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甲狀腺癌簡介甲狀腺癌 (thyroid carcinoma)是最常見的甲狀腺惡性腫瘤，是來源於甲狀腺上皮細胞的惡性腫瘤，絕大部分甲狀腺癌起源於濾泡上皮細胞，按病理類型可分為乳頭狀癌(60%)、濾泡狀腺癌(20%)，但預后較好;濾泡狀腺癌腫瘤生長較快，屬中度惡性，易經血運轉移;未分化癌預后很差，平均存活時間3～6個月。甲狀腺癌中以乳頭狀癌在臨床上較為多見。 甲狀腺癌癥狀臨床表現：甲狀腺癌早期臨床表現不明顯，患者或家人與醫生偶然發現頸部甲狀腺有質硬而高低不平的腫塊，多無自覺癥狀，頸部腫塊往往為非對稱性硬塊，甲狀腺結節腫塊可逐漸增大，隨吞咽上下活動，並可侵犯氣管而固定，腫塊易較早產生壓迫癥狀，如伴有聲音嘶啞，呼吸不暢，吞咽困難，或局部壓痛等壓迫癥狀，頸靜脈受壓時，可出現患側靜脈怒張與面部水腫等體征，為甲狀腺癌的特徵之一，如肺轉移與骨轉移等，甚至發生病理性骨折，而以頸，應仔細檢查甲狀腺，晚期則多甲減。 1.甲狀腺乳頭狀癌甲狀腺乳頭狀癌腫塊一般較小，發展變化較慢，但早期就可有轉移，往往首先發現的病變就可能是轉移灶，40歲以前良性腫塊比較多見，可能20～30年沒有進展，晚期50～60歲以上病人則進展較快。甲狀腺乳頭狀癌屬低度惡性的腫瘤，是甲狀腺癌中最常見的病理類型，占成年人甲狀腺癌的60%～70%和兒童甲狀腺癌的70%，尤以兒童患者為多見，約2/3的甲狀腺乳頭狀癌的病例實際上是混合性腫瘤，在其病灶中可發現不同比例的濾泡狀癌的組分，這些病人的自然病程與乳頭狀癌相似，目前的分類標準將這部分患者歸入乳頭狀癌中。 (1)發病特點：發病高峰年齡為30～50歲，女性患者是男性患者的3倍，在外部射線所致的甲狀腺癌中，85%為乳頭狀癌，人與癌瘤並存的病程可長達數年至十數年，甚至發生肺轉移后，仍可帶瘤生存。 (2)臨床表現：甲狀腺乳頭狀癌表現為逐漸腫大的頸部腫塊，腫塊為無痛性，可能是被患者或醫師無意中發現，故就診時間通常較晚，且易誤診為良性病變，可出現不同程度的聲音嘶啞，甲狀腺乳頭狀癌的患者沒有甲狀腺功能的改變，但部分患者可出現甲亢。頸部體檢時，特徵性的表現是甲狀腺內非對稱性的腫物，質地較硬，邊緣多較模糊，腫物表面凹凸不平，則腫塊可隨吞咽活動;若腫瘤侵犯了氣管或周圍組織，則腫塊較為固定。 (3)轉移特點：甲狀腺乳頭狀癌發生淋巴結轉移時，多局限於甲狀腺區域，以鎖骨上，少數病例可出現腋窩淋巴結轉移，部分病例可出現甲狀腺峽部上方的哨兵淋巴結腫大，可能有約50%的患者發生區域淋巴結轉移。少部分病例通過血行途徑轉移，主要為肺部轉移，可在肺部形成幾個腫瘤結節或使整個肺部呈現雪花狀，患者可荷瘤維持相對正常的肺功能10～30年，成為甲狀腺切除術后體內甲狀腺素的唯一來源，導致阻塞性和限制性肺病。遠處轉移還可發生在骨等處。 2.甲狀腺濾泡狀癌濾泡癌發展也比較慢，特點是血行播散快，多有遠處轉移，可到骨組織及肺，由於其組織細胞學近似甲狀腺濾泡結構，可具有吸碘功能，因此，少數病人可表現為甲亢，吸131I率升高，晚期腫瘤發展較大時，還可引起上腔靜脈壓迫綜合征，診斷甲狀腺濾泡狀癌的可靠指標是血管和包膜侵犯，以及發生遠處轉移，可完整切除病灶的病例約為1/2～2/3。 (1)發病特點：可發生於任何年齡，但中老年人較多，發病的高峰年齡為40～60歲，已有明顯的淋巴結轉移或遠處轉移，甚至是遠處骨轉移的活檢時才得出診斷。 (2)臨床表現：大部分病人的首發表現為甲狀腺的腫物，腫物生長緩慢，腫物的質地中等，邊界不清，表面不光滑，甲狀腺的活動度較好，腫瘤侵犯甲狀腺鄰近的組織后則固定，表現為聲音嘶啞，部分患者可能以轉移癥狀，如股骨。 (3)轉移特點：由於甲狀腺濾泡狀癌較多侵犯血管，可以發生局部侵犯和經血道遠處轉移，與甲狀腺乳頭狀癌相比，發生頸部和縱隔區域的淋巴結轉移較少，約為8%～13%，其他臟器，如腦，膀胱和皮膚等也可累及，較少出現成骨性改變，可有利於口服核素碘后，通過內照射進行放射治療，甚至可過度分泌甲狀腺激素。 3.甲狀腺髓樣癌甲狀腺C細胞起源於神經嵴，與腎上腺髓質細胞，即所謂APUD細胞(amine precursor uptake anddecarboxylation cell)。大部分的甲狀腺髓樣癌與定位於第10號染色體q11.2的RET癌基因有關。 (1)發病特點和分型：本病惡性程度較高，可通過血道發生遠處轉移，甲狀腺髓樣癌可分為四型。佔70%～80%，非遺傳型，家族中無類似疾病患者，也不會遺傳給後代，無伴發其他內分泌腺病變，男女發病的比例約為2∶3，而且有該密碼子突變者的預后較差。指有家族遺傳傾向，但不伴有其他內分泌腺受累的患者，高發年齡為40～50歲。其基因突變模式與MEN2A相同。MEN即多發性內分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia syndromes，MEN)，其中與甲狀腺髓樣癌有關的是MEN2A和MEN2B，包括雙側甲狀腺髓樣癌或C細胞增生，故男女發病率相似，高發年齡為30～40歲，涉及RET基因第10和11外顯子的609。包括雙側甲狀腺髓樣癌，且為惡性)，但很少累及甲狀旁腺，男女發病率相似，高發年齡為30～40歲。幾乎所有病例都可發現RET基因第16外顯子中的第918密碼子發生突變。 (2)臨床表現：大部分病人首診時，主要表現是甲狀腺的無痛性硬實結節，局部淋巴結腫大，有時淋巴結腫大成為首發癥狀，如伴有異源性ACTH，可產生不同的癥狀，血清降鈣素水平明顯增高，這是該病的最大特點，因而降鈣素成為診斷性標誌物，超於0.6ng/ml，則應考慮C細胞增生或髓樣癌，因降鈣素對血鈣水平的調節作用遠不如甲狀旁腺激素強大，以及神經節瘤或黏膜神經瘤，即為MEN。體檢時甲狀腺腫物堅實，邊界不清，表面不光滑，而家族型及MEN2的患者可為雙側甲狀腺腫物，腫物活動較好，晚期侵犯了鄰近組織后則較為固定，如聲音嘶啞。 (3)轉移特點：甲狀腺髓樣癌的早期即侵犯甲狀腺的淋巴管，並很快向腺體外的其他部位以及頸部淋巴結轉移，也可通過血道發生遠處轉移，轉移至肺，這可能與髓樣癌缺乏包膜有關。 4.甲狀腺未分化癌(1)發病特點：甲狀腺未分化癌為高度惡性腫瘤，占甲狀腺癌的2%～3%，也有報道認為5%～14%，發病年齡多超過65歲，年輕人則較少見，來源於濾泡細胞的甲狀腺未分化癌還可分為巨細胞，其中以巨細胞及梭形細胞為多，也可在同一病例中同時存在分化型和未分化型癌，包括濾泡性腺瘤，並有肱二頭肌的轉移癌，雖行頸淋巴結清掃及肱二頭肌切除，仍發生肺轉移而死亡。(2)臨床表現：絕大部分患者表現為進行性頸部腫塊，約佔64%～80%，而發病前並無甲狀腺腫大，腫塊硬實，且迅速增大;②甲狀腺腫大，可伴有遠處轉移;③已有多年的甲狀腺腫塊病史，但甲狀腺腫塊突然急速增大，並變得堅硬如石;④已有未經治療的DTC，在經一段時間后迅速增大，並伴有區域淋巴結腫大。 (3)轉移特點：由於甲狀腺未分化癌的惡性程度高，病情發展非常迅速，侵犯周圍的組織器官，如氣管，甚至在氣管與食管間隙形成腫塊，導致呼吸和吞咽障礙，首診時已有頸部淋巴結轉移的患者為90%，氣管受侵犯的患者為25%，通過血道已發生肺轉移的患者為50%。 5.少見的甲狀腺癌(1)甲狀腺淋巴瘤：甲狀腺淋巴瘤的發病率低，占原發性甲狀腺腫瘤的5%以下，主要為非霍奇金淋巴瘤，男女患者比例為(2～3)∶1，除快速增大的甲狀腺腫塊外，本病常伴有明顯的局部癥狀，如聲音嘶啞，呼吸困難和吞咽困難等，非霍奇金淋巴瘤屬於網狀內皮系統生長的多中心腫瘤，所以肝，發生率從0～60%。30%～70%的患者合併HT。(2)甲狀腺轉移癌：原發全身其他部位的惡性腫瘤可轉移至甲狀腺，如乳腺癌，包括肺癌3例，已有較明顯的原發腫瘤癥狀。 (3)甲狀腺鱗癌：甲狀腺鱗癌較罕見，約佔甲狀腺惡性腫瘤的1%，在人群中的發生率約為2%～3%，主要來源於日本，也可以是甲狀腺乳頭狀癌廣泛化生，還可以來自甲狀腺舌骨管或腮裂組織，部分原發性甲狀腺鱗狀上皮癌伴有胸腺樣成分(carcinoma showing thymus-like element，CASTLE)，來自異位胸腺或腮裂囊殘留組織，其預后較好，發病年齡多超過50歲，無明顯性別差異，較早出現侵犯和壓迫周圍器官的癥狀，即聲音嘶啞，晚期侵犯兩側葉，質地硬，固定，邊界不清，伴有氣管受壓，頸部淋巴結腫大，預后差，目前治療方法是盡量切除腫瘤加根治性手術或放射治療。診斷：甲狀腺腫塊生長較速，有轉移灶，且有明顯壓迫癥狀，甲狀腺功能減退，甲狀腺掃描多冷結節，或發現甲狀腺CT掃描及MRI影像有異常及轉移現象，最後診斷應根據病理活檢，明確為甲狀腺乳頭狀癌。 6.分類分期 有關甲狀腺癌的分期，目前國際和國內最通用的是TNM分期，UICC)和美國癌症協會(AmericanJoint Committee on Cancer，AJCC)第五次修訂的TNM分期標準，影響甲狀腺癌分期的有關因素首先是病理類型，腫瘤的大小和淋巴結受侵犯程度也與分期有關，年齡則對分化性甲狀腺癌的分期有重要影響，以最大的腫瘤為標準進行分期。 (1)TNM的定義：TX：無法對原發腫瘤做出估計。T0：未發現原發腫瘤。T1：腫瘤局限於甲狀腺內，最大徑≤1cm。T2：腫瘤局限於甲狀腺內，1cm<最大徑≤4cm。T3：腫瘤局限於甲狀腺內，最大徑>4cm。T4：腫瘤不論大小，超出甲狀腺包膜外。區域淋巴結是指頸部和上縱隔的淋巴結。NX：無法對區域淋巴結情況做出估計。N0：未發現區域淋巴結轉移。N1：區域淋巴結轉移，可分為N1a同側頸淋巴結轉移，N1b雙側或對側頸淋巴結。MX：無法對有無遠處轉移做出估計。M0：無遠處轉移。M1：有遠處轉移。(2)分期標準：①甲狀腺乳頭狀癌和濾泡狀癌的分期標準。②甲狀腺髓樣癌分期標準。③甲狀腺未分化癌分期標準，所有病例均屬Ⅳ期。