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在法院審理過程中，因王林患有嚴重疾病，無法出庭，現病逝。2017年2月10日16時17分，被告人王林因患ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經炎，導致多器官功能衰竭，經搶救無效在醫院死亡。2015年7月15日，「氣功大師」王林因涉嫌非法拘禁罪被公安機關刑事拘留，同年8月20日被逮捕。在法院審理過程中，因王林患有嚴重疾病，無法出庭，現病逝。今天，我們就來了解一下這個嚴重疾病ANCA相關性血管炎究竟是怎麼樣一個疾病。什麼是ANCA相關性血管炎？ANCA相關性血管炎是風濕免疫疾病中系統性血管炎的一種。系統性血管炎是以血管的炎症反應為主要病理改變的一類炎性疾病。由於血管的炎性病變導致相應的組織器官供血障礙、組織壞死，臨床上可因受累血管的大小、類型、部位及病理特徵不同而表現各異，嚴重者累及全身多臟器、多系統，威脅生命。ANCA抗體即抗中性粒細胞胞質抗體，原發性小血管炎中，如肉芽腫性多血管炎（原稱韋格納肉芽腫）、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原稱變應性肉芽腫性血管炎）均與ANCA抗體密切相關，故統稱ANCA相關性血管炎。ANCA相關性血管炎有什麼臨床表現？ANCA相關性血管炎好發於中老年人，其中50-60歲發病居多，男女比例基本一致，但20歲以下的青年患者以女性多見。1）五官受累的表現該病常累及上呼吸道，鼻受累多見，表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，癥狀有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性鼻腔分泌物。病情加重時可致鼻軟骨破壞，甚至「鞍鼻」畸形。氣道受累常導致氣管狹窄。耳受累最常表現為聽力下降，嚴重者可出現耳聾，也可表現為耳痛、耳鳴和中耳炎。眼受累最常見表現為色素膜炎，表現為畏光流淚、視物疲勞。部分患者還可以有視網膜病變和球后視神經炎，表現為視力下降，部分患者還可出現眼球突出、復視和一過性失明等。咽喉部受累可出現聲音嘶啞甚至聲門下狹窄。2）肺部受累表現臨床上表現為咳嗽、胸痛和咯血。其中50%以上有肺出血表現。重症者因肺泡廣泛出血而發生呼吸衰竭危及生命。肺部受累在肉芽腫性多血管炎主要表現為肺部結節性病變；在顯微鏡下多血管炎主要表現為肺部浸潤影、肺間質纖維化和瀰漫性肺泡出血；在嗜酸性肉芽腫性多血管炎表現為過敏，如哮喘、血嗜酸性粒細胞增多。3）腎臟受累表現疾病活動期多表現為鏡下血尿，常伴有蛋白尿，緩解期可呈單純蛋白尿。腎功能受累常見，半數以上表現為急進性腎小球腎炎。4）其他系統受累的表現約70%的患者可以出現神經系統受累。最常見的為外周神經病變，如多發性單神經炎，部分病變損害中樞神經系統，可發生腦梗死、腦出血等。常見2/3患者可有關節和肌肉受累。70%的患者可有皮膚受累，表現為網狀青斑、皮疹、紫癜、片狀出血和蕁麻疹等。也可以累積消化系統，可表現為不易癒合的消化性潰瘍、難治性腹瀉、食管炎、胰腺炎等。少數嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者可出現睾丸痛和前列腺炎。ANCA相關性血管炎患者的早期表現無特異性或不典型，患者起病初期往往因其主要臨床表現就診於呼吸科、耳鼻喉科或腎內科。另外，接診醫生如對本病認識不足，本病又缺乏明確的病理依據和標誌性實驗室檢查，往往容易導致漏診或誤診。ANCA相關性血管炎的預后取決於是否得到早期診斷和及時治療。因此,提高對本病的認識,及早診治是改善本病預后的關鍵。目前國際上通用糖皮質激素聯合免疫抑製劑治療ANCA相關性血管炎。對於重症患者需使用激素衝擊治療及丙種球蛋白衝擊治療。近年來，隨著醫學的進步和對疾病認識的加深，生物製劑如利妥昔單抗也在ANCA相關性血管炎中得以應用。再次強調，早期診斷和早期正確治療對ANCA相關性血管炎患者的預後有很大影響,失去早期治療的良機可導致患者病情加重甚至死亡。近年來，該病的治療取得較大的進展，如能及時診治，治療後患者的5年生存率可達82%。你真的知道什麼是風濕免疫病嗎？「我一直不知道應該來看風濕科，原來風濕科還看這個病啊？如果早點來就好了，或許我的病就不會耽誤不會這麼重了！」作為風濕免疫科醫生，常常聽到患者這樣說。在很多老百姓的心目中，風濕免疫科看的就是「風濕」，而「風濕」就是老人家一到颳風下雨腿疼。事實呢？並非如此。其實，風濕免疫疾病是一大類疾病的總稱，總共大概有200多種，主要包括類風濕關節炎、痛風性關節炎、系統性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎（脊柱關節病）、乾燥綜合征、皮肌炎/多發性肌炎、硬皮病（系統性硬化症）、骨關節炎、白塞病（絲綢之路病）等系統性血管炎等等等等……而前面提到的颳風下雨腿疼，一般都是骨關節炎所致，確實屬於風濕免疫科的範疇，但僅僅是這200多種疾病中的一種。而「大師」所得的ANCA相關性血管炎也屬於風濕免疫科的看診範圍。其實，風濕免疫科不但不僅僅看「風濕骨痛」，還是內科里的「疑難雜症科」，個人覺得，風濕科應該更名為免疫科更貼切。參考文獻：凱利風濕病學哈里森風濕病 投稿郵箱：yxjtougao@126.com業務合作：021-58545118