病變範圍較大，密度和信號不均勻，病灶內部有多發液化壞死灶，可見到多個明顯的液平面。病灶血供豐富，並有明顯的血管破壞，伴隨動靜脈瘺。綜合以上，良性病變最先排除。問題三根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下述哪一項？（單選）A 血管瘤B 纖維肉瘤C 惡性纖維組織細胞瘤D 轉移瘤E 腺泡狀軟組織肉瘤F 橫紋肌肉瘤答案解讀：C三、診斷分析思路本病例影像學表現提示的診斷線索CT平掃可見病變主體位於右側大腿前部軟組織內，病灶大，其內密度不均勻，腫塊內部有多個囊性灶，有多個液平面，而實性部分在CT上顯著強化。不伴有鄰近骨質侵犯。病變在T1WI以等信號為主，並可見多個片狀短T1出血灶。在T2WI信號混雜，實性部分呈稍高信號，壞死囊變部分呈顯著高信號，出血灶呈稍長T2信號。DWI上病灶實性部分呈顯著高信號（b=1000）。MRI增強掃描病灶實性部分顯著強化，囊性部分不強化。各囊性灶的壁及分隔有明顯強化。TWIST MRA上病變的供血動脈清晰可見，有多個明顯增粗的供血動脈。動靜脈瘺及異常血管網的出現，提示病變生長的活躍性和高度的侵襲性。綜合以上，可以診斷病變是一個軟組織來源的惡性腫瘤性病變。四、診斷與鑒別診斷 鑒別診斷1、血管瘤海綿狀血管瘤好發於下肢,臨床上多表現為局限性疼痛或壓痛，查體見暗青色軟組織腫塊，觸之柔軟如海綿狀，壓之可褪色和縮小。好發於青年人，女性多於男性，大多無癥狀，有時有間歇性疼痛、腫脹，在外傷后可迅速增大，侵犯周圍組織造成畸形或併發潰瘍、感染和出血。CT 表現為密度不均勻結節狀、索條狀或分葉狀腫塊，其內可見圓形鈣化的靜脈石。MRI多表現為與長軸走行一致的梭形病灶，T1WI 呈等高信號，T2WI 呈極高信號，即「燈泡征」。另外，血管瘤內由於有纖維組織間隔、瘤內血栓及靜脈石的存在，T2WI 也可出現點狀或線性低信號分隔。增強掃描病灶強化明顯。海綿狀血管瘤為良性腫瘤，極少出現鄰近骨質破壞、周圍軟組織水腫及遠處轉移徵象。2、纖維肉瘤纖維肉瘤是來自成纖維細胞的惡性腫瘤。纖維肉瘤按年齡和預後分為成人型與嬰兒型。成人型纖維肉瘤大多發生於青壯年，惡性程度較高，且容易發生轉移。當病灶以組織細胞成分為主時，Ｔ２ＷＩ多為高信號；當以纖維細胞成分為主時，Ｔ２ＷＩ多呈等信號或者低信號。纖維肉瘤一般在T1WI 上呈等信號或者稍高信號。腫瘤一般呈分葉狀，其囊變壞死、出血很常見。由於纖維肉瘤含有膠原纖維，所以「線樣」低信號分隔( 膠原纖維) 很常見。增強掃描纖維肉瘤明顯不均勻強化，囊變壞死及低信號「線樣分隔」不強化。增強后可出現明顯的「筋膜尾征」( 病理證實為病灶沿筋膜擴張所致)。3、轉移瘤一般有原發腫瘤病史。肌肉內轉移瘤ＣＴ平掃多表現為等密度或略低密度腫塊，邊界不清，密度均勻或不均勻，大小差異大。病灶一般侵犯鄰近結構，如肌間隙、鄰近肌肉和骨骼等。少數病變表現為瀰漫性肌肉腫脹，密度均勻，與炎症相似。少數病灶內可見成簇的顆粒狀鈣化，甚至廣泛。4、腺泡狀軟組織肉瘤腺泡狀軟組織肉瘤是罕見的軟組織腫瘤，發病高峰年齡在15 ～ 35 歲，多見於年輕女性，常發生於下肢的深部軟組織。呈邊界清楚的球形或者類球形，一般在T1WI 表現為與鄰近肌肉相等或者稍高的信號。T2WI 不均勻高信號，因病灶內可出現多發壞死囊變區，並可伴發出血。增強掃描中。病灶實質部分呈明顯不均勻強化。腫瘤內外的血管流空信號為其相對特異徵象。該腫瘤極富血供，在MRA或CTA上，可見豐富的腫瘤供血動脈，腫瘤周邊迴流靜脈紊亂。5、橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤生長較快，侵襲性及破壞性強，易早期發現。CT 顯示密度不均勻腫塊，邊界較清，可侵犯周圍的骨質、血管及神經。MRI 檢查時, T1WI 表現為和軟組織等信號或接近等信號,T2WI 表現為高信號, 如有壞死表現為更高信號區,如有出血, 在T1WI、T2WI 上均表現為高信號。增強掃描顯示腫塊實體部分強化明顯, 壞死組織不強化。橫紋肌肉瘤發病於所在肌肉的肌腹, 沿肌纖維向兩端浸潤性生長, 腫塊呈梭形, 長軸與肌束一致, 上下端與肌肉分界不清。腫瘤與肌肉交界有充血強化。肌群外面包裹深筋膜, 限制了腫塊橫向生長, 腫塊外緣一般是光滑清楚的。橫紋肌肉瘤的壞死灶與其它腫瘤的壞死灶也有區別,一般是腫瘤中央一個大壞死灶, 周圍分佈多個較小的衛星狀壞死灶。綜合上述分析后，考慮診斷惡性纖維組織細胞瘤的可能性最大，腺泡狀軟組織肉瘤待排除。手術及病理術中見右側股直肌內實質性包塊包裹，活動性可，包膜完整。病理診斷為惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma, MFH）。專家點評惡性纖維組織細胞瘤占軟組織肉瘤的２０％～３０％，發病年齡以５０～７０歲男性多見。ＭＦＨ是一種起源於原始間葉細胞的肉瘤，一般由組織細胞和成纖維細胞共同組成。富含有血管的膠原纖維是瘤體間質的主要組成部分。ＭＦＨ 好發部位為四肢，尤其是下肢，其他部位相對少見。２０世紀９０年代初，ＷＨＯ將ＭＦＨ 分為炎症型、巨細胞型、黏液型和多形性型。其中炎症型發病部位傾向於腹膜后；巨細胞型壞死和出血較多見；黏液型相對於多形性型生長較緩慢；多形性型是ＭＦＨ 的常見類型，病變多見於四肢。ＭＦＨ 則多為無包膜的不規則病灶。形態巨大、囊變、壞死、出血、含有膠原纖維的低信號、瘤周水腫及不均勻強化等特點在ＭＦＨ 上均可出現。CT 平掃呈類圓形或不規則形腫塊，邊界較清晰，腫塊常較大，臨近肌肉呈受壓推移改變； 增強掃描動脈期病灶邊緣環形強化，靜脈期病灶邊緣環形強化範圍擴大，內部可見斑片狀強化區，病灶輪廓更加清晰。MRI能較好地顯示ＭＦＨ的病變部位、範圍、輪廓、腫瘤的組織成分以及與周圍組織的關係。典型ＭＲＩ表現為瘤體在Ｔ１ＷＩ序列表現為低、等信號，與周圍相鄰肌肉信號相近；Ｔ２ＷＩ序列多表現為中、高混雜信號，因瘤體有不同程度壞死、變性導致其高信號為主。增強掃描腫瘤瘤體的邊緣實性部分強化，而壞死、變性區不強化。病理診斷為金標準,但應鑒別於以梭形細胞構成的纖維或神經組織來源的腫瘤; 以高度異形細胞構成的橫紋肌及脂肪肉瘤; 含豐富黏液的黏液脂肪肉瘤; 巨細胞型惡纖組應與骨外骨肉瘤鑒別。點評專家：武漢同濟醫院放射科 李小明 吳剛醫看參考文獻：[1] Peiper P M, Zurakowski D. Malignant fibrous histiocytoma of the extremities and trunk: an institutional review.[J]. Surgery, 2004, 135(1):59-66.[2] Nakayam Y, Minagawa N, Torigoe T, et al. Malignant fibrous histiocytoma originating from the mesorectum: a case report.[J]. World J Surg Oncol, 2011(9):15.[3] Xenophon P, John T, Elias P, et al. MRI findings of subcutaneous malignant fibrous histiocytoma adjacent to the lateral aspect of the knee. [J]. Eur J Radio I Extra, 2003,48(1):48-52.[4] Castellazzi G, Vanel D, Le Casne A, et al. Can the MRI signal of aggressive fibromatosis be used to predict its behavior. [J]. Eur J Radiol, 2009, 69(2): 222-229.[5] Kawashima H, Ogose A, Gu W, et al. Eatablishment and characterization of a novel myxofibrosarcoma cell line.[J]. Canecer Genet Cytogenet, 2005,161(1):28-35.長按圖片，識別二維碼▲關注醫侃（yikantime）微博：@醫看點擊閱讀原文 進入「醫看」醫生問答平台！