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2017-07-25T20:27:27+00:00
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精彩詳實,有圖有真相!來源 | 放射沙龍結節病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統肉芽腫性疾病。臨床上以雙側肺門淋巴結腫大、肺浸潤及皮膚、眼睛損害為主要表現,肉芽腫結節可侵犯全身各器官。在本篇資訊中,小編根據收集的材料對消化系統的結節病進行簡單整理,供大家參考:(一)食管結節病食管結節病極其罕見。病理類型:①淺表黏膜受累②肌病受累③來自縱膈淋巴結腫大的外源性食管壓迫④賁門失弛緩樣食管受累繼發於LES或者腸神經系統直接浸潤臨床表現:吞咽困難;體重減輕;賁門失弛緩樣癥狀。影像學特徵:斑塊樣黏膜病變,黏膜不規則;狹窄;食管擴張;大體積的縱膈淋巴結腫大;蠕動減弱。上圖顯示:食管體輕度擴張;食管遠端有鋇劑滯留;食管和胃連接處有鳥喙外觀(二)胃結節病胃結節病是最常見形式,屍體解剖發現10%的胃結節病患者出現胃部受累。其中,(胃)竇部是最常見部位。病理類型:①亞臨床胃結節病;②潰瘍性胃結節病;③浸潤性胃結節病;④息肉樣胃結節病亞臨床胃結節病:胃結節病的最常見類型。大多數無癥狀,一般通過胃黏膜活檢偶然發現。黏膜可能表現正常(結節在肌層升起)。淺表結節充血。在慢性病例中有萎縮性胃炎,通常為良性。潰瘍性胃結節病:表現時貫穿整個胃部。較常發生於胃竇黏膜,幽門和胃小彎。上腹部痛/上消化道出血/梗阻。良性和惡性外觀潰瘍均有報道為結節。浸潤性胃結節病:未擴散類型→胃的遠端部分→光滑,圓錐狀胃竇部收縮和畸形。瀰漫型→皮革狀胃樣外觀→應該可以從胃癌中區分開。息肉樣胃結節病:罕見。表現為多個或者單個。臨床表現:上腹疼痛(75%),通常為餐后,噁心、嘔吐、腹脹、早飽、體重減輕;25%患者上消化道出血,有時嚴重;梗阻:廣泛腹膜后淋巴結腫大可能外在壓迫胃竇部。實驗室檢查:胃液中ACE水平>血清;抗胃壁細胞抗體(+);抗H+/K+ATP酶泵抗體(+);胃壁細胞功能紊亂→胃酸↓→血清胃泌素。上圖示胃竇部黏膜結節。該患者有肺結節病,內鏡活檢樣本顯示胃部非乾酪樣肉芽腫在這例患者中,晚期結節病表現為明顯的胃竇部狹窄和畸形(三)小腸結節病小腸結節病是最少見的形式。病理類型:肉芽腫腸炎(孤立或者瀰漫性消化道的一部分);梗阻;絨毛萎縮→吸收障礙。臨床表現:腹痛;噁心;嘔吐;吸收不良→蛋白質丟失性腸病→外周水腫;消化道出血;巨幼細胞性貧血→葉酸缺乏或者維生素B12吸收不良(末端迴腸疾病)→胃酸缺乏;梗阻→腸道狹窄或淋巴結壓迫。影像資料:病例1病例2標記為迴腸末端周邊增厚67Ga全身掃描:肺(*);鼻子(上箭頭);淚腺和腮腺(彎曲箭頭);半骨盆(三角號);中線盆腔活性代表膀胱(B)(四)結腸和直腸結節病結直腸癌結節病是罕見形式。乙狀結腸是最常見部位。病理類型:狹窄和縮小;斑塊狀的病變;潰瘍;結腸皺襞增厚;局灶性結節;息肉樣病變;結腸受累的組織學證據在很正常黏膜中發現。臨床表現:腹痛(>50%的患者);腹瀉;里急后重;便血;腹脹;梗阻(主要由淋巴結腫大壓迫引起);便秘;體重下降。影像資料:病例1病例2:由於炎症性疾病或者惡性腫瘤的外觀有結節,直腸乙狀結腸的不規則狹窄。(五)闌尾結節病闌尾結節病極為罕見,50 000例闌尾切除樣本中僅有1例。常見於闌尾炎,穿孔和膿腫形成。(六)消化道結節病診斷總結消化道結節病的診斷一般很難,孤立的消化系統結節更難診斷。在伴有GI癥狀的系統性結節病患者,一般建議進行消化系統結節病診斷。而且,在胃腸道中非乾酪性肉芽腫的表現是診斷必要的。應被排除的胃腸道肉芽腫其他原因有:※ 結核病真菌感染,血吸蟲病※ 血管炎※ 異物反應※ 放射性損傷※ 克羅恩病※ 鏡下結腸炎※ Whipple病※ 淋巴瘤和腺癌實驗室檢查:※ CBC:一系or三系下降(脾亢or骨髓浸潤) ※ 高血鈣,高尿鈣(無高血鈣也可高尿鈣,由於marcophage 產生VitD類似物導致)※ 血ACE↑為活動性指標,與病情相關※ Kveim-siltebach皮試(不常用)※ Ga67核素掃描:巨噬細胞攝取鎵,縱膈和雙側肺門攝取增高(λ征);淚腺、腮腺、唾液腺高濃聚(熊貓臉)如何區分結節病或者克羅恩病,內容見下表:細胞質紹曼小體圖見下:

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